Clefyd cryman-gell

Mae clefyd cryman-gell yn anhwylder sy'n cael ei drosglwyddo trwy deuluoedd. Mae'r celloedd gwaed coch sydd fel arfer yn cael eu siapio fel disg yn cymryd cryman neu siâp cilgant. Mae celloedd coch y gwaed yn cario ocsigen trwy'r corff.

Mae clefyd cryman-gell yn cael ei achosi gan fath annormal o haemoglobin o'r enw haemoglobin S. Mae hemoglobin yn brotein y tu mewn i gelloedd coch y gwaed sy'n cario ocsigen.

• Mae hemoglobin S yn newid y celloedd gwaed coch. Mae'r celloedd coch y gwaed yn mynd yn fregus ac wedi'u siapio fel cilgantau neu gryman.
• Mae'r celloedd annormal yn danfon llai o ocsigen i feinweoedd y corff.
• Gallant hefyd fynd yn sownd mewn pibellau gwaed bach a thorri'n ddarnau. Gall hyn dorri ar draws llif gwaed iach a lleihau hyd yn oed mwy ar faint o ocsigen sy'n llifo i feinweoedd y corff.

Mae clefyd cryman-gell yn cael ei etifeddu gan y ddau riant. Os cewch y genyn cryman-gell gan un rhiant yn unig, bydd gennych nodwedd cryman-gell. Nid oes gan bobl sydd â nodwedd cryman-gell symptomau clefyd cryman-gell.

Mae clefyd cryman-gell yn llawer mwy cyffredin ymhlith pobl o dras Affricanaidd a Môr y Canoldir. Mae hefyd i'w weld mewn pobl o Dde a Chanol America, y Caribî, a'r Dwyrain Canol.

Fel rheol nid yw'r symptomau'n digwydd tan ar ôl 4 mis oed.

Mae gan bron pawb sydd â chlefyd cryman-gell gyfnodau poenus o'r enw argyfyngau. Gall y rhain bara o oriau i ddyddiau. Gall argyfyngau achosi poen yng ngwaelod y cefn, y goes, y cymalau a'r frest.

Mae rhai pobl yn cael un bennod bob ychydig flynyddoedd. Mae eraill yn cael llawer o benodau bob blwyddyn. Gall yr argyfyngau fod yn ddigon difrifol i ofyn am aros yn yr ysbyty.

Pan ddaw'r anemia yn fwy difrifol, gall y symptomau gynnwys:

• Blinder
• Paleness
• Cyfradd curiad y galon cyflym
• Diffyg anadl
• Melynu y llygaid a'r croen (clefyd melyn)

Mae plant iau sydd â chlefyd cryman-gell yn cael ymosodiadau o boen yn yr abdomen.

Gall y symptomau canlynol ddigwydd oherwydd bod pibellau gwaed bach yn cael eu rhwystro gan y celloedd annormal:

• Codi poenus ac estynedig (priapism)
• Golwg neu ddallineb gwael
• Problemau gyda meddwl neu ddryswch a achosir gan strôc bach
• Briwiau ar y coesau isaf (ymhlith pobl ifanc ac oedolion)

Dros amser, mae'r ddueg yn stopio gweithio. O ganlyniad, gall fod gan bobl â chlefyd cryman-gell symptomau heintiau fel:

• Haint esgyrn (osteomyelitis)
• Haint gallbladder (cholecystitis)
• Haint yr ysgyfaint (niwmonia)
• Haint y llwybr wrinol

Mae arwyddion a symptomau eraill yn cynnwys:

• Gohirio twf a glasoed
• Cymalau poenus a achosir gan arthritis
• Methiant y galon neu'r afu oherwydd gormod o haearn (o drallwysiadau gwaed)

Ymhlith y profion a wneir yn gyffredin i wneud diagnosis a monitro pobl â chlefyd cryman-gell mae:

• Bilirubin
• Dirlawnder ocsigen gwaed
• Cyfrif gwaed cyflawn (CBC)
• Electrofforesis hemoglobin
• Creatinin serwm
• Potasiwm serwm
• Prawf cell cryman

Nod y driniaeth yw rheoli a rheoli symptomau, a chyfyngu ar nifer yr argyfyngau. Mae angen triniaeth barhaus ar bobl â chlefyd cryman-gell, hyd yn oed pan nad ydyn nhw'n cael argyfwng.

Dylai pobl sydd â'r cyflwr hwn gymryd atchwanegiadau asid ffolig. Mae asid ffolig yn helpu i wneud celloedd gwaed coch newydd.

Mae triniaeth ar gyfer argyfwng cryman-gell yn cynnwys:

• Trallwysiadau gwaed (gellir eu rhoi yn rheolaidd hefyd i atal strôc)
• Meddyginiaethau poen
• Digon o hylifau

Gall triniaethau eraill ar gyfer clefyd cryman-gell gynnwys:

• Hydroxyurea (Hydrea), sy'n helpu i leihau nifer y penodau poen (gan gynnwys poen yn y frest a phroblemau anadlu) mewn rhai pobl
• Gwrthfiotigau, sy'n helpu i atal heintiau bacteriol sy'n gyffredin mewn plant â chlefyd cryman-gell
• Meddyginiaethau sy'n lleihau faint o haearn yn y corff
• Mae therapïau mwy newydd i leihau amlder a difrifoldeb argyfyngau poen wedi'u cymeradwyo

Ymhlith y triniaethau y gallai fod eu hangen i reoli cymhlethdodau clefyd cryman-gell mae:

• Dialysis neu drawsblaniad aren ar gyfer clefyd yr arennau
• Cwnsela ar gyfer cymhlethdodau seicolegol
• Tynnu Gallbladder mewn pobl sydd â chlefyd bustl
• Amnewid clun ar gyfer necrosis fasgwlaidd y glun
• Llawfeddygaeth ar gyfer problemau llygaid
• Triniaeth ar gyfer gorddefnyddio neu gam-drin meddyginiaethau poen narcotig
• Gofal clwyfau ar gyfer wlserau coesau

Gall trawsblaniadau mêr esgyrn neu fôn-gelloedd wella clefyd cryman-gell, ond nid yw'r driniaeth hon yn opsiwn i'r mwyafrif o bobl. Yn aml ni all pobl â chlefyd cryman-gell ddod o hyd i roddwyr bôn-gelloedd sy'n cyfateb yn dda.

Dylai pobl â chlefyd cryman-gell gael y brechiadau canlynol i leihau'r risg o haint:

• Brechlyn haemophilus influenzae (Hib)
• Brechlyn cyfun niwmococol (PCV)
• Brechlyn polysacarid niwmococol (PPV)

Gall ymuno â grŵp cymorth lle mae aelodau'n rhannu materion cyffredin leddfu straen clefyd cronig.

Yn y gorffennol, roedd pobl â chlefyd cryman-gell yn aml yn marw rhwng 20 a 40 oed. Diolch i ofal modern, gall pobl nawr fyw i 50 oed a thu hwnt.

Mae achosion marwolaeth yn cynnwys methiant organau a haint.

Ffoniwch eich darparwr gofal iechyd os oes gennych chi:

• Unrhyw symptomau haint (twymyn, poenau yn y corff, cur pen, blinder)
• Argyfyngau poen
• Codi poenus a hirdymor (mewn dynion)

Anemia - cryman-gell; Clefyd hemoglobin SS (Hb SS); Anaemia celloedd cryman

• Celloedd gwaed coch, cryman-gell
• Celloedd gwaed coch - normal
• Celloedd gwaed coch - celloedd cryman lluosog
• Celloedd gwaed coch - celloedd cryman
• Celloedd gwaed coch - cryman a Pappenheimer
• Elfennau wedi'u ffurfio o waed
• Celloedd gwaed

Clefyd celloedd cryman Howard J. a hemoglobinopathïau eraill. Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 26ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 154.

Meier ER. Opsiynau triniaeth ar gyfer clefyd cryman-gell. Clinig Pediatr Gogledd Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Gwefan Sefydliad Cenedlaethol Ysgyfaint a Gwaed y Galon. Rheoli clefyd cryman-gell ar sail tystiolaeth: adroddiad panel arbenigol, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Diweddarwyd Medi 2014. Cyrchwyd 19 Ionawr, 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Clefyd cryman-gell: nodweddion clinigol a rheolaeth. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Haematoleg: Egwyddorion ac Ymarfer Sylfaenol. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathïau. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 489.