Anaemia celloedd cryman: beth ydyw, symptomau, achosion a thriniaeth

Nghynnwys

• Prif symptomau
• Sut i gadarnhau'r diagnosis
• Achosion posib anemia cryman-gell
• Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud
• Cymhlethdodau posib

Mae anemia cryman-gell yn glefyd a nodweddir gan y newid yn siâp celloedd gwaed coch, sydd â siâp tebyg i gryman neu hanner lleuad. Oherwydd y newid hwn, mae celloedd coch y gwaed yn dod yn llai abl i gario ocsigen, yn ogystal â chynyddu'r risg o rwystro pibellau gwaed oherwydd y siâp wedi'i newid, a all arwain at boen, gwendid a difaterwch eang.

Gellir rheoli symptomau'r math hwn o anemia trwy ddefnyddio cyffuriau y mae'n rhaid eu cymryd trwy gydol oes i leihau'r risg o gymhlethdodau, ond dim ond trwy drawsblannu bôn-gelloedd hematopoietig y mae'r iachâd yn digwydd.

Prif symptomau

Yn ogystal â symptomau cyffredin unrhyw fath arall o anemia, fel blinder, pallor a chwsg, gall anemia cryman-gell hefyd achosi symptomau nodweddiadol eraill, fel:

• Poen mewn esgyrn a chymalau oherwydd bod ocsigen yn cyrraedd meintiau llai, yn bennaf i'r eithafion, fel dwylo a thraed;
• Argyfyngau poen yn rhanbarth yr abdomen, y frest a'r meingefn, oherwydd marwolaeth celloedd mêr esgyrn, a gall fod yn gysylltiedig â thwymyn, chwydu ac wrin tywyll neu waedlyd;
• Heintiau mynychoherwydd gall celloedd gwaed coch niweidio'r ddueg, sy'n helpu i ymladd heintiau;
• ​Arafu twf ac oedi glasoedoherwydd bod celloedd gwaed coch o anemia cryman-gell yn darparu llai o ocsigen a maetholion i'r corff dyfu a datblygu;
• Llygaid melyn a chroen oherwydd y ffaith bod y celloedd coch y gwaed yn "marw" yn gyflymach ac, felly, mae'r pigment bilirubin yn cronni yn y corff gan achosi'r lliw melyn yn y croen a'r llygaid.

Mae'r symptomau hyn fel arfer yn ymddangos ar ôl 4 mis oed, ond mae'r diagnosis fel arfer yn cael ei wneud yn ystod dyddiau cyntaf bywyd, cyhyd â bod y newydd-anedig yn gwneud prawf troed y babi. Darganfyddwch fwy am y prawf pigo sawdl a pha afiechydon y mae'n eu canfod.

Sut i gadarnhau'r diagnosis

Gwneir y diagnosis o anemia cryman-gell fel arfer trwy brofi troed y babi yn ystod dyddiau cyntaf bywyd y babi. Mae'r prawf hwn yn gallu gwneud prawf o'r enw electrofforesis haemoglobin, sy'n gwirio am bresenoldeb haemoglobin S a'i grynodiad. Mae hyn oherwydd os canfyddir mai dim ond un genyn S sydd gan y person, hynny yw, haemoglobin o fath AS, mae'n golygu dweud ei fod yn gludwr o'r genyn anemia cryman-gell, yn cael ei ddosbarthu fel nodwedd cryman-gell. Mewn achosion o'r fath, efallai na fydd yr unigolyn yn dangos symptomau, ond rhaid ei ddilyn trwy brofion labordy arferol.

Pan fydd yr unigolyn yn cael diagnosis o HbSS, mae'n golygu bod gan yr unigolyn anemia cryman-gell a dylid ei drin yn unol â chyngor meddygol.

Yn ogystal ag electrofforesis haemoglobin, gellir gwneud diagnosis o'r math hwn o anemia trwy fesur bilirwbin sy'n gysylltiedig â'r cyfrif gwaed mewn pobl na chyflawnodd y prawf pigiad sawdl adeg genedigaeth, a phresenoldeb celloedd gwaed coch siâp cryman, presenoldeb reticulocytes, brycheuyn basoffilig a gwerth haemoglobin yn is na'r gwerth cyfeirio arferol, fel arfer rhwng 6 a 9.5 g / dL.

Achosion posib anemia cryman-gell

Mae achosion anemia cryman-gell yn enetig, hynny yw, mae'n cael ei eni gyda'r plentyn ac yn cael ei basio o'r tad i'r mab.

Mae hyn yn golygu, pryd bynnag y mae rhywun yn cael diagnosis o'r clefyd, bod ganddo'r genyn SS (neu'r haemoglobin SS) a etifeddodd gan ei fam a'i dad. Er y gall y rhieni edrych yn iach, os oes gan y tad a'r fam y genyn UG (neu'r haemoglobin UG), sy'n arwydd o gludwr y clefyd, a elwir hefyd yn nodwedd cryman-gell, mae siawns y bydd y plentyn yn cael y clefyd ( 25% siawns) neu fod yn gludwr (siawns 50%) o'r afiechyd.

Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud

Gwneir y driniaeth ar gyfer anemia cryman-gell trwy ddefnyddio meddyginiaethau ac mewn rhai achosion efallai y bydd angen trallwysiad gwaed.

Penisilin yn bennaf yw'r cyffuriau a ddefnyddir mewn plant rhwng 2 fis a 5 oed, er mwyn atal cymhlethdodau fel niwmonia rhag cychwyn, er enghraifft. Yn ogystal, gellir defnyddio cyffuriau analgesig a gwrthlidiol hefyd i leddfu poen yn ystod argyfwng a hyd yn oed ddefnyddio mwgwd ocsigen i gynyddu faint o ocsigen yn y gwaed a hwyluso anadlu.

Rhaid trin anemia cryman-gell am oes oherwydd gall fod gan y cleifion hyn heintiau mynych. Gall twymyn nodi haint, felly os oes twymyn ar berson ag anemia cryman-gell, dylent fynd at y meddyg ar unwaith oherwydd gallant ddatblygu septisemia mewn dim ond 24 awr, a all fod yn angheuol. Ni ddylid defnyddio cyffuriau gostwng twymyn heb wybodaeth feddygol.

Yn ogystal, mae trawsblannu mêr esgyrn hefyd yn fath o driniaeth, a nodir ar gyfer rhai achosion difrifol ac a ddewisir gan y meddyg, a allai ddod i wella'r afiechyd, ond mae'n cyflwyno rhai risgiau, megis defnyddio meddyginiaethau sy'n lleihau imiwnedd. Darganfyddwch sut mae trawsblannu mêr esgyrn yn cael ei wneud a risgiau posibl.

Cymhlethdodau posib

Gall cymhlethdodau a all effeithio ar gleifion ag anemia cryman-gell fod:

• Llid yng nghymalau y dwylo a'r traed sy'n eu gadael yn chwyddedig ac yn boenus ac yn afluniaidd iawn;
• Mwy o risg o heintiau oherwydd cyfranogiad y ddueg, na fydd yn hidlo'r gwaed yn iawn, gan ganiatáu presenoldeb firysau a bacteria yn y corff;
• Nam arennau, gyda mwy o amlder wrinol, mae hefyd yn gyffredin i'r wrin fod yn dywyllach a'r plentyn i sbio yn y gwely tan y glasoed;
• Clwyfau ar y coesau sy'n anodd eu gwella ac sydd angen eu gwisgo ddwywaith y dydd;
• Nam ar yr afu sy'n amlygu ei hun trwy symptomau fel lliw melynaidd yn y llygaid a'r croen, ond nad yw'n hepatitis;
• Cerrig Gall;
• Gall golwg llai, creithio, brychau a marciau ymestyn yn y llygaid, mewn rhai achosion arwain at ddallineb;
• Strôc, oherwydd anhawster y gwaed wrth ddyfrhau'r ymennydd;
• Methiant y galon, gyda chardiomegali, cnawdnychiadau a grwgnach y galon;
• Priapism, sef y codiad poenus, annormal a pharhaus nad yw awydd rhywiol neu gyffroad yn gyffredin ag ef, sy'n gyffredin ymysg dynion ifanc.

Gall trallwysiadau gwaed hefyd fod yn rhan o'r driniaeth, i gynyddu nifer y celloedd gwaed coch yn y cylchrediad, a dim ond trawsblannu bôn-gelloedd hematopoietig sy'n cynnig yr unig wellhad posib ar gyfer anemia cryman-gell, ond heb lawer o arwyddion oherwydd y risgiau sy'n gysylltiedig â y weithdrefn.