Granulomatosis gyda polyangiitis

Mae granulomatosis â pholyangiitis (GPA) yn anhwylder prin lle mae pibellau gwaed yn llidus. Mae hyn yn arwain at ddifrod ym mhrif organau'r corff. Fe'i gelwid gynt yn granulomatosis Wegener.

Mae GPA yn achosi llid pibellau gwaed yn yr ysgyfaint, yr arennau, y trwyn, y sinysau a'r clustiau yn bennaf. Gelwir hyn yn fasgwlitis neu angiitis. Efallai y bydd ardaloedd eraill hefyd yn cael eu heffeithio mewn rhai achosion. Gall y clefyd fod yn angheuol ac mae triniaeth brydlon yn bwysig.

Yn y rhan fwyaf o achosion, nid yw'r union achos yn hysbys, ond mae'n anhwylder hunanimiwn. Yn anaml, mae vascwlitis â gwrthgyrff cytoplasmig antineutrophil positif (ANCA) wedi'i achosi gan sawl cyffur gan gynnwys cocên wedi'i dorri â levamisole, hydralazine, propylthiouracil, a minocycline.

Mae GPA yn fwyaf cyffredin mewn oedolion canol oed o dras gogledd Ewrop. Mae'n brin mewn plant.

Sinwsitis mynych a thrwyn gwaedlyd yw'r symptomau mwyaf cyffredin. Mae symptomau cynnar eraill yn cynnwys twymyn nad oes ganddo achos clir, chwysau nos, blinder, a theimlad gwael cyffredinol (malaise).

Gall symptomau cyffredin eraill gynnwys:

• Heintiau clust cronig
• Poen, a doluriau o amgylch agoriad y trwyn
• Peswch gyda neu heb waed yn y crachboer
• Poen yn y frest a diffyg anadl wrth i'r afiechyd fynd yn ei flaen
• Colli archwaeth a cholli pwysau
• Newidiadau croen fel cleisiau ac wlserau'r croen
• Problemau arennau
• Wrin gwaedlyd
• Problemau llygaid yn amrywio o lid yr ymennydd i chwydd difrifol yn y llygad.

Mae symptomau llai cyffredin yn cynnwys:

• Poen ar y cyd
• Gwendid
• Poen abdomen

Efallai y bydd gennych brawf gwaed sy'n edrych am broteinau ANCA. Gwneir y profion hyn yn y mwyafrif o bobl sydd â GPA gweithredol. Fodd bynnag, mae'r prawf hwn weithiau'n negyddol, hyd yn oed mewn pobl sydd â'r cyflwr.

Gwneir pelydr-x o'r frest i chwilio am arwyddion o glefyd yr ysgyfaint.

Gwneir wrinalysis i chwilio am arwyddion o glefyd yr arennau fel protein a gwaed yn yr wrin. Weithiau cesglir wrin dros 24 awr i wirio sut mae'r arennau'n gweithio.

Mae profion gwaed safonol yn cynnwys:

• Cyfrif gwaed cyflawn (CBC)
• Panel metabolaidd cynhwysfawr
• Cyfradd gwaddodi erythrocyte (ESR)

Gellir cynnal profion gwaed i eithrio salwch eraill. Gall y rhain gynnwys:

• Gwrthgyrff gwrth-niwclear
• Gwrthgyrff pilen islawr gwrth-glomerwlaidd (gwrth-GBM)
• C3 a C4, cryoglobwlinau, seroleg hepatitis, HIV
• Profion swyddogaeth yr afu
• Sgrin twbercwlosis a diwylliannau gwaed

Weithiau mae angen biopsi i gadarnhau'r diagnosis a gwirio pa mor ddifrifol yw'r afiechyd. Gwneir biopsi arennau yn fwyaf cyffredin. Efallai y bydd gennych chi un o'r canlynol hefyd:

• Biopsi mwcosol trwynol
• Biopsi ysgyfaint agored
• Biopsi croen
• Biopsi llwybr anadlu uchaf

Ymhlith y profion eraill y gellir eu gwneud mae:

• Sgan CT sinws
• Sgan CT y frest

Oherwydd natur ddifrifol bosibl GPA, efallai y byddwch yn yr ysbyty. Ar ôl i'r diagnosis gael ei wneud, mae'n debyg y cewch eich trin â dosau uchel o glucocorticoidau (fel prednisone). Rhoddir y rhain trwy'r wythïen am 3 i 5 diwrnod ar ddechrau'r driniaeth. Rhoddir Prednisone ynghyd â meddyginiaethau eraill sy'n arafu'r ymateb imiwn.

Ar gyfer clefyd mwynach gellir defnyddio meddyginiaethau eraill sy'n arafu'r ymateb imiwn fel methotrexate neu azathioprine.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept neu Myfortic)

Mae'r meddyginiaethau hyn yn effeithiol mewn clefyd difrifol, ond gallant achosi sgîl-effeithiau difrifol.Mae'r rhan fwyaf o bobl â GPA yn cael eu trin â meddyginiaethau parhaus i atal ailwaelu am o leiaf 12 i 24 mis. Siaradwch â'ch darparwr gofal iechyd am eich cynllun triniaeth.

Mae meddyginiaethau eraill a ddefnyddir ar gyfer GPA yn cynnwys:

• Meddyginiaethau i atal colli esgyrn a achosir gan prednisone
• Asid ffolig neu asid ffolig, os ydych chi'n cymryd methotrexate
• Gwrthfiotigau i atal heintiau ar yr ysgyfaint

Gall grwpiau cymorth gydag eraill sy'n dioddef o glefydau tebyg helpu pobl â'r cyflwr a'u teuluoedd i ddysgu am y clefydau ac addasu i'r newidiadau sy'n gysylltiedig â'r driniaeth.

Heb driniaeth, gall pobl â ffurfiau difrifol o'r clefyd hwn farw o fewn ychydig fisoedd.

Gyda thriniaeth, mae'r rhagolygon ar gyfer y rhan fwyaf o gleifion yn dda. Mae'r rhan fwyaf o bobl sy'n derbyn corticosteroidau a meddyginiaethau eraill sy'n arafu'r ymateb imiwn yn gwella o lawer. Mae'r rhan fwyaf o bobl â GPA yn cael eu trin â meddyginiaethau parhaus i atal ailwaelu am o leiaf 12 i 24 mis.

Mae cymhlethdodau yn digwydd amlaf pan na chaiff y clefyd ei drin. Mae pobl â GPA yn datblygu niwed i feinwe yn yr ysgyfaint, y llwybrau anadlu a'r arennau. Gall cynnwys yr arennau arwain at waed yn yr wrin a'r arennau yn methu. Gall clefyd yr aren waethygu'n gyflym. Efallai na fydd swyddogaeth yr aren yn gwella hyd yn oed pan fydd y cyflwr yn cael ei reoli gan feddyginiaethau.

Os na chaiff ei drin, mae methiant yr arennau ac o bosibl marwolaeth yn digwydd yn y rhan fwyaf o achosion.

Gall cymhlethdodau eraill gynnwys:

• Chwyddo llygaid
• Methiant yr ysgyfaint
• Pesychu gwaed
• Tylliad septwm trwynol (twll y tu mewn i'r trwyn)
• Sgîl-effeithiau meddyginiaethau a ddefnyddir i drin y clefyd

Ffoniwch eich darparwr os:

• Rydych chi'n datblygu poen yn y frest a diffyg anadl.
• Rydych chi'n pesychu gwaed.
• Mae gennych waed yn eich wrin.
• Mae gennych symptomau eraill yr anhwylder hwn.

Nid oes unrhyw ataliad hysbys.

Gynt: Granulomatosis Wegener

• Granulomatosis gyda polyangiitis ar y goes
• System resbiradol

Grau RG. Vascwlitis a achosir gan gyffuriau: Mewnwelediadau newydd a llinell newidiol y sawl sydd dan amheuaeth. Cynrychiolydd Curr Rheumatol. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Grŵp Astudio Vascwlitis Ffrainc; Ymchwilwyr MAINRITSAN. Cynnal a chadw Rituximab neu azathioprine mewn vascwlitis sy'n gysylltiedig ag ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Carreg JH. Y vascwlitidau systemig. Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 26ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 254.

Yang NB, Reginato AC. Granulomatosis gyda polyangiitis. Yn: Ferri FF, gol. Cynghorydd Clinigol Ferri’s 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, IM Bajema, et al. Argymhellion EULAR / ERA-EDTA ar gyfer rheoli vascwlitis sy'n gysylltiedig ag ANCA. [cywiriad cyhoeddedig yn ymddangos yn Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.