Scleroderma

Mae scleroderma yn glefyd sy'n cynnwys adeiladu meinwe tebyg i graith yn y croen ac mewn rhannau eraill o'r corff. Mae hefyd yn niweidio'r celloedd sy'n leinio waliau rhydwelïau bach.

Math o anhwylder hunanimiwn yw Scleroderma. Yn y cyflwr hwn, mae'r system imiwnedd yn ymosod ar gam ac yn niweidio meinwe'r corff iach.

Nid yw achos scleroderma yn hysbys. Mae lluniad o sylwedd o'r enw colagen yn y croen ac organau eraill yn arwain at symptomau'r afiechyd.

Mae'r afiechyd yn effeithio amlaf ar bobl rhwng 30 a 50 oed. Mae menywod yn cael sgleroderma yn amlach na dynion. Mae gan rai pobl â scleroderma hanes o fod o amgylch llwch silica a chlorid polyvinyl, ond nid yw'r mwyafrif yn gwneud hynny.

Gall sgleroderma eang ddigwydd gyda chlefydau hunanimiwn eraill, gan gynnwys lupus erythematosus systemig a pholymyositis. Cyfeirir at yr achosion hyn fel clefyd meinwe gyswllt di-wahaniaeth neu syndrom gorgyffwrdd.

Mae rhai mathau o sgleroderma yn effeithio ar y croen yn unig, tra bod eraill yn effeithio ar y corff cyfan.

• Scleroderma lleol, (a elwir hefyd yn morphea) - Yn aml mae'n effeithio ar y croen ar y frest, yr abdomen neu'r aelod yn unig ond nid fel arfer ar y dwylo a'r wyneb. Mae Lorphea yn datblygu'n araf, ac anaml y mae'n ymledu yn y corff neu'n achosi problemau difrifol fel niwed mewnol i'r organ.
• Scleroderma systemig, neu sglerosis - Gall effeithio ar rannau helaeth o groen ac organau fel y galon, yr ysgyfaint neu'r arennau. Mae dau brif fath, clefyd cyfyngedig (syndrom CREST) ​​a chlefyd gwasgaredig.

Gall arwyddion croen scleroderma gynnwys:

• Bysedd neu fysedd traed sy'n troi'n las neu'n wyn mewn ymateb i dymheredd oer (ffenomen Raynaud)
• Stiffness and tightness croen bysedd, dwylo, braich, ac wyneb
• Colli gwallt
• Croen sy'n dywyllach neu'n ysgafnach na'r arfer
• Lympiau gwyn bach o galsiwm o dan y croen sydd weithiau'n rhewi sylwedd gwyn sy'n edrych fel past dannedd
• Briwiau (wlserau) ar flaenau bysedd neu bysedd traed
• Croen tynn a tebyg i fasg ar yr wyneb
• Telangiectasias, sy'n bibellau gwaed bach, llydan i'w gweld o dan yr wyneb ar yr wyneb neu ar ymyl ewinedd

Gall symptomau esgyrn a chyhyrau gynnwys:

• Poen ar y cyd, stiffrwydd, a chwyddo, gan arwain at golli cynnig. Mae'r dwylo'n aml yn gysylltiedig oherwydd ffibrosis o amgylch meinwe a thendonau.
• Diffrwythder a phoen yn y traed.

Gall problemau anadlu ddeillio o greithio yn yr ysgyfaint a gallant gynnwys:

• Peswch sych
• Diffyg anadl
• Gwichian
• Mwy o risg ar gyfer canser yr ysgyfaint

Gall problemau llwybr treulio gynnwys:

• Anhawster llyncu
• Adlif esophageal neu losg calon
• Blodeuo ar ôl prydau bwyd
• Rhwymedd
• Dolur rhydd
• Problemau wrth reoli carthion

Gall problemau'r galon gynnwys:

• Rhythm annormal y galon
• Hylif o amgylch y galon
• Ffibrosis yng nghyhyr y galon, yn lleihau swyddogaeth y galon

Gall problemau arennau a genhedlol-droethol gynnwys:

• Datblygu methiant yr arennau
• Camweithrediad erectile mewn dynion
• Sychder y fagina mewn menywod

Bydd y darparwr gofal iechyd yn cynnal arholiad corfforol cyflawn. Gall yr arholiad ddangos:

• Croen tynn, trwchus ar y bysedd, yr wyneb neu rywle arall.
• Gellir edrych ar y croen ar ymyl yr ewinedd gyda chwyddwydr wedi'i oleuo ar gyfer annormaleddau'r pibellau gwaed bach.
• Bydd yr ysgyfaint, y galon a'r abdomen yn cael eu harchwilio am annormaleddau.

Bydd eich pwysedd gwaed yn cael ei wirio. Gall scleroderma achosi i bibellau gwaed bach yn yr arennau gulhau. Gall problemau gyda'ch arennau arwain at bwysedd gwaed uchel a lleihau swyddogaeth yr aren.

Gall profion gwaed ac wrin gynnwys:

• Panel gwrthgorff gwrth-niwclear (ANA)
• Profi gwrthgorff Scleroderma
• ESR (cyfradd sed)
• Ffactor gwynegol
• Cyfrif gwaed cyflawn
• Panel metabolaidd, gan gynnwys creatinin
• Profion cyhyrau'r galon
• Urinalysis

Gall profion eraill gynnwys:

• Pelydr-x y frest
• Sgan CT o'r ysgyfaint
• Electrocardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Profion i weld pa mor dda y mae eich ysgyfaint a'ch llwybr gastroberfeddol (GI) yn gweithio
• Biopsi croen

Nid oes triniaeth benodol ar gyfer scleroderma. Bydd eich darparwr yn asesu maint y clefyd yn y croen, yr ysgyfaint, yr arennau, y galon a'r llwybr gastroberfeddol.

Gall pobl â chlefyd croen gwasgaredig (yn hytrach na chyfranogiad croen cyfyngedig) fod yn fwy tueddol o gael clefyd organ blaengar a mewnol. Dosberthir y math hwn o'r clefyd fel sglerosis systemig gwasgaredig (dcSSc). Defnyddir triniaethau corff-systemig (systemig) amlaf ar gyfer y grŵp hwn o gleifion.

Byddwch yn cael meddyginiaethau a thriniaethau eraill ar bresgripsiwn i reoli'ch symptomau ac atal cymhlethdodau.

Ymhlith y meddyginiaethau a ddefnyddir i drin scleroderma blaengar mae:

• Corticosteroidau fel prednisone. Fodd bynnag, ni argymhellir dosau uwch na 10 mg y dydd oherwydd gall dosau uwch ysgogi clefyd yr arennau a phwysedd gwaed uchel.
• Cyffuriau sy'n atal y system imiwnedd fel mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine neu methotrexate.
• Hydroxychloroquine i drin arthritis.

Efallai y bydd rhai pobl â sgleroderma blaengar yn ymgeiswyr ar gyfer trawsblannu bôn-gelloedd hematopoietig awtologaidd (HSCT). Mae angen cyflawni'r math hwn o driniaeth mewn canolfannau arbenigol.

Gall triniaethau eraill ar gyfer symptomau penodol gynnwys:

• Triniaethau i wella ffenomen Raynaud.
• Meddyginiaethau ar gyfer llosg y galon neu broblemau llyncu, fel omeprazole.
• Meddyginiaethau pwysedd gwaed, fel atalyddion ACE, ar gyfer pwysedd gwaed uchel neu broblemau arennau.
• Therapi ysgafn i leddfu tewychu'r croen.
• Meddyginiaethau i wella swyddogaeth yr ysgyfaint, fel bosentan a sildenafil.

Mae triniaeth yn aml yn cynnwys therapi corfforol hefyd.

Gall rhai pobl elwa o fynd i grŵp cymorth i bobl â sgleroderma.

Mewn rhai pobl, mae symptomau'n datblygu'n gyflym am yr ychydig flynyddoedd cyntaf ac yn parhau i waethygu. Fodd bynnag, yn y mwyafrif o bobl, mae'r afiechyd yn gwaethygu'n araf.

Mae gan bobl sydd â symptomau croen yn unig ragolwg gwell. Gall sgleroderma eang (systemig) arwain at.

• Methiant y galon
• Creithiau'r ysgyfaint, o'r enw ffibrosis yr ysgyfaint
• Pwysedd gwaed uchel yn yr ysgyfaint (gorbwysedd yr ysgyfaint)
• Methiant yr arennau (argyfwng arennol scleroderma)
• Problemau wrth amsugno maetholion o fwyd
• Canser

Ffoniwch eich darparwr os ydych chi'n datblygu ffenomen Raynaud, tewychu'r croen yn raddol, neu'n cael trafferth llyncu.

Sglerosis systemig blaengar; Sglerosis systemig; Scleroderma cyfyngedig; Syndrom CREST; Scleroderma lleol; Morphea - llinol; Ffenomen Raynaud - scleroderma

• Ffenomen Raynaud
• Syndrom CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Canlyniad triniaeth mewn sglerosis systemig torfol gwasgaredig cynnar: Astudiaeth Arsylwi Scleroderma Ewropeaidd (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: therapi. Yn: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, gol. Adsefydlu'r Llaw a'r Eithaf Uchaf. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: pen 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Trawsblannu bôn-gell awtologaidd myeloablative ar gyfer scleroderma difrifol. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etioleg a pathogenesis sglerosis systemig. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, gol. Gwerslyfr Rhewmatoleg Firestein a Kelly. 11eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: pen 88.

Sglerosis systemig Varga J. (scleroderma). Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 26ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 251.