Neoplasia endocrin lluosog (MEN) I.

Mae neoplasia endocrin lluosog (MEN) math I yn glefyd lle mae un neu fwy o'r chwarennau endocrin yn orweithgar neu'n ffurfio tiwmor. Mae'n cael ei basio i lawr trwy deuluoedd.

Mae'r chwarennau endocrin sy'n cymryd rhan amlaf yn cynnwys:

• Pancreas
• Parathyroid
• Bitwidol

Mae DYNION I yn cael ei achosi gan ddiffyg mewn genyn sy'n cario'r cod ar gyfer protein o'r enw menin. Mae'r cyflwr yn achosi i diwmorau o chwarennau amrywiol ymddangos yn yr un person, ond nid o reidrwydd ar yr un pryd.

Gall yr anhwylder ddigwydd ar unrhyw oedran, ac mae'n effeithio'n gyfartal ar ddynion a menywod. Mae hanes teuluol o'r anhwylder hwn yn codi'ch risg.

Mae'r symptomau'n amrywio o berson i berson, ac yn dibynnu ar ba chwarren sy'n gysylltiedig. Gallant gynnwys:

• Poen abdomen
• Pryder
• Carthion tar, du
• Teimlad chwyddedig ar ôl prydau bwyd
• Llosgi, poenau, neu anghysur newyn yn yr abdomen uchaf neu'r frest isaf sy'n cael ei leddfu gan wrthffids, llaeth neu fwyd
• Llai o ddiddordeb rhywiol
• Blinder
• Cur pen
• Diffyg cyfnodau mislif (mewn menywod)
• Colli archwaeth
• Colli gwallt corff neu wyneb (mewn dynion)
• Newidiadau meddyliol neu ddryswch
• Poen yn y cyhyrau
• Cyfog a chwydu
• Sensitifrwydd i'r oerfel
• Colli pwysau yn anfwriadol
• Problemau gweledigaeth
• Gwendid

Bydd y darparwr gofal iechyd yn perfformio arholiad corfforol ac yn gofyn cwestiynau am eich hanes meddygol a'ch symptomau. Gellir gwneud y profion canlynol:

• Lefel cortisol gwaed
• Sgan CT o'r abdomen
• Sgan CT o'r pen
• Ymprydio siwgr gwaed
• Profi genetig
• Prawf inswlin
• MRI yr abdomen
• MRI y pen
• Hormon adrenocorticotropig serwm
• Calsiwm serwm
• Hormon ysgogol ffoligl serwm
• Serwm gastrin
• Glwcagon serwm
• Hormon luteinizing serwm
• Hormon parathyroid serwm
• Prolactin serwm
• Hormon ysgogol thyroid serwm
• Uwchsain y gwddf

Llawfeddygaeth i gael gwared ar y chwarren heintiedig yn aml yw'r driniaeth o ddewis. Gellir defnyddio meddyginiaeth o'r enw bromocriptine yn lle llawdriniaeth ar gyfer tiwmorau bitwidol sy'n rhyddhau'r hormon prolactin.

Gellir tynnu'r chwarennau parathyroid, sy'n rheoli cynhyrchu calsiwm. Fodd bynnag, mae'n anodd i'r corff reoleiddio lefelau calsiwm heb y chwarennau hyn, felly ni chaiff gwared parathyroid llwyr ei wneud gyntaf yn y rhan fwyaf o achosion.

Mae meddygaeth ar gael i leihau cynhyrchiant gormodol asid stumog a achosir gan rai tiwmorau (gastrinomas), ac i leihau'r risg o friwiau.

Rhoddir therapi amnewid hormonau pan fydd chwarennau cyfan yn cael eu tynnu neu pan nad ydyn nhw'n cynhyrchu digon o hormonau.

Mae tiwmorau bitwidol a phathyroid fel arfer yn afreolus (anfalaen), ond gall rhai tiwmorau pancreatig ddod yn ganseraidd (malaen) a lledaenu i'r afu. Gall y rhain ostwng disgwyliad oes.

Mae symptomau clefyd wlser peptig, siwgr gwaed isel, gormod o galsiwm yn y gwaed, a chamweithrediad bitwidol fel arfer yn ymateb yn dda i driniaeth briodol.

Gall y tiwmorau ddal i ddod yn ôl. Mae symptomau a chymhlethdodau yn dibynnu ar ba chwarennau sy'n cymryd rhan. Mae gwiriadau rheolaidd gan eich darparwr yn hanfodol.

Ffoniwch eich darparwr os ydych chi'n sylwi ar symptomau DYNION I neu os oes gennych hanes teuluol o'r cyflwr hwn.

Argymhellir sgrinio perthnasau agos pobl sydd wedi'u heffeithio â'r anhwylder hwn.

Syndrom Wmermer; DYNION I.

• Chwarennau endocrin

Gwefan y Rhwydwaith Canser Cynhwysfawr Cenedlaethol. Canllawiau ymarfer clinigol mewn oncoleg (canllawiau NCCN): tiwmorau niwroendocrin. Fersiwn 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Diweddarwyd Mawrth 5, 2019. Cyrchwyd Mawrth 8, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplasia endocrin lluosog. Yn: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, gol. Gwerslyfr Endocrinoleg Williams. 14eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 42.

Nieman LK, Spiegel AC. Anhwylderau polyglandular. Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 26ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 218.

Thakker RV. Neoplasia endocrin lluosog math 1. Yn: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinoleg: Oedolion a Phediatreg. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pen 148.