Pemphigus vulgaris

Mae Pemphigus vulgaris (PV) yn anhwylder hunanimiwn ar y croen. Mae'n cynnwys pothellu a doluriau (erydiadau) y croen a'r pilenni mwcaidd.

Mae'r system imiwnedd yn cynhyrchu gwrthgyrff yn erbyn proteinau penodol yn y croen a'r pilenni mwcaidd. Mae'r gwrthgyrff hyn yn torri'r bondiau rhwng celloedd croen. Mae hyn yn arwain at ffurfio pothell. Nid yw'r union achos yn hysbys.

Mewn achosion prin, mae pemphigus yn cael ei achosi gan rai meddyginiaethau, gan gynnwys:

• Meddyginiaeth o'r enw penicillamine, sy'n tynnu rhai deunyddiau o'r gwaed (asiant chelating)
• Meddyginiaethau pwysedd gwaed o'r enw atalyddion ACE
• Cyffuriau gwrthlidiol anghenfil (NSAIDs)

Mae pemphigus yn anghyffredin. Mae'n digwydd amlaf mewn pobl ganol oed neu hŷn.

Mae tua 50% o bobl sydd â'r cyflwr hwn yn datblygu pothelli a doluriau poenus yn y geg yn gyntaf. Dilynir hyn gan bothelli croen. Efallai y bydd doluriau croen yn mynd a dod.

Gellir disgrifio'r doluriau croen fel:

• Draenio
• Yn rhewi
• Crameniad
• Pilio neu ar wahân yn hawdd

Gellir eu lleoli:

• Yn y geg ac i lawr y gwddf
• Ar groen y pen, cefnffyrdd, neu ardaloedd croen eraill

Mae'r croen yn gwahanu'n hawdd pan fydd wyneb croen heb ei effeithio yn cael ei rwbio i'r ochr â swab cotwm neu fys. Gelwir hyn yn arwydd Nikolsky positif.

Mae biopsi croen a phrofion gwaed yn aml yn cael eu gwneud i gadarnhau'r diagnosis.

Efallai y bydd angen rheoli clwyfau mewn achosion difrifol o pemphigus, yn debyg i'r driniaeth ar gyfer llosgiadau difrifol. Efallai y bydd angen i bobl â PV aros mewn ysbyty a derbyn gofal mewn uned losgi neu uned gofal dwys.

Nod triniaeth yw lleihau symptomau, gan gynnwys poen. Mae hefyd yn anelu at atal cymhlethdodau, yn enwedig heintiau.

Gall triniaeth gynnwys:

• Gwrthfiotigau a meddyginiaethau gwrthffyngol i reoli neu atal heintiau
• Hylifau ac electrolytau a roddir trwy wythïen (IV) os oes wlserau difrifol yn y geg
• Bwydo IV os oes wlserau difrifol yn y geg
• Golchiadau ceg di-rif (anesthetig) i leihau poen wlser y geg
• Meddyginiaethau poen os nad yw lleddfu poen yn lleol

Mae angen therapi corff-systemig (systemig) i reoli pemphigus a dylid ei gychwyn mor gynnar â phosibl. Mae triniaeth systemig yn cynnwys:

• Meddyginiaeth gwrthlidiol o'r enw dapsone
• Corticosteroidau
• Meddyginiaethau sy'n cynnwys aur
• Meddyginiaethau sy'n atal y system imiwnedd (fel azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, neu rituximab)

Gellir defnyddio gwrthfiotigau i drin neu atal haint. Defnyddir imiwnoglobwlin mewnwythiennol (IVIg) yn achlysurol.

Gellir defnyddio plasmapheresis ynghyd â meddyginiaethau systemig i leihau faint o wrthgyrff yn y gwaed. Mae plasmapheresis yn broses lle mae plasma sy'n cynnwys gwrthgorff yn cael ei dynnu o'r gwaed a'i ddisodli â hylifau mewnwythiennol neu plasma a roddir.

Mae triniaethau briw a phothell yn cynnwys golchdrwythau lleddfol neu sychu, gorchuddion gwlyb, neu fesurau tebyg.

Heb driniaeth, gall y cyflwr hwn fygwth bywyd. Haint difrifol yw achos marwolaeth amlaf.

Gyda thriniaeth, mae'r anhwylder yn tueddu i fod yn gronig. Gall sgîl-effeithiau triniaeth fod yn ddifrifol neu'n anablu.

Mae cymhlethdodau PV yn cynnwys:

• Heintiau croen eilaidd
• Dadhydradiad difrifol
• Sgîl-effeithiau meddyginiaethau
• Lledaeniad yr haint trwy'r llif gwaed (sepsis)

Dylai eich darparwr gofal iechyd archwilio unrhyw bothelli anesboniadwy.

Ffoniwch eich darparwr os ydych chi wedi cael triniaeth am PV a'ch bod chi'n datblygu unrhyw un o'r symptomau canlynol:

• Oeri
• Twymyn
• Teimlad cyffredinol gwael
• Poenau ar y cyd
• Poenau cyhyrau
• Bothelli neu friwiau newydd

• Pemphigus vulgaris ar y cefn
• Pemphigus vulgaris - briwiau yn y geg

Amagai M. Pemphigus. Yn: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, gol. Dermatoleg. 4ydd arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: pen 29.

Dinulos JGH. Clefydau pothellog a tharw. Yn: Dinulos JGH, gol. Dermatoleg Glinigol Habif. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: pen 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatoses pothellu cronig. Yn: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, gol. Clefydau’r Croen Andrew. 13eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 21.

Patterson JW. Y patrwm adweithio vesiculobullous. Yn: Patterson JW, gol. Patholeg Croen Weedon. 5ed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: pen 7.