Omphalocele

Mae omphalocele yn nam geni lle mae coluddyn babanod neu organau abdomenol eraill y tu allan i'r corff oherwydd twll yn ardal y botwm bol (bogail). Dim ond haen denau o feinwe sy'n gorchuddio'r coluddion a gellir eu gweld yn hawdd.

Mae Omphalocele yn cael ei ystyried yn ddiffyg wal yn yr abdomen (twll yn wal yr abdomen). Mae coluddion y plentyn fel arfer yn glynu allan (ymwthio allan) trwy'r twll.

Mae'r cyflwr yn edrych yn debyg i gastroschisis. Diffyg geni yw omphalocele lle mae coluddyn y baban neu organau abdomenol eraill yn ymwthio allan trwy dwll yn ardal botwm y bol ac wedi'i orchuddio â philen. Mewn gastroschisis, nid oes pilen orchuddio.

Mae diffygion wal yr abdomen yn datblygu wrth i fabi dyfu y tu mewn i groth y fam. Yn ystod y datblygiad, mae'r coluddion ac organau eraill (yr afu, y bledren, y stumog, a'r ofarïau neu'r testes) yn datblygu y tu allan i'r corff ar y dechrau ac yna'n dychwelyd y tu mewn fel arfer. Mewn babanod ag omphalocele, mae'r coluddion ac organau eraill yn aros y tu allan i wal yr abdomen, gyda philen yn eu gorchuddio. Nid yw'r union achos dros ddiffygion wal yr abdomen yn hysbys.

Yn aml mae gan fabanod ag omphalocele ddiffygion geni eraill. Ymhlith y diffygion mae problemau genetig (annormaleddau cromosomaidd), hernia diaffragmatig cynhenid, a diffygion y galon a'r arennau. Mae'r problemau hyn hefyd yn effeithio ar y rhagolwg cyffredinol (prognosis) ar gyfer iechyd a goroesiad y babi.

Gellir gweld omphalocele yn glir. Mae hyn oherwydd bod cynnwys yr abdomen yn glynu allan (ymwthio allan) trwy'r ardal botwm bol.

Mae yna wahanol feintiau o omphaloceles. Mewn rhai bach, dim ond y coluddion sy'n aros y tu allan i'r corff. Mewn rhai mwy, gall yr afu neu organau eraill fod y tu allan hefyd.

Mae uwchsain cynenedigol yn aml yn nodi babanod ag omphalocele cyn genedigaeth, fel arfer erbyn 20 wythnos o feichiogrwydd.

Yn aml nid oes angen profion i wneud diagnosis o omphalocele. Fodd bynnag, dylid profi babanod ag omphalocele am broblemau eraill sy'n aml yn mynd gydag ef. Mae hyn yn cynnwys uwchsain yr arennau a'r galon, a phrofion gwaed ar gyfer anhwylderau genetig, ymhlith profion eraill.

Mae Omphaloceles yn cael eu hatgyweirio gyda llawdriniaeth, er nad bob amser ar unwaith. Mae sac yn amddiffyn cynnwys yr abdomen a gall ganiatáu amser i ddelio â phroblemau mwy difrifol eraill (megis diffygion y galon) yn gyntaf, os oes angen.

I drwsio omphalocele, mae'r sac wedi'i orchuddio â deunydd rhwyll di-haint, sydd wedyn yn cael ei bwytho yn ei le i ffurfio'r hyn a elwir yn seilo. Wrth i'r babi dyfu dros amser, mae cynnwys yr abdomen yn cael ei wthio i'r abdomen.

Pan all yr omphalocele ffitio'n gyffyrddus o fewn ceudod yr abdomen, tynnir y seilo ac mae'r abdomen ar gau.

Oherwydd y pwysau sy'n gysylltiedig â dychwelyd y coluddion i'r abdomen, efallai y bydd angen cefnogaeth ar y babi i anadlu gydag awyrydd. Mae triniaethau eraill ar gyfer y babi yn cynnwys maetholion gan IV a gwrthfiotigau i atal haint. Hyd yn oed ar ôl i'r nam gau, bydd maethiad IV yn parhau gan fod yn rhaid cyflwyno porthiant llaeth yn araf.

Weithiau, mae'r omphalocele mor fawr fel na ellir ei roi yn ôl y tu mewn i abdomen y baban. Mae'r croen o amgylch yr omphalocele yn tyfu ac yn y pen draw yn gorchuddio'r omphalocele. Gellir atgyweirio cyhyrau'r abdomen a'r croen pan fydd y plentyn yn hŷn i gael canlyniad cosmetig gwell.

Disgwylir adferiad llwyr ar ôl llawdriniaeth ar gyfer omphalocele. Fodd bynnag, mae omphaloceles yn aml yn digwydd gyda namau geni eraill. Mae pa mor dda y mae plentyn yn ei wneud yn dibynnu ar ba amodau eraill sydd gan y plentyn.

Os yw'r omphalocele yn cael ei adnabod cyn genedigaeth, dylid monitro'r fam yn agos i sicrhau bod y babi yn y groth yn parhau i fod yn iach.

Dylid gwneud cynlluniau ar gyfer cyflwyno'r broblem yn ofalus a rheoli'r broblem ar unwaith ar ôl genedigaeth. Dylai'r babi gael ei eni mewn canolfan feddygol sy'n fedrus wrth atgyweirio diffygion wal yr abdomen. Mae babanod yn debygol o wneud yn well os nad oes angen mynd â nhw i ganolfan arall i gael triniaeth bellach.

Dylai rhieni ystyried profi'r babi, ac aelodau'r teulu o bosibl, am broblemau genetig eraill sy'n gysylltiedig â'r cyflwr hwn.

Gall y pwysau cynyddol o gynnwys yr abdomen sydd wedi ei ddisodli leihau llif y gwaed i'r coluddyn a'r arennau. Gall hefyd ei gwneud hi'n anodd i'r babi ehangu'r ysgyfaint, gan arwain at broblemau anadlu.

Cymhlethdod arall yw marwolaeth y coluddyn (necrosis). Mae hyn yn digwydd pan fydd meinwe berfeddol yn marw oherwydd llif gwaed isel neu haint. Gellir lleihau'r risg mewn babanod sy'n derbyn llaeth mamol yn hytrach na fformiwla.

Mae'r cyflwr hwn yn amlwg adeg genedigaeth a bydd yn cael ei ganfod yn yr ysbyty adeg ei eni os nad yw eisoes wedi'i weld mewn arholiadau uwchsain ffetws arferol yn ystod beichiogrwydd. Os ydych wedi rhoi genedigaeth gartref ac ymddengys bod y nam hwn ar eich babi, ffoniwch y rhif argyfwng lleol (fel 911) ar unwaith.

Mae'r broblem hon yn cael ei diagnosio a'i hatgyweirio yn yr ysbyty adeg ei eni. Ar ôl dychwelyd adref, ffoniwch eich darparwr gofal iechyd os yw'ch babi yn datblygu unrhyw un o'r symptomau hyn:

• Llai o symudiadau coluddyn
• Problemau bwydo
• Twymyn
• Chwyd gwyrdd gwyrdd neu felynaidd
• Ardal bol chwyddedig
• Chwydu (poeri babi gwahanol na'r arfer)
• Newidiadau ymddygiad pryderus

Nam geni - omphalocele; Diffyg wal yr abdomen - babanod; Diffyg wal yr abdomen - newydd-anedig; Diffyg wal yr abdomen - newydd-anedig

• Omphalocele babanod
• Atgyweirio Omphalocele - cyfres
• Silo

Islam S. Diffygion cynhenid ​​wal yr abdomen: gastroschisis ac omphalocele. Yn: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, gol. Llawfeddygaeth Bediatreg Holcomb ac Ashcraft. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 48.

Walther AE, Nathan JD. Diffygion wal abdomenol newydd-anedig. Yn: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, gol. Clefyd gastroberfeddol ac Afu Pediatreg. 5ed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pen 58.