Beth yw thrombocythemia hanfodol, symptomau, diagnosis a sut i drin

Nghynnwys

• Prif symptomau
• A yw canser thrombocythemia hanfodol?
• Sut mae'r diagnosis yn cael ei wneud
• Triniaeth ar gyfer thrombocythemia hanfodol

Mae thrombocythemia hanfodol, neu TE, yn glefyd haematolegol a nodweddir gan gynnydd yn y crynodiad o blatennau yn y gwaed, sy'n cynyddu'r risg o thrombosis a gwaedu.

Mae'r afiechyd hwn fel arfer yn anghymesur, dim ond ar ôl cyfrif gwaed yn rheolaidd y caiff ei ddarganfod. Fodd bynnag, dim ond ar ôl eithrio achosion posibl eraill y cynnydd mewn platennau, fel anemia diffyg haearn, er enghraifft, y mae'r diagnosis yn cael ei gadarnhau.

Gwneir triniaeth fel arfer gyda chyffuriau sy'n gallu lleihau nifer y platennau yn y gwaed a lleihau'r risg o thrombosis, a dylid ei ddefnyddio yn unol â chyfarwyddyd y meddyg teulu neu'r hematolegydd.

Prif symptomau

Mae thrombocythemia hanfodol fel arfer yn anghymesur, gan gael sylw dim ond ar ôl cael cyfrif gwaed cyflawn, er enghraifft. Fodd bynnag, gall arwain at rai symptomau, a'r prif rai yw:

• Llosgi teimlad yn y traed a'r dwylo;
• Splenomegaly, sef ehangu'r ddueg;
• Poen yn y frest;
• Chwysu;
• Gwendid;
• Cur pen;
• Dallineb dros dro, a all fod yn rhannol neu'n gyflawn;
• Colli pwysau.

Yn ogystal, mae pobl sydd wedi cael diagnosis o thrombocythemia hanfodol mewn mwy o berygl o thrombosis a gwaedu. Mae'r afiechyd hwn yn fwy cyffredin mewn pobl dros 60 oed, ond gall hefyd ddigwydd mewn pobl o dan 40 oed.

A yw canser thrombocythemia hanfodol?

Nid canser yw thrombocythemia hanfodol, gan nad oes gormod o gelloedd malaen, ond celloedd arferol, yn yr achos hwn, platennau, sy'n nodweddu cyflwr thrombocytosis neu thrombocytosis. Mae'r afiechyd hwn yn parhau'n sefydlog am oddeutu 10 i 20 mlynedd ac mae ganddo gyfradd isel o drawsnewid leukemig, llai na 5%.

Sut mae'r diagnosis yn cael ei wneud

Gwneir y diagnosis gan y meddyg teulu neu hematolegydd yn ôl yr arwyddion a'r symptomau a gyflwynir gan y claf, yn ogystal â chanlyniadau profion labordy. Mae hefyd yn bwysig eithrio achosion eraill mwy o blatennau, megis afiechydon llidiol, myelodysplasia a diffyg haearn, er enghraifft. Gwybod prif achosion ehangu platennau.

Gwneir diagnosis labordy o thrombocythemia hanfodol i ddechrau trwy ddadansoddi'r cyfrif gwaed, lle gwelir cynnydd mewn platennau, sydd â gwerth uwch na 450,000 o blatennau / mm³ o waed. Fel rheol, ailadroddir crynodiad y platennau ar wahanol ddiwrnodau i weld a yw'r gwerth yn parhau i gynyddu.

Os cynhelir platennau, cynhelir profion genetig i wirio am dreiglad a allai fod yn arwydd o thrombocythemia hanfodol, treiglad JAK2 V617F, sy'n bresennol mewn mwy na 50% o gleifion. Os yw presenoldeb y treiglad hwn yn cael ei wirio, mae angen eithrio achosion o glefydau malaen eraill a gwirio'r cronfeydd haearn maethol.

Mewn rhai achosion, gellir perfformio biopsi mêr esgyrn, lle gellir gweld cynnydd yn y crynodiad o fegakaryocytes, sef celloedd gwaed rhagflaenol platennau.

Triniaeth ar gyfer thrombocythemia hanfodol

Nod y driniaeth ar gyfer thrombocythemia hanfodol yw lleihau'r risg o thrombosis a hemorrhage, ac fel arfer argymhellir gan y meddyg i ddefnyddio meddyginiaethau i leihau faint o blatennau yn y gwaed, fel Anagrelide a Hydroxyurea, er enghraifft.

Hydroxyurea yw'r feddyginiaeth a argymhellir fel arfer ar gyfer pobl yr ystyrir eu bod mewn risg uchel, hynny yw, sydd dros 60 oed, wedi cael pwl o thrombosis ac sydd â chyfrif platennau uwchlaw 1500000 / mm³ o waed. Fodd bynnag, mae gan y feddyginiaeth hon rai sgîl-effeithiau, megis hyperpigmentation y croen, cyfog a chwydu.

Mae triniaeth cleifion sydd wedi'u nodweddu fel risg isel, sef y rhai dan 40 oed, fel arfer yn cael ei wneud ag asid asetylsalicylic yn unol â chanllawiau'r meddyg teulu neu'r hematolegydd.

Yn ogystal, er mwyn lleihau'r risg o thrombosis mae'n bwysig osgoi ysmygu a thrin afiechydon sylfaenol posibl, megis gorbwysedd, gordewdra a diabetes, gan eu bod yn cynyddu'r risg o thrombosis. Gwybod beth i'w wneud i atal thrombosis.