Lupus erythematosus systemig

Mae lupus erythematosus systemig (SLE) yn glefyd hunanimiwn. Yn y clefyd hwn, mae system imiwnedd y corff yn ymosod ar feinwe iach ar gam. Gall effeithio ar y croen, y cymalau, yr arennau, yr ymennydd ac organau eraill.

Nid yw achos SLE yn hysbys yn glir. Efallai ei fod yn gysylltiedig â'r ffactorau canlynol:

• Genetig
• Amgylcheddol
• Hormonaidd
• Meddyginiaethau penodol

Mae SLE yn fwy cyffredin ymysg menywod na dynion o bron i 10 i 1. Gall ddigwydd ar unrhyw oedran. Fodd bynnag, mae'n ymddangos amlaf mewn menywod ifanc rhwng 15 a 44 oed. Yn yr UD, mae'r afiechyd yn fwy cyffredin ymhlith Americanwyr Affricanaidd, Americanwyr Asiaidd, Caribïaidd Affricanaidd, ac Americanwyr Sbaenaidd.

Mae'r symptomau'n amrywio o berson i berson, a gallant fynd a dod. Mae gan bawb sydd â SLE boen ar y cyd a chwyddo ar ryw adeg. Mae rhai yn datblygu arthritis. Mae SLE yn aml yn effeithio ar gymalau y bysedd, dwylo, arddyrnau a phengliniau.

Mae symptomau cyffredin eraill yn cynnwys:

• Poen yn y frest wrth gymryd anadl ddwfn.
• Blinder.
• Twymyn heb unrhyw achos arall.
• Anghysur cyffredinol, anesmwythyd, neu deimlad gwael (malais).
• Colli gwallt.
• Colli pwysau.
• Briwiau'r geg.
• Sensitifrwydd i olau haul.
• Brech ar y croen - Mae brech "glöyn byw" yn datblygu mewn tua hanner y bobl sydd â SLE. Mae'r frech i'w gweld yn bennaf dros ruddiau a phont y trwyn. Gall fod yn eang. Mae'n gwaethygu yng ngolau'r haul.
• Nodau lymff chwyddedig.

Mae symptomau ac arwyddion eraill yn dibynnu ar ba ran o'r corff sy'n cael ei effeithio:

• Yr ymennydd a'r system nerfol - Cur pen, gwendid, fferdod, goglais, trawiadau, problemau golwg, cof a newidiadau personoliaeth
• Llwybr treulio - Poen yn yr abdomen, cyfog, a chwydu
• Calon - Problemau falf, llid yng nghyhyr y galon neu leinin y galon (pericardiwm)
• Ysgyfaint - Adeiladwyd hylif yn y gofod plewrol, anhawster anadlu, pesychu gwaed
• Croen - Briwiau yn y geg
• Aren - Chwyddo yn y coesau
• Cylchrediad - Clotiau mewn gwythiennau neu rydwelïau, llid pibellau gwaed, cyfyngu pibellau gwaed mewn ymateb i annwyd (ffenomen Raynaud)
• Annormaleddau gwaed gan gynnwys anemia, cell gwaed gwyn isel neu gyfrif platennau

Dim ond symptomau croen sydd gan rai pobl. Gelwir hyn yn lupus discoid.

I gael diagnosis o lupws, rhaid bod gennych 4 allan o 11 arwydd cyffredin o'r clefyd. Mae gan bron pawb sydd â lupws brawf positif am wrthgorff gwrth-niwclear (ANA). Fodd bynnag, nid yw cael ANA positif ar eich pen eich hun yn golygu bod gennych lupus.

Bydd y darparwr gofal iechyd yn cynnal arholiad corfforol cyflawn. Efallai bod gennych frech, arthritis, neu edema yn y fferau. Efallai y bydd sain annormal o'r enw rhwb ffrithiant y galon neu rwbio ffrithiant plewrol. Bydd eich darparwr hefyd yn gwneud arholiad system nerfol.

Gall profion a ddefnyddir i wneud diagnosis o SLE gynnwys:

• Gwrthgorff gwrth-niwclear (ANA)
• CBS gyda gwahaniaethol
• Pelydr-x y frest
• Creatinin serwm
• Urinalysis

Efallai y bydd gennych chi brofion eraill hefyd i ddysgu mwy am eich cyflwr. Dyma rai o'r rhain:

• Panel gwrthgorff gwrth-niwclear (ANA)
• Cydrannau cyflenwol (C3 a C4)
• Gwrthgyrff i DNA dwy haen
• Prawf coombs - uniongyrchol
• Cryoglobwlinau
• ESR a CRP
• Profion gwaed swyddogaeth aren
• Profion gwaed swyddogaeth yr afu
• Ffactor gwynegol
• Gwrthgyrff gwrth -hosffolipid a phrawf gwrthgeulydd lupus
• Biopsi aren
• Profion delweddu o'r galon, yr ymennydd, yr ysgyfaint, y cymalau, y cyhyrau neu'r coluddion

Nid oes gwellhad i SLE. Nod y driniaeth yw rheoli symptomau. Yn aml mae angen triniaeth gan arbenigwyr ar symptomau difrifol sy'n cynnwys y galon, yr ysgyfaint, yr arennau ac organau eraill. Mae angen gwerthuso pob unigolyn â SLE ynghylch:

• Pa mor egnïol yw'r afiechyd
• Pa ran o'r corff sy'n cael ei effeithio
• Pa fath o driniaeth sydd ei hangen

Gellir trin ffurfiau ysgafn o'r clefyd gyda:

• NSAIDs ar gyfer symptomau ar y cyd a phleurisy. Siaradwch â'ch darparwr cyn cymryd y meddyginiaethau hyn.
• Dosau isel o corticosteroidau, fel prednisone, ar gyfer symptomau croen ac arthritis.
• Hufenau corticosteroid ar gyfer brechau croen.
• Hydroxychloroquine, meddyginiaeth a ddefnyddir hefyd i drin malaria.
• Gellir defnyddio Methotrexate i leihau dos corticosteroidau
  
• Gall Belimumab, meddyginiaeth fiolegol, fod o gymorth mewn rhai pobl.

Gall triniaethau ar gyfer SLE mwy difrifol gynnwys:

• Corticosteroidau dos uchel.
• Meddyginiaethau gwrthimiwnedd (mae'r meddyginiaethau hyn yn atal y system imiwnedd). Defnyddir y meddyginiaethau hyn os oes gennych lupws difrifol sy'n effeithio ar y system nerfol, yr aren neu organau eraill. Gellir eu defnyddio hefyd os na fyddwch chi'n gwella gyda corticosteroidau, neu os bydd eich symptomau'n gwaethygu pan fyddwch chi'n rhoi'r gorau i gymryd corticosteroidau.
• Ymhlith y meddyginiaethau a ddefnyddir amlaf mae mycophenolate, azathioprine a cyclophosphamide. Oherwydd ei wenwyndra, mae cyclophosphamide wedi'i gyfyngu i gwrs byr o 3 i 6 mis. Defnyddir Rituximab (Rituxan) mewn rhai achosion hefyd.
• Teneuwyr gwaed, fel warfarin (Coumadin), ar gyfer anhwylderau ceulo fel syndrom gwrthffhosffolipid.

Os oes gennych SLE, mae hefyd yn bwysig:

• Gwisgwch ddillad amddiffynnol, sbectol haul, ac eli haul pan yn yr haul.
• Sicrhewch ofal ataliol y galon.
• Cadwch y wybodaeth ddiweddaraf am imiwneiddiadau.
• Cael profion i sgrinio am deneuo'r esgyrn (osteoporosis).
• Osgoi tybaco ac yfed cyn lleied o alcohol â phosib.

Gall grwpiau cwnsela a chymorth helpu gyda'r materion emosiynol sy'n gysylltiedig â'r afiechyd.

Mae'r canlyniad i bobl â SLE wedi gwella yn ystod y blynyddoedd diwethaf. Mae gan lawer o bobl â SLE symptomau ysgafn. Mae pa mor dda rydych chi'n ei wneud yn dibynnu ar ba mor ddifrifol yw'r afiechyd. Bydd angen meddyginiaethau ar y mwyafrif o bobl â SLE am amser hir. Bydd angen hydroxychloroquine ar bron pob un am gyfnod amhenodol. Fodd bynnag, yn yr UD, mae SLE yn un o'r 20 prif achos marwolaeth ymhlith menywod rhwng 5 a 6 oed. Mae llawer o feddyginiaethau newydd yn cael eu hastudio i wella canlyniad menywod â SLE.

Mae'r afiechyd yn tueddu i fod yn fwy egnïol:

• Yn ystod y blynyddoedd cyntaf ar ôl y diagnosis
• Mewn pobl o dan 40 oed

Gall llawer o ferched â SLE feichiogi a geni babi iach. Mae canlyniad da yn fwy tebygol i ferched sy'n derbyn triniaeth gywir ac nad oes ganddynt broblemau difrifol gyda'r galon neu'r arennau. Fodd bynnag, mae presenoldeb rhai gwrthgyrff SLE neu wrthgyrff gwrth -hosffolipid yn cynyddu'r risg o gamesgoriad.

LUPUS NEPHRITIS

Mae gan rai pobl â SLE ddyddodion imiwnedd annormal yng nghelloedd yr arennau. Mae hyn yn arwain at gyflwr o'r enw neffritis lupus. Gall pobl sydd â'r broblem hon ddatblygu methiant yr arennau. Efallai y bydd angen dialysis neu drawsblaniad aren arnyn nhw.

Gwneir biopsi arennau i ganfod maint y difrod i'r aren ac i helpu i arwain triniaeth. Os oes neffritis gweithredol yn bresennol, mae angen triniaeth gyda meddyginiaethau gwrthimiwnedd gan gynnwys dosau uchel o corticosteroidau ynghyd â naill ai cyclophosphamide neu mycophenolate.

RHANNAU ERAILL Y CORFF

Gall SLE achosi difrod mewn llawer o wahanol rannau o'r corff, gan gynnwys:

• Ceuladau gwaed mewn rhydwelïau gwythiennau'r coesau, yr ysgyfaint, yr ymennydd neu'r coluddion
• Dinistrio celloedd gwaed coch neu anemia clefyd tymor hir (cronig)
• Hylif o amgylch y galon (pericarditis), neu lid y galon (myocarditis neu endocarditis)
• Hylif o amgylch yr ysgyfaint a niwed i feinwe'r ysgyfaint
• Problemau beichiogrwydd, gan gynnwys camesgoriad
• Strôc
• Difrod coluddyn gyda phoen a rhwystr yn yr abdomen
• Llid yn y coluddion
• Cyfrif platennau gwaed isel iawn (mae angen platennau i atal unrhyw waedu)
• Llid y pibellau gwaed

SLE A RHAGOFAL

Gall SLE a rhai o'r meddyginiaethau a ddefnyddir ar gyfer SLE niweidio plentyn yn y groth. Siaradwch â'ch darparwr cyn i chi feichiogi. Os byddwch chi'n beichiogi, dewch o hyd i ddarparwr sy'n brofiadol gyda lupws a beichiogrwydd.

Ffoniwch eich darparwr os oes gennych symptomau SLE. Ffoniwch hefyd os oes gennych y clefyd hwn a bod eich symptomau'n gwaethygu neu os bydd symptom newydd yn digwydd.

Lupus erythematosus wedi'i ledaenu; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Brech glöyn byw - SLE; Osgoi lupus

• Lupus erythematosus systemig
• Lupus, discoid - golygfa o friwiau ar y frest
• Lupus - disylw ar wyneb plentyn
• Brech lupus erythematosus systemig ar yr wyneb
• Gwrthgyrff

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus erythematosus systemig a'r fasgwlitidau. Yn: Waliau RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, gol. Meddygaeth Frys Rosen: Cysyniadau ac Ymarfer Clinigol. 9fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: pen 108.

Crow MK. Etioleg a phathogenesis lupus erythematosus systemig. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, gol. Gwerslyfr Rhewmatoleg Kelley a Firestein. 10fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pen 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Diweddariad 2019 o argymhellion EULAR ar gyfer rheoli lupus erythematosus systemig. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Canllawiau Coleg Rhewmatoleg America ar gyfer sgrinio, trin a rheoli neffritis lupus. Res Gofal Arthritis (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Trin-i-dargedu mewn lupus erythematosus systemig: argymhellion gan dasglu rhyngwladol. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Adroddiad Byr: lupus - un o brif achosion marwolaeth heb eu cydnabod ymhlith menywod ifanc: astudiaeth ar sail poblogaeth sy'n defnyddio tystysgrifau marwolaeth ledled y wlad, 2000-2015. Rhewmatol Arthritis. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.