Tetralogy of Fallot

Math o ddiffyg cynhenid ​​y galon yw tetralogy of Fallot. Mae cynhenid ​​yn golygu ei fod yn bresennol adeg genedigaeth.

Mae tetralogy Fallot yn achosi lefelau ocsigen isel yn y gwaed. Mae hyn yn arwain at cyanosis (lliw glas-borffor i'r croen).

Mae'r ffurf glasurol yn cynnwys pedwar nam ar y galon a'i phibellau gwaed mawr:

• Nam septal fentriglaidd (twll rhwng y fentriglau dde a chwith)
• Culhau'r llwybr all-lif pwlmonaidd (y falf a'r rhydweli sy'n cysylltu'r galon â'r ysgyfaint)
• Aorta gor-redol (y rhydweli sy'n cludo gwaed llawn ocsigen i'r corff) sy'n cael ei symud dros y fentrigl dde a nam septal fentriglaidd, yn lle dod allan o'r fentrigl chwith yn unig.
• Wal drwchus y fentrigl dde (hypertroffedd fentriglaidd dde)

Mae tetralogy of Fallot yn brin, ond dyma'r ffurf fwyaf cyffredin o glefyd cynhenid ​​cyanotig y galon. Mae'n digwydd yr un mor aml mewn gwrywod a benywod. Mae pobl â thetralleg Fallot yn fwy tebygol o fod â diffygion cynhenid ​​eraill hefyd.

Ni wyddys beth yw'r achos o ddiffygion cynhenid ​​y galon. Mae'n ymddangos bod llawer o ffactorau'n gysylltiedig.

Ymhlith y ffactorau sy'n cynyddu'r risg ar gyfer y cyflwr hwn yn ystod beichiogrwydd mae:

• Alcoholiaeth yn y fam
• Diabetes
• Mam sydd dros 40 oed
• Maethiad gwael yn ystod beichiogrwydd
• Rwbela neu afiechydon firaol eraill yn ystod beichiogrwydd

Mae plant â thetralleg Fallot yn fwy tebygol o fod ag anhwylderau cromosom, fel syndrom Down, syndrom Alagille, a syndrom DiGeorge (cyflwr sy'n achosi diffygion y galon, lefelau calsiwm isel, a swyddogaeth imiwnedd wael).

Ymhlith y symptomau mae:

• Lliw glas i'r croen (cyanosis), sy'n gwaethygu pan fydd y babi wedi cynhyrfu
• Clymu bysedd (ehangu croen neu esgyrn o amgylch yr ewinedd)
• Anhawster bwydo (arferion bwydo gwael)
• Methu ennill pwysau
• Pasio allan
• Datblygiad gwael
• Sgwatio yn ystod cyfnodau o cyanosis

Mae arholiad corfforol gyda stethosgop bron bob amser yn datgelu grwgnach ar y galon.

Gall profion gynnwys:

• Pelydr-x y frest
• Cyfrif gwaed cyflawn (CBC)
• Echocardiogram
• Electrocardiogram (ECG)
• MRI y galon (yn gyffredinol ar ôl llawdriniaeth)
• CT y galon

Gwneir llawfeddygaeth i atgyweirio tetralogy Fallot pan fydd y baban yn ifanc iawn, cyn 6 mis oed yn nodweddiadol. Weithiau, mae angen mwy nag un feddygfa. Pan ddefnyddir mwy nag un feddygfa, gwneir y feddygfa gyntaf i helpu i gynyddu llif y gwaed i'r ysgyfaint.

Gellir gwneud llawfeddygaeth i gywiro'r broblem yn nes ymlaen. Yn aml dim ond un feddygfa gywirol sy'n cael ei pherfformio yn ystod misoedd cyntaf bywyd. Gwneir llawdriniaeth gywirol i ledu rhan o'r llwybr pwlmonaidd cul a chau'r nam septal fentriglaidd gyda chlytia.

Gellir cywiro'r rhan fwyaf o achosion gyda llawdriniaeth. Mae babanod sy'n cael llawdriniaeth fel arfer yn gwneud yn dda. Mae mwy na 90% wedi goroesi i fod yn oedolion ac yn byw bywydau egnïol, iach a chynhyrchiol. Heb lawdriniaeth, mae marwolaeth yn aml yn digwydd erbyn i'r person gyrraedd 20 oed.

Efallai y bydd angen i'r falf gael ei disodli gan bobl sydd wedi parhau i ollwng y falf ysgyfeiniol yn ddifrifol.

Argymhellir yn gryf y dylid dilyn i fyny yn rheolaidd gyda cardiolegydd.

Gall cymhlethdodau gynnwys:

• Gohirio twf a datblygiad
• Rythmau afreolaidd y galon (arrhythmias)
• Atafaeliadau yn ystod cyfnodau pan nad oes digon o ocsigen
• Marwolaeth o ataliad ar y galon, hyd yn oed ar ôl trwsio llawfeddygol

Ffoniwch eich darparwr gofal iechyd os bydd symptomau newydd anesboniadwy yn datblygu neu os yw'r plentyn yn cael pwl o cyanosis (croen glas).

Os daw plentyn â thetralleg o Fallot yn las, rhowch y plentyn ar ei ochr neu yn ôl ar unwaith a rhowch y pengliniau i fyny i'r frest. Tawelwch y plentyn a cheisiwch sylw meddygol ar unwaith.

Nid oes unrhyw ffordd hysbys i atal y cyflwr.

Tet; TOF; Diffyg cynhenid ​​y galon - tetralogy; Clefyd cyanotig y galon - tetralogy; Nam geni - tetralogy

• Llawfeddygaeth y galon pediatreg - rhyddhau

• Calon - rhan trwy'r canol
• Tetralogy of Fallot
• Cyanotic ‘Tet spell’

Bernstein D. Clefyd cynhenid ​​y galon cyanotig: gwerthusiad o'r newydd-anedig difrifol â cyanosis a thrallod anadlol. Yn: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 456.

CD Fraser, Kane LC. Clefyd cynhenid ​​y galon. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, gol. Gwerslyfr Llawfeddygaeth Sabiston: Sail Fiolegol Ymarfer Llawfeddygol Modern. 20fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Clefyd cynhenid ​​y galon yn yr oedolyn a'r claf pediatreg. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, gol. Clefyd y Galon Braunwald: Gwerslyfr Meddygaeth Cardiofasgwlaidd. 11eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 75.