Rhydweli goronaidd chwith anghyson o'r rhydweli ysgyfeiniol

Mae rhydweli goronaidd chwith anghyson o'r rhydweli ysgyfeiniol (ALCAPA) yn nam ar y galon. Mae'r rhydweli goronaidd chwith (LCA), sy'n cludo gwaed i gyhyr y galon, yn cychwyn o'r rhydweli ysgyfeiniol yn lle'r aorta.

Mae ALCAPA yn bresennol adeg genedigaeth (cynhenid).

Mae ALCAPA yn broblem sy'n digwydd pan fydd calon y babi yn datblygu yn gynnar yn y beichiogrwydd. Nid yw'r pibell waed sy'n datblygu i gyhyr y galon yn atodi'n gywir.

Yn y galon arferol, mae'r ACT yn tarddu o'r aorta. Mae'n cyflenwi gwaed sy'n llawn ocsigen i gyhyr y galon ar ochr chwith y galon yn ogystal â'r falf mitral (falf y galon rhwng siambrau uchaf ac isaf y galon ar yr ochr chwith). Yr aorta yw'r prif biben waed sy'n mynd â gwaed llawn ocsigen o'r galon i weddill y corff.

Mewn plant ag ALCAPA, mae'r ACT yn tarddu o'r rhydweli ysgyfeiniol. Y rhydweli ysgyfeiniol yw'r prif biben waed sy'n mynd â gwaed sy'n brin o ocsigen o'r galon i'r ysgyfaint i godi ocsigen.

Pan fydd y diffyg hwn yn digwydd, mae gwaed sy'n brin o ocsigen yn cael ei gario i gyhyr y galon ar ochr chwith y galon. Felly, nid yw cyhyr y galon yn cael digon o ocsigen. Mae'r meinwe'n dechrau marw oherwydd diffyg ocsigen. Gall hyn achosi trawiad ar y galon yn y babi.

Mae cyflwr o'r enw "dwyn coronaidd" yn niweidio'r galon ymhellach mewn babanod ag ALCAPA. Mae'r pwysedd gwaed isel yn y rhydweli ysgyfeiniol yn achosi i waed o'r ACT sy'n gysylltiedig yn annormal lifo yn ôl tuag at y rhydweli ysgyfeiniol yn lle tuag at gyhyr y galon. Mae hyn yn arwain at lai o waed ac ocsigen i gyhyr y galon. Gall y broblem hon hefyd arwain at drawiad ar y galon mewn babi. Mae dwyn coronaidd yn datblygu dros amser mewn babanod ag ALCAPA os na chaiff y cyflwr ei drin yn gynnar.

Mae symptomau ALCAPA mewn baban yn cynnwys:

• Yn crio neu'n chwysu wrth fwydo
• Anniddigrwydd
• Croen gwelw
• Bwydo gwael
• Anadlu cyflym
• Symptomau poen neu drallod yn y babi (yn aml yn cael ei gamgymryd am colig)

Gall symptomau ymddangos o fewn 2 fis cyntaf bywyd y babi.

Yn nodweddiadol, mae ALCAPA yn cael ei ddiagnosio yn ystod babandod. Mewn achosion prin, ni chaiff y diffyg hwn ei ddiagnosio nes bod rhywun yn blentyn neu'n oedolyn.

Yn ystod arholiad, mae'n debygol y bydd y darparwr gofal iechyd yn dod o hyd i arwyddion o ALCAPA, gan gynnwys:

• Rhythm annormal y galon
• Calon chwyddedig
• Murmur y galon (prin)
• Pwls cyflym

Ymhlith y profion y gellir eu harchebu mae:

• Echocardiogram, sy'n uwchsain sy'n gweld strwythurau'r galon a llif y gwaed y tu mewn i'r galon
• Electrocardiogram (ECG), sy'n mesur gweithgaredd trydanol y galon
• Pelydr-x y frest
• MRI, sy'n darparu delwedd fanwl o'r galon
• Cathetreiddio cardiaidd, gweithdrefn lle mae tiwb tenau (cathetr) yn cael ei roi yn y galon i weld llif y gwaed a chymryd mesuriadau cywir o bwysedd gwaed a lefelau ocsigen

Mae angen llawdriniaeth i gywiro ALCAPA. Dim ond un feddygfa sydd ei hangen yn y rhan fwyaf o achosion. Fodd bynnag, bydd y feddygfa'n dibynnu ar gyflwr y babi a maint y pibellau gwaed dan sylw.

Os yw'r cyhyr calon sy'n cynnal y falf mitral wedi'i ddifrodi'n ddifrifol oherwydd llai o ocsigen, efallai y bydd angen llawdriniaeth ar y babi hefyd i atgyweirio neu amnewid y falf. Mae'r falf mitral yn rheoli llif y gwaed rhwng y siambrau ar ochr chwith y galon.

Gellir trawsblannu calon rhag ofn bod calon y babi wedi'i niweidio'n ddifrifol oherwydd diffyg ocsigen.

Ymhlith y meddyginiaethau a ddefnyddir mae:

• Pils dŵr (diwretigion)
• Cyffuriau sy'n gwneud pwmp cyhyrau'r galon yn anoddach (asiantau inotropig)
• Cyffuriau sy'n gostwng y llwyth gwaith ar y galon (beta-atalyddion, atalyddion ACE)

Heb driniaeth, nid yw'r mwyafrif o fabanod yn goroesi eu blwyddyn gyntaf. Efallai y bydd gan blant sy'n goroesi heb driniaeth broblemau difrifol ar y galon. Gallai babanod â'r broblem hon nad ydyn nhw'n cael eu trin farw'n sydyn yn ystod y blynyddoedd canlynol.

Gyda thriniaeth gynnar fel llawdriniaeth, mae'r rhan fwyaf o fabanod yn gwneud yn dda a gallant ddisgwyl bywyd normal. Bydd angen gwaith dilynol arferol gydag arbenigwr ar y galon (cardiolegydd).

Mae cymhlethdodau ALCAPA yn cynnwys:

• Trawiad ar y galon
• Methiant y galon
• Problemau rhythm y galon
• Difrod parhaol i'r galon

Ffoniwch eich darparwr os yw'ch babi:

• Yn anadlu'n gyflym
• Yn edrych yn welw iawn
• Ymddangos yn ofidus ac yn crio yn aml

Tarddiad anghyson y rhydweli goronaidd chwith sy'n deillio o'r rhydweli ysgyfeiniol; ALCAPA; Syndrom ALCAPA; Syndrom Bland-White-Garland; Diffyg cynhenid ​​y galon - ALCAPA; Nam geni - ALCAPA

• Rhydweli goronaidd chwith anghyson

Brodyr JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Canllawiau consensws arbenigol: tarddiad aortig anghyson rhydweli goronaidd. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Brodyr JA, Gaynor JW. Llawfeddygaeth ar gyfer anomaleddau cynhenid ​​y rhydwelïau coronaidd. Yn: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, gol. Llawfeddygaeth y Gist Sabiston a Spencer. 9fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pen 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Anomaleddau coronaidd cynhenid. Yn: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Cardioleg Bediatreg Anderson. 4ydd arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Camffurfiadau cynhenid ​​eraill y galon a fasgwlaidd. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 459.