Syndrom Cushing Ectopig

Mae syndrom Cushing Ectopig yn fath o syndrom Cushing lle mae tiwmor y tu allan i'r chwarren bitwidol yn cynhyrchu hormon o'r enw hormon adrenocorticotropig (ACTH).

Mae syndrom cushing yn anhwylder sy'n digwydd pan fydd gan eich corff lefel uwch na'r arfer o'r cortisol hormon. Gwneir yr hormon hwn yn y chwarennau adrenal. Gall gormod o cortisol fod oherwydd problemau amrywiol. Un o'r achosion yw os oes gormod o'r hormon ACTH yn y gwaed. Gwneir ACTH fel arfer gan y bitwidol mewn symiau bach ac yna mae'n arwyddo'r chwarennau adrenal i gynhyrchu cortisol. Weithiau gall celloedd eraill y tu allan i'r bitwidol wneud llawer iawn o ACTH. Gelwir hyn yn syndrom Cushing ectopig. Mae ectopig yn golygu bod rhywbeth yn digwydd mewn lle annormal yn y corff.

Mae syndrom Cushing Ectopig yn cael ei achosi gan diwmorau sy'n rhyddhau ACTH. Ymhlith y tiwmorau a all, mewn achosion prin, ryddhau ACTH mae:

• Tiwmorau carcinoid anfalaen yr ysgyfaint
• Tiwmorau celloedd ynysig y pancreas
• Carcinoma canmoliaethus y thyroid
• Tiwmorau celloedd bach yr ysgyfaint
• Tiwmorau y chwarren thymws

Gall syndrom Cushing Ectopig achosi llawer o wahanol symptomau. Mae gan rai pobl lawer o symptomau tra nad oes gan eraill ond ychydig. Mae gan y mwyafrif o bobl ag unrhyw fath o syndrom Cushing:

• Wyneb crwn, coch a llawn (wyneb y lleuad)
• Cyfradd twf araf mewn plant
• Ennill pwysau gyda chronni braster ar y gefnffordd, ond colli braster o'r breichiau, y coesau a'r pen-ôl (gordewdra canolog)

Newidiadau croen a welir yn aml:

• Heintiau croen
• Marciau ymestyn porffor (1/2 modfedd 1 centimetr neu fwy o led) o'r enw striae ar groen yr abdomen, cluniau, breichiau uchaf, a bronnau
• Croen tenau gyda chleisio hawdd

Mae newidiadau cyhyrau ac esgyrn yn cynnwys:

• Poen cefn, sy'n digwydd gyda gweithgareddau arferol
• Poen asgwrn neu dynerwch
• Casglu braster rhwng yr ysgwyddau ac uwchlaw asgwrn y coler
• Toriadau asen ac asgwrn cefn a achosir gan deneuo'r esgyrn
• Cyhyrau gwan, yn enwedig y cluniau a'r ysgwyddau

Gall problemau corff-systemig (systemig) gynnwys:

• Diabetes math 2 diabetes mellitus
• Gwasgedd gwaed uchel
• Colesterol uchel a thriglyseridau
  

Efallai bod gan ferched:

• Twf gwallt gormodol ar yr wyneb, y gwddf, y frest, yr abdomen a'r cluniau
• Cyfnodau sy'n dod yn afreolaidd neu'n stopio

Efallai y bydd gan ddynion:

• Llai o awydd neu ddim awydd am ryw
• Analluedd

Ymhlith y symptomau eraill a all ddigwydd mae:

• Newidiadau meddyliol, fel iselder ysbryd, pryder, neu newidiadau mewn ymddygiad
• Blinder
• Cur pen
• Mwy o syched a troethi

Bydd y darparwr gofal iechyd yn perfformio arholiad corfforol ac yn gofyn am eich symptomau.

Ymhlith y profion y gellir eu gwneud mae:

• Sampl wrin 24 awr i fesur lefelau cortisol a creatinin
• Profion gwaed i wirio lefelau ACTH, cortisol, a photasiwm (yn aml yn isel iawn mewn syndrom Cushing ectopig)
• Prawf atal dexamethasone (dos uchel ac isel)
• Samplu sinws petrosal israddol (prawf arbennig sy'n mesur ACTH o wythiennau ger yr ymennydd ac yn y frest)
• Ymprydio glwcos
• Sganiau MRI a CT cydraniad uchel i ddod o hyd i'r tiwmor (weithiau efallai y bydd angen sganiau meddygaeth niwclear)

Y driniaeth orau ar gyfer syndrom Cushing ectopig yw llawdriniaeth i gael gwared ar y tiwmor. Mae llawfeddygaeth fel arfer yn bosibl pan fydd y tiwmor yn afreolus (anfalaen).

Mewn rhai achosion, mae'r tiwmor yn ganseraidd ac yn ymledu i rannau eraill o'r corff cyn y gall y meddyg ddarganfod y broblem gyda chynhyrchu cortisol. Efallai na fydd llawfeddygaeth yn bosibl yn yr achosion hyn. Ond gall y meddyg ragnodi meddyginiaethau i rwystro cynhyrchu cortisol.

Weithiau mae angen tynnu'r ddwy chwarren adrenal os na ellir dod o hyd i'r tiwmor ac nad yw meddyginiaethau'n rhwystro cynhyrchu cortisol yn llawn.

Gall llawfeddygaeth i gael gwared ar y tiwmor arwain at adferiad llawn. Ond mae siawns y bydd y tiwmor yn dod yn ôl.

Gall y tiwmor ledu neu ddychwelyd ar ôl llawdriniaeth. Efallai y bydd lefel cortisol uchel yn parhau.

Ffoniwch eich darparwr os ydych chi'n datblygu symptomau syndrom Cushing.

Gall trin tiwmorau yn brydlon leihau'r risg mewn rhai achosion. Nid oes modd atal llawer o achosion.

Syndrom cushing - ectopig; Syndrom ACTH ectopig

• Chwarennau endocrin

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Trin syndrom Cushing: canllaw ymarfer clinigol Cymdeithas Endocrin. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, JDC Newell-Price. Y cortecs adrenal. Yn: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, gol. Gwerslyfr Endocrinoleg Williams. 13eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pen 15.