Glwcagonoma

Nghynnwys

• Beth Yw Symptomau Glwcagonoma?
• Beth yw Achosion Glwcagonoma?
• Sut Mae Diagnosis Glucagonoma?
• Pa driniaethau sydd ar gael ar gyfer glwcagonoma?
• Beth yw Cymhlethdodau Glwcagonoma?
• Beth Alla i Ddisgwyl yn y Tymor Hir?

Beth Yw Glwcagonoma?

Mae glucagonoma yn diwmor prin sy'n cynnwys y pancreas. Mae glwcagon yn hormon a gynhyrchir gan y pancreas sy'n gweithio gydag inswlin i reoli faint o siwgr sydd yn eich gwaed. Mae celloedd tiwmor glucagonoma yn cynhyrchu llawer iawn o glwcagon, ac mae'r lefelau uchel hyn yn creu symptomau difrifol, poenus sy'n peryglu bywyd. Mae tua 5 i 10 y cant o diwmorau niwroendocrin sy'n datblygu yn y pancreas yn glwcagonomas.

Beth Yw Symptomau Glwcagonoma?

Os oes gennych diwmor sy'n cynhyrchu llawer iawn o glwcagon, bydd yn effeithio ar lawer o agweddau ar eich iechyd. Mae glwcagon yn cydbwyso effeithiau inswlin trwy reoleiddio faint o siwgr sydd yn eich gwaed. Os oes gennych ormod o glwcagon, nid yw'ch celloedd yn storio siwgr ac yn lle hynny mae siwgr yn aros yn eich llif gwaed.

Mae glucagonoma yn arwain at symptomau tebyg i ddiabetes a symptomau poenus a pheryglus eraill, gan gynnwys:

• siwgr gwaed uchel
• syched a newyn gormodol oherwydd siwgr gwaed uchel
• yn aml yn deffro yn y nos i droethi
• dolur rhydd
• brech ar y croen, neu ddermatitis, ar yr wyneb, y bol, y pen-ôl, a'r traed sydd yn aml yn grystiog neu'n llawn crawn
• colli pwysau yn anfwriadol
• ceuladau gwaed yn y coesau, a elwir hefyd yn thrombosis gwythiennau dwfn

Beth yw Achosion Glwcagonoma?

Nid oes unrhyw achosion uniongyrchol hysbys o glucagonoma. Os oes gennych hanes teuluol o syndrom o'r enw neoplasia endocrin lluosog 1 (MEN1) mae gennych fwy o risg o ddatblygu glwcagonoma. Fodd bynnag, gall y rhai nad oes ganddynt ffactorau risg eraill ddatblygu'r tiwmorau hyn.

Mae glucagonomas yn ganseraidd neu'n falaen, tua'r amser. Mae glucagonomas malaen yn ymledu i feinweoedd eraill, yr afu fel arfer, ac yn dechrau ymyrryd â swyddogaeth organau eraill.

Sut Mae Diagnosis Glucagonoma?

Gall fod yn anodd gwneud diagnosis o glucagonoma. Yn aml, ymddengys bod y symptomau'n cael eu hachosi gan gyflwr arall, a gall fod blynyddoedd cyn i'r diagnosis cywir gael ei wneud.

Gwneir diagnosis i ddechrau gyda sawl prawf gwaed. Lefelau glwcagon uchel yw nodnod y cyflwr hwn. Mae arwyddion eraill yn cynnwys siwgr gwaed uchel, lefelau uchel o gromogranin A, sy'n brotein a geir yn aml mewn tiwmorau carcinoid, ac anemia, sy'n gyflwr lle mae gennych lefel isel o gelloedd gwaed coch.

Bydd eich meddyg yn dilyn y profion hyn gyda sgan CT o'r abdomen i chwilio am bresenoldeb tiwmorau.

Mae dwy ran o dair o'r holl glucagonomas yn falaen. Gall y tiwmorau hyn ymledu trwy'r corff i gyd a goresgyn organau eraill. Mae tiwmorau yn aml yn fawr a gallant fod rhwng 4 a 6 centimetr o led pan ddarganfyddir hwy. Yn aml ni ddarganfyddir y canser hwn nes ei fod wedi lledu i'r afu.

Pa driniaethau sydd ar gael ar gyfer glwcagonoma?

Mae trin glwcagonoma yn golygu tynnu celloedd tiwmor a thrin effeithiau gormodedd o glwcagon ar eich corff.

Y peth gorau yw dechrau triniaeth trwy sefydlogi effeithiau gormod o glwcagon. Mae hyn yn aml yn golygu cymryd cyffur analog somatostatin, fel chwistrelliad o octreotid (Sandostatin). Mae Octreotide yn helpu i wrthweithio effeithiau glwcagon ar eich croen a gwella brech ar y croen.

Os ydych chi wedi colli llawer iawn o bwysau, efallai y bydd angen IV arnoch i helpu i adfer pwysau eich corff. Gellir trin siwgr gwaed uchel gydag inswlin a monitro lefelau glwcos yn y gwaed yn agos.

Efallai y byddwch hefyd yn cael meddyginiaeth wrthgeulydd, neu'n deneuach gwaed. Mae hyn yn atal ffurfio ceuladau gwaed yn eich coesau, a elwir hefyd yn thrombosis gwythiennau dwfn. I bobl sydd mewn perygl o gael thrombosis gwythiennau dwfn, gellir gosod hidlydd yn un o'ch gwythiennau mawr, y vena cava israddol, i atal ceuladau rhag cyrraedd eich ysgyfaint.

Unwaith y byddwch chi'n ddigon iach, mae'n debygol y bydd y tiwmor yn cael ei dynnu trwy lawdriniaeth. Anaml y bydd y math hwn o diwmor yn ymateb yn dda i gemotherapi. Mae llawfeddygaeth yn fwyaf llwyddiannus os yw'r tiwmor yn cael ei ddal tra ei fod yn dal i fod wedi'i gyfyngu i'r pancreas.

Gellir gwneud llawdriniaeth archwiliadol ar yr abdomen naill ai'n laparosgopig, gyda thoriadau bach i ganiatáu ar gyfer camerâu, goleuadau ac offer, neu trwy greu toriad agored mwy.

Mae'r mwyafrif o glucagonomas i'w cael ar ochr chwith neu gynffon y pancreas. Gelwir tynnu'r adran hon yn pancreatectomi distal. Mewn rhai pobl, mae'r ddueg hefyd yn cael ei symud. Pan archwilir meinwe'r tiwmor o dan ficrosgop, mae'n anodd dweud a yw'n ganseraidd. Os yw'n ganseraidd, bydd eich llawfeddyg yn tynnu cymaint o'r tiwmor â phosibl i'w atal rhag lledaenu ymhellach. Gall hyn gynnwys rhan o'r pancreas, nodau lymff lleol, a hyd yn oed rhan o'r afu.

Beth yw Cymhlethdodau Glwcagonoma?

Mae glwcagon gormodol yn arwain at symptomau tebyg i ddiabetes. Gall siwgr gwaed uchel achosi:

• niwed i'r nerfau
• dallineb
• problemau metabolig
• niwed i'r ymennydd

Gall thrombosis gwythiennau dwfn achosi i geuladau gwaed deithio i'r ysgyfaint, a gall hyd yn oed achosi marwolaeth.

Os yw'r tiwmor yn goresgyn yr afu, gall achosi methiant yr afu yn y pen draw.

Beth Alla i Ddisgwyl yn y Tymor Hir?

Fel arfer, erbyn i glucagonoma gael ei ddiagnosio, mae'r canser wedi lledu i organau eraill, fel yr afu. Yn gyffredinol, nid yw llawdriniaeth yn effeithiol oherwydd ei bod yn anodd ei chanfod yn gynnar.

Ar ôl tynnu tiwmor, mae effaith gormod o glwcagon yn lleihau ar unwaith. Os yw'r tiwmor wedi'i gyfyngu i'r pancreas yn unig, y gyfradd oroesi am bum mlynedd yw, sy'n golygu bod 55 y cant o bobl yn byw am bum mlynedd ar ôl llawdriniaeth.Mae cyfradd goroesi pum mlynedd os nad oes modd tynnu'r tiwmorau trwy lawdriniaeth.