Atresia Tricuspid

Mae atresia bricuspid yn fath o glefyd y galon sy'n bresennol adeg genedigaeth (clefyd cynhenid ​​y galon), lle mae falf y galon tricuspid ar goll neu'n cael ei datblygu'n annormal. Mae'r nam yn blocio llif y gwaed o'r atriwm dde i'r fentrigl dde. Mae diffygion eraill y galon neu lestr yn bresennol ar yr un pryd.

Mae atresia Tricuspid yn fath anghyffredin o glefyd cynhenid ​​y galon. Mae'n effeithio ar oddeutu 5 ym mhob 100,000 o enedigaethau byw. Bydd gan un o bob pump o bobl sydd â'r cyflwr hwn broblemau calon eraill hefyd.

Fel rheol, mae gwaed yn llifo o'r corff i'r atriwm dde, yna trwy'r falf tricuspid i'r fentrigl dde ac ymlaen i'r ysgyfaint. Os na fydd y falf tricuspid yn agor, ni all y gwaed lifo o'r atriwm dde i'r fentrigl dde. Oherwydd y broblem gyda'r falf tricuspid, yn y pen draw ni all gwaed fynd i mewn i'r ysgyfaint. Dyma lle mae'n rhaid iddo fynd i godi ocsigen (dod yn ocsigenedig).

Yn lle, mae'r gwaed yn pasio trwy dwll rhwng yr atriwm dde a chwith. Yn yr atriwm chwith, mae'n cymysgu â gwaed llawn ocsigen yn dychwelyd o'r ysgyfaint. Yna caiff y gymysgedd hon o waed sy'n llawn ocsigen a gwaed sy'n brin o ocsigen ei bwmpio allan i'r corff o'r fentrigl chwith. Mae hyn yn achosi i'r lefel ocsigen yn y gwaed fod yn is na'r arfer.

Mewn pobl ag atresia tricuspid, mae'r ysgyfaint yn derbyn gwaed naill ai trwy dwll rhwng y fentriglau dde a chwith (a ddisgrifir uchod), neu trwy gynnal a chadw llong ffetws o'r enw'r ductus arteriosus. Mae'r ductus arteriosus yn cysylltu'r rhydweli ysgyfeiniol (rhydweli â'r ysgyfaint) â'r aorta (prif rydweli â'r corff). Mae'n bresennol pan fydd babi yn cael ei eni, ond fel rheol mae'n cau ar ei ben ei hun yn fuan ar ôl ei eni.

Ymhlith y symptomau mae:

• Lliw glaswelltog i'r croen (cyanosis) oherwydd lefel ocsigen isel yn y gwaed
• Anadlu cyflym
• Blinder
• Twf gwael
• Diffyg anadl

Gellir darganfod y cyflwr hwn yn ystod delweddu uwchsain cyn-geni arferol neu pan archwilir y babi ar ôl ei eni. Mae croen glaswelltog yn bresennol adeg ei eni. Mae grwgnach ar y galon yn aml yn bresennol adeg genedigaeth a gall gynyddu mewn cryfder dros sawl mis.

Gall profion gynnwys y canlynol:

• ECG
• Echocardiogram
• Pelydr-x y frest
• Cathetreiddio cardiaidd
• MRI y galon
• Sgan CT o'r galon

Unwaith y bydd y diagnosis yn cael ei wneud, bydd y babi yn aml yn cael ei dderbyn i'r uned gofal dwys i'r newydd-anedig (NICU). Gellir defnyddio meddyginiaeth o'r enw prostaglandin E1 i gadw'r ductus arteriosis ar agor fel y gall gwaed gylchredeg i'r ysgyfaint.

Yn gyffredinol, mae angen llawdriniaeth ar gleifion sydd â'r cyflwr hwn. Os na all y galon bwmpio digon o waed allan i'r ysgyfaint a gweddill y corff, mae'r feddygfa gyntaf yn digwydd amlaf o fewn ychydig ddyddiau cyntaf bywyd. Yn y weithdrefn hon, rhoddir siynt artiffisial i gadw gwaed yn llifo i'r ysgyfaint. Mewn rhai achosion, nid oes angen y feddygfa gyntaf hon.

Wedi hynny, mae'r babi yn mynd adref yn y rhan fwyaf o achosion. Bydd angen i'r plentyn gymryd un neu fwy o feddyginiaethau dyddiol a chael ei ddilyn yn agos gan gardiolegydd pediatreg. Bydd y meddyg hwn yn penderfynu pryd y dylid gwneud ail gam y feddygfa.

Gelwir cam nesaf y llawdriniaeth yn weithdrefn siyntio Glenn neu weithdrefn hemi-Fontan. Mae'r weithdrefn hon yn cysylltu hanner y gwythiennau sy'n cario gwaed sy'n brin o ocsigen o hanner uchaf y corff yn uniongyrchol i'r rhydweli ysgyfeiniol. Gwneir y feddygfa amlaf pan fydd y plentyn rhwng 4 a 6 mis oed.

Yn ystod cam I a II, gall y plentyn ddal i edrych yn las (cyanotig).

Gelwir Cam III, y cam olaf, yn weithdrefn Fontan. Mae gweddill y gwythiennau sy'n cario gwaed sy'n brin o ocsigen o'r corff wedi'u cysylltu'n uniongyrchol â'r rhydweli ysgyfeiniol sy'n arwain at yr ysgyfaint. Bellach dim ond pwmpio i'r corff y mae'r fentrigl chwith, nid yr ysgyfaint. Gwneir y feddygfa hon fel arfer pan fydd y plentyn rhwng 18 mis a 3 oed. Ar ôl y cam olaf hwn, nid yw croen y babi yn las mwyach.

Yn y rhan fwyaf o achosion, bydd llawdriniaeth yn gwella'r cyflwr.

Gall cymhlethdodau gynnwys:

• Rythmau calon afreolaidd, cyflym (arrhythmias)
• Dolur rhydd cronig (o glefyd o'r enw enteropathi sy'n colli protein)
• Methiant y galon
• Hylif yn yr abdomen (asgites) ac yn yr ysgyfaint (allrediad plewrol)
• Rhwystr y siynt artiffisial
• Strôc a chymhlethdodau eraill y system nerfol
• Marwolaeth sydyn

Cysylltwch â'ch darparwr gofal iechyd ar unwaith os oes gan eich baban:

• Newidiadau newydd mewn patrymau anadlu
• Problemau bwyta
• Croen sy'n troi'n las

Nid oes unrhyw ffordd hysbys i atal atresia tricuspid.

Tri atresia; Anhwylder falf - atresia tricuspid; Calon gynhenid ​​- atresia tricuspid; Clefyd cyanotig y galon - atresia tricuspid

• Calon - rhan trwy'r canol
• Atresia Tricuspid

CD Fraser, Kane LC. Clefyd cynhenid ​​y galon. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, gol. Gwerslyfr Llawfeddygaeth Sabiston. 20fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Clefyd cynhenid ​​y galon yn yr oedolyn a'r claf pediatreg. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, gol. Clefyd y Galon Braunwald: Gwerslyfr Meddygaeth Cardiofasgwlaidd. 11eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 75.