Cholangitis sclerosing

Mae cholangitis sclerosing yn cyfeirio at chwyddo (llid), creithio, a dinistrio dwythellau'r bustl y tu mewn a'r tu allan i'r afu.

Nid yw achos y cyflwr hwn yn hysbys yn y rhan fwyaf o achosion.

Gellir gweld y clefyd mewn pobl sydd:

• Clefyd llidiol y coluddyn (IBD) fel colitis briwiol a chlefyd Crohn
  
• Anhwylderau hunanimiwn
• Pancreatitis cronig (pancreas llidus)
• Sarcoidosis (clefyd sy'n achosi llid mewn gwahanol rannau o'r corff)

Gall ffactorau genetig fod yn gyfrifol hefyd. Mae cholangitis sclerosing yn digwydd yn amlach mewn dynion na menywod. Mae'r anhwylder hwn yn brin mewn plant.

Gall cholangitis sglerosio hefyd gael ei achosi gan:

• Choledocholithiasis (cerrig bustl yn y ddwythell bustl)
• Heintiau yn yr afu, y goden fustl, a dwythellau bustl

Y symptomau cyntaf fel arfer yw:

• Blinder
• Cosi
• Melyn y croen a'r llygaid (clefyd melyn)

Fodd bynnag, nid oes gan rai pobl unrhyw symptomau.

Gall symptomau eraill gynnwys:

• Afu wedi'i chwyddo
• Dueg wedi'i chwyddo
• Colli archwaeth a cholli pwysau
• Ailadroddwch benodau o cholangitis

Er nad oes gan rai pobl symptomau, mae profion gwaed yn dangos bod ganddyn nhw swyddogaeth annormal yr afu. Bydd eich darparwr gofal iechyd yn edrych am:

• Clefydau sy'n achosi problemau tebyg
• Clefydau sy'n aml yn digwydd gyda'r cyflwr hwn (yn enwedig IBD)
• Cerrig Gall

Ymhlith y profion sy'n dangos cholangitis mae:

• Sgan CT yr abdomen
• Uwchsain yr abdomen
• Cholangiopancreatograffi ôl-weithredol endosgopig (ERCP)
• Biopsi iau
• Cholangiopancreatograffi cyseiniant magnetig (MRCP)
• Cholangiogram trawshepatig trwy'r croen (PTC)

Mae profion gwaed yn cynnwys ensymau afu (profion swyddogaeth yr afu).

Ymhlith y meddyginiaethau y gellir eu defnyddio mae:

• Cholestyramine (fel Prevalite) i drin cosi
• Asid Ursodeoxycholig (ursodiol) i wella swyddogaeth yr afu
• Fitaminau sy'n toddi mewn braster (D, E, A, K) i ddisodli'r hyn a gollir o'r afiechyd ei hun
• Gwrthfiotigau i drin heintiau yn y dwythellau bustl

Gellir gwneud y gweithdrefnau llawfeddygol hyn:

• Mewnosod tiwb hir, tenau gyda balŵn ar y diwedd i agor culhau (ymlediad balŵn endosgopig caethion)
• Gosod draen neu diwb ar gyfer culhau mawr (caethion) dwythellau bustl
• Nid yw proctocolectomi (cael gwared ar y colon a'r rectwm, ar gyfer y rhai sydd â colitis briwiol a cholangitis sglerosol) yn effeithio ar ddatblygiad cholangitis sglerosio sylfaenol (PSC)
• Trawsblaniad afu

Mae pa mor dda y mae pobl yn ei wneud yn amrywio. Mae'r afiechyd yn tueddu i waethygu dros amser. Weithiau mae pobl yn datblygu:

• Ascites (buildup o hylif yn y gofod rhwng leinin yr abdomen ac organau'r abdomen) ac amrywiadau (gwythiennau chwyddedig)
• Cirrhosis bustlog (llid yn y dwythellau bustl)
• Methiant yr afu
• Clefyd melyn parhaus

Mae rhai pobl yn datblygu heintiau'r dwythellau bustl sy'n dal i ddychwelyd.

Mae gan bobl sydd â'r cyflwr hwn risg uchel o ddatblygu canser y dwythellau bustl (cholangiocarcinoma). Dylid eu gwirio'n rheolaidd gyda phrawf delweddu'r afu a phrofion gwaed. Efallai y bydd gan bobl sydd hefyd ag IBD risg uwch o ddatblygu canser y colon neu'r rectwm a dylent fod â cholonosgopi cyfnodol.

Gall cymhlethdodau gynnwys:

• Gwaedu amrywiadau esophageal
• Canser yn y dwythellau bustl (cholangiocarcinoma)
• Cirrhosis a methiant yr afu
• Haint y system bustlog (cholangitis)
• Culhau'r dwythellau bustl
• Diffygion fitamin

Cholangitis sglerosio cynradd; PRhA

• System dreulio
• Llwybr bustl

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Cholangitis sglerosio cynradd ac uwchradd. Yn: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, gol. Hepatoleg Zakim a Boyer’s. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: pen 43.

Ross AS, Kowdley KV. Cholangitis sglerosio cynradd a cholangitis pyogenig cylchol. Yn: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, gol. Clefyd Gastro-berfeddol ac Afu Sleisenger a Fordtran: Pathoffisioleg / Diagnosis / Rheolaeth. 10fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pen 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Rheoli cholangitis sglerosio sylfaenol. Yn: Cameron JL, Cameron AC, gol. Therapi Llawfeddygol Cyfredol. 12fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.