Enseffalopathi bilirubin

Mae enseffalopathi bilirubin yn gyflwr niwrolegol prin sy'n digwydd mewn rhai babanod newydd-anedig â chlefyd melyn difrifol.

Mae enseffalopathi bilirubin (BE) yn cael ei achosi gan lefelau uchel iawn o bilirwbin. Pigment melyn yw bilirubin sy'n cael ei greu wrth i'r corff gael gwared ar hen gelloedd gwaed coch. Gall lefelau uchel o bilirwbin yn y corff beri i'r croen edrych yn felyn (clefyd melyn).

Os yw lefel y bilirwbin yn uchel iawn neu os yw babi yn sâl iawn, bydd y sylwedd yn symud allan o'r gwaed ac yn casglu ym meinwe'r ymennydd os nad yw'n rhwym i albwmin (protein) yn y gwaed. Gall hyn arwain at broblemau fel niwed i'r ymennydd a cholli clyw. Mae'r term "kernicterus" yn cyfeirio at y staenio melyn a achosir gan bilirwbin. Gwelir hyn mewn rhannau o'r ymennydd ar awtopsi.

Mae'r cyflwr hwn yn datblygu amlaf yn ystod wythnos gyntaf bywyd, ond gellir ei weld hyd at y drydedd wythnos. Mae rhai babanod newydd-anedig â chlefyd hemolytig Rh mewn perygl mawr o gael clefyd melyn difrifol a all arwain at y cyflwr hwn. Yn anaml, gall BE ddatblygu mewn babanod sy'n ymddangos yn iach.

Mae'r symptomau'n dibynnu ar gam BE. Nid yw pob babi â chnewyllyn ar awtopsi wedi cael symptomau pendant.

Cam cynnar:

• Y clefyd melyn eithafol
• Atgyrch startle absennol
• Bwydo neu sugno gwael
• Cysgadrwydd eithafol (syrthni) a thôn cyhyrau isel (hypotonia)

Cyfnod canol:

• Gwaedd uchel ar ongl
• Anniddigrwydd
• Efallai eu bod wedi bwa yn ôl gyda gwddf hyperextended tuag yn ôl, tôn cyhyrau uchel (hypertonia)
• Bwydo gwael

Cam hwyr:

• Stupor neu coma
• Dim bwydo
• Gwaedd gri
• Anhyblygedd cyhyrau, bwa amlwg yn ôl gyda gwddf hyperextended tuag yn ôl
• Atafaeliadau

Bydd prawf gwaed yn dangos lefel bilirwbin uchel (mwy na 20 i 25 mg / dL). Fodd bynnag, nid oes cysylltiad uniongyrchol rhwng lefel bilirubin a graddfa'r anaf.

Gall ystodau gwerth arferol amrywio ychydig ymhlith gwahanol labordai. Siaradwch â'ch meddyg am ystyr canlyniadau eich profion penodol.

Mae triniaeth yn dibynnu ar ba mor hen yw'r babi (mewn oriau) ac a oes gan y babi unrhyw ffactorau risg (fel cynamseroldeb). Gall gynnwys:

• Therapi ysgafn (ffototherapi)
• Cyfnewid trallwysiadau (tynnu gwaed y plentyn a rhoi gwaed rhoddwr ffres neu plasma yn ei le)

Mae BE yn gyflwr difrifol. Mae llawer o fabanod â chymhlethdodau system nerfol cam hwyr yn marw.

Gall cymhlethdodau gynnwys:

• Niwed parhaol i'r ymennydd
• Colled clyw
• Marwolaeth

Sicrhewch gymorth meddygol ar unwaith os oes gan eich babi arwyddion o'r cyflwr hwn.

Gall trin clefyd melyn neu amodau a allai arwain ato atal y broblem hon. Mae babanod sydd ag arwyddion cyntaf clefyd melyn yn cael lefel bilirwbin wedi'i fesur o fewn 24 awr. Os yw'r lefel yn uchel, dylid sgrinio'r baban am afiechydon sy'n cynnwys dinistrio celloedd gwaed coch (hemolysis).

Mae gan bob baban newydd-anedig apwyntiad dilynol o fewn 2 i 3 diwrnod ar ôl gadael yr ysbyty. Mae hyn yn bwysig iawn ar gyfer babanod cyn-amser hwyr neu dymor cynnar (ganwyd fwy na 2 i 3 wythnos cyn eu dyddiad dyledus).

Camweithrediad niwrologig a achosir gan bilirubin (BIND); Kernicterus

• Clefyd melyn newydd-anedig - rhyddhau

• Kernicterus

Hamati AI. Cymhlethdodau niwrolegol clefyd systemig: plant. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, gol. Niwroleg Bradley mewn Ymarfer Clinigol. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pen 59.

Hansen TWR. Pathoffisioleg cnewyllyn. Yn: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, gol. Ffisioleg Ffetws a Newyddenedigol. 5ed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pen 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Clefyd melyn newydd-anedig a chlefyd yr afu. Yn: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, gol. Meddygaeth Newyddenedigol-Amenedigol Fanaroff a Martin. 10fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: caib 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia a hyperbilirubinemia. Yn: Marcdante KJ, Kliegman RM, gol. Hanfodion Nelson Pediatreg. 8fed arg. Elsevier; 2019: pen 62.