Piwrura thrombocytopenig thrombotig

Mae purpura thrombocytopenig thrombotig (TTP) yn anhwylder gwaed lle mae clystyrau platennau'n ffurfio mewn pibellau gwaed bach. Mae hyn yn arwain at gyfrif platennau isel (thrombocytopenia).

Gall y clefyd hwn gael ei achosi gan broblemau gydag ensym (math o brotein) sy'n ymwneud â cheulo gwaed. Enw'r ensym hwn yw ADAMTS13. Mae absenoldeb yr ensym hwn yn arwain at docio platennau. Mae platennau'n rhan o'r gwaed sy'n cynorthwyo wrth geulo gwaed.

Wrth i'r platennau glymu gyda'i gilydd, mae llai o blatennau ar gael yn y gwaed mewn rhannau eraill o'r corff i helpu gyda cheulo. Gall hyn arwain at waedu o dan y croen.

Mewn rhai achosion, mae'r anhwylder yn cael ei drosglwyddo trwy deuluoedd (etifeddol). Yn yr achosion hyn, mae pobl yn cael eu geni â lefelau naturiol isel o'r ensym hwn.

Gall yr amod hwn hefyd gael ei achosi gan:

• Canser
• Cemotherapi
• Trawsblannu bôn-gelloedd hematopoietig
• Haint HIV
• Therapi amnewid hormonau ac estrogens
• Meddyginiaethau (gan gynnwys ticlopidine, clopidogrel, cwinîn, a cyclosporine A)

Gall symptomau gynnwys unrhyw un o'r canlynol:

• Gwaedu i'r croen neu'r pilenni mwcws
• Dryswch
• Blinder, gwendid
• Twymyn
• Cur pen
• Lliw croen gwelw neu liw croen melynaidd
• Diffyg anadl
• Cyfradd curiad y galon cyflym (dros 100 curiad y funud)

Ymhlith y profion y gellir eu harchebu mae:

• ADAMTS 13 lefel gweithgaredd
• Bilirubin
• Taeniad gwaed
• Cyfrif gwaed cyflawn (CBC)
• Lefel creatinin
• Lefel lactad dehydrogenase (LDH)
• Cyfrif platennau
• Urinalysis
• Haptoglobin
• Prawf coombs

Efallai y cewch driniaeth o'r enw cyfnewid plasma. Mae'n tynnu'ch plasma annormal ac yn rhoi plasma arferol yn ei le gan roddwr iach. Plasma yw'r rhan hylifol o waed sy'n cynnwys celloedd gwaed a phlatennau. Mae cyfnewid plasma hefyd yn disodli'r ensym sydd ar goll.

Gwneir y weithdrefn fel a ganlyn:

• Yn gyntaf, tynnir eich gwaed fel pe bai'n rhoi gwaed.
• Wrth i'r gwaed gael ei basio trwy beiriant sy'n gwahanu gwaed i'w wahanol rannau, tynnir y plasma annormal ac arbedir eich celloedd gwaed.
• Yna cyfunir eich celloedd gwaed â phlasma arferol gan roddwr, ac yna fe'u rhoddir yn ôl i chi.

Mae'r driniaeth hon yn cael ei hailadrodd bob dydd nes bod profion gwaed yn dangos gwelliant.

Efallai y bydd angen i bobl nad ydynt yn ymateb i'r driniaeth hon neu y mae eu cyflwr yn dychwelyd yn aml:

• Cael llawdriniaeth i dynnu eu dueg
• Sicrhewch feddyginiaethau sy'n atal y system imiwnedd, fel steroidau neu rituximab

Mae'r rhan fwyaf o bobl sy'n cael cyfnewidfa plasma yn gwella'n llwyr. Ond mae rhai pobl yn marw o'r afiechyd hwn, yn enwedig os na chaiff ei ddiagnosio ar unwaith. Mewn pobl nad ydynt yn gwella, gall y cyflwr hwn ddod yn hirdymor (cronig).

Gall cymhlethdodau gynnwys:

• Methiant yr arennau
• Cyfrif platennau isel (thrombocytopenia)
• Cyfrif celloedd gwaed coch isel (a achosir gan ddadansoddiad cynamserol celloedd gwaed coch)
• Problemau system nerfol
• Gwaedu difrifol (hemorrhage)
• Strôc

Ffoniwch eich darparwr gofal iechyd os oes gennych unrhyw waedu anesboniadwy.

Oherwydd nad yw'r achos yn hysbys, nid oes unrhyw ffordd hysbys i atal y cyflwr hwn.

TTP

• Celloedd gwaed

Abrams CS. Thrombocytopenia. Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 25ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pen 172.

Gwefan Sefydliad Cenedlaethol y Galon, yr Ysgyfaint a'r Gwaed. Piwrura thrombocytopenig thrombotig. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Cyrchwyd Mawrth 1, 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Piwrura thrombocytopenig thrombotig a'r syndrom uremig hemolytig. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Haematoleg: Egwyddorion ac Ymarfer Sylfaenol. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: pen 134.