Y fentrigl chwith fewnfa ddwbl

Mae fentrigl chwith mewnfa ddwbl (DILV) yn nam ar y galon sy'n bresennol o'i enedigaeth (cynhenid). Mae'n effeithio ar falfiau a siambrau'r galon. Dim ond un siambr bwmpio weithredol (fentrigl) sydd yn eu calon gan fabanod a anwyd â'r cyflwr hwn.

Mae DILV yn un o nifer o ddiffygion ar y galon a elwir yn ddiffygion fentrigl sengl (neu gyffredin). Mae gan bobl â DILV fentrigl chwith fawr a fentrigl dde fach. Y fentrigl chwith yw siambr bwmpio'r galon sy'n anfon gwaed llawn ocsigen i'r corff. Y fentrigl dde yw'r siambr bwmpio sy'n anfon gwaed sy'n brin o ocsigen i'r ysgyfaint.

Yn y galon arferol, mae'r fentriglau dde a chwith yn derbyn gwaed o'r atria dde a chwith. Mae'r atria yn siambrau uchaf y galon.Mae gwaed sy'n brin o ocsigen sy'n dychwelyd o'r corff yn llifo i'r atriwm dde a'r fentrigl dde. Yna mae'r fentrigl dde yn pwmpio gwaed i'r rhydweli ysgyfeiniol. Dyma'r pibell waed sy'n cludo gwaed i'r ysgyfaint i godi ocsigen.

Mae gwaed ag ocsigen ffres yn dychwelyd i'r atriwm chwith a'r fentrigl chwith. Yna mae'r aorta yn cludo gwaed llawn ocsigen i weddill y corff o'r fentrigl chwith. Yr aorta yw'r rhydweli fawr sy'n arwain allan o'r galon.

Mewn pobl â DILV, dim ond y fentrigl chwith sy'n cael ei ddatblygu. Mae'r ddau atria yn gwagio gwaed i'r fentrigl hon. Mae hyn yn golygu bod gwaed llawn ocsigen yn cymysgu â gwaed sy'n brin o ocsigen. Yna caiff y gymysgedd ei bwmpio i'r corff a'r ysgyfaint.

Gall DILV ddigwydd os yw'r pibellau gwaed mawr sy'n codi o'r galon yn y safleoedd anghywir. Mae'r aorta yn deillio o'r fentrigl dde fach ac mae'r rhydweli ysgyfeiniol yn codi o'r fentrigl chwith. Gall ddigwydd hefyd pan fydd y rhydwelïau mewn safleoedd arferol ac yn codi o'r fentriglau arferol. Yn yr achos hwn, mae gwaed yn llifo o'r fentrigl chwith i'r dde trwy dwll rhwng y siambrau o'r enw nam septal fentriglaidd (VSD).

Mae DILV yn brin iawn. Nid yw'r union achos yn hysbys. Mae'r broblem fwyaf tebygol yn digwydd yn gynnar yn y beichiogrwydd, pan fydd calon y babi yn datblygu. Yn aml mae gan bobl â DILV broblemau eraill ar y galon, megis:

• Coarctation yr aorta (culhau'r aorta)
• Atresia ysgyfeiniol (nid yw falf ysgyfeiniol y galon wedi'i ffurfio'n iawn)
• Stenosis falf ysgyfeiniol (culhau'r falf ysgyfeiniol)

Gall symptomau DILV gynnwys:

• Lliw glaswelltog i'r croen a'r gwefusau (cyanosis) oherwydd ocsigen isel yn y gwaed
• Methu ennill pwysau a thyfu
• Croen gwelw (pallor)
• Bwydo gwael rhag blino'n hawdd
• Chwysu
• Coesau neu abdomen chwyddedig
• Trafferth anadlu

Gall arwyddion DILV gynnwys:

• Rhythm annormal y galon, fel y gwelir ar electrocardiogram
• Adeiladwyd hylif o amgylch yr ysgyfaint
• Methiant y galon
• Murmur y galon
• Curiad calon cyflym

Gall profion i wneud diagnosis o DILV gynnwys:

• Pelydr-x y frest
• Mesur y gweithgaredd trydanol yn y galon (electrocardiogram, neu ECG)
• Arholiad uwchsain y galon (ecocardiogram)
• Pasio tiwb tenau, hyblyg i'r galon i archwilio'r rhydwelïau (cathetreiddio cardiaidd)
• MRI y Galon

Mae angen llawdriniaeth i wella cylchrediad y gwaed trwy'r corff ac i'r ysgyfaint. Y feddygfeydd mwyaf cyffredin i drin DILV yw cyfres o ddwy i dri llawdriniaeth. Mae'r meddygfeydd hyn yn debyg i'r rhai a ddefnyddir i drin syndrom calon chwith hypoplastig ac atresia tricuspid.

Efallai y bydd angen y feddygfa gyntaf pan nad yw'r babi ond ychydig ddyddiau. Yn y rhan fwyaf o achosion, gall y babi fynd adref o'r ysbyty wedi hynny. Yn fwyaf aml bydd angen i'r plentyn gymryd meddyginiaethau bob dydd a chael ei ddilyn yn agos gan feddyg pediatreg y galon (cardiolegydd). Bydd meddyg y plentyn yn penderfynu pryd y dylid gwneud ail gam y feddygfa.

Gelwir y feddygfa nesaf (neu'r feddygfa gyntaf, os nad oedd angen triniaeth ar y babi fel newydd-anedig) yn weithdrefn siyntio Glenn dwyochrog neu weithdrefn Hemifontan. Gwneir y feddygfa hon fel arfer pan fydd y plentyn rhwng 4 a 6 mis oed.

Hyd yn oed ar ôl y llawdriniaethau uchod, gall y plentyn ddal i edrych yn las (cyanotig). Gelwir y cam olaf yn weithdrefn Fontan. Gwneir y feddygfa hon amlaf pan fydd y plentyn rhwng 18 mis a 3 oed. Ar ôl y cam olaf hwn, nid yw'r babi yn las mwyach.

Nid yw gweithrediad Fontan yn creu cylchrediad arferol yn y corff. Ond mae'n gwella llif y gwaed yn ddigonol i'r plentyn fyw a thyfu.

Efallai y bydd angen mwy o feddygfeydd ar blentyn am ddiffygion eraill neu i ymestyn goroesiad wrth aros am weithdrefn Fontan.

Efallai y bydd angen i'ch plentyn gymryd meddyginiaethau cyn ac ar ôl llawdriniaeth. Gall y rhain gynnwys:

• Gwrthgeulyddion i atal ceulo gwaed
• Atalyddion ACE i leihau pwysedd gwaed
• Digoxin i helpu contract y galon
• Pils dŵr (diwretigion) i leihau chwydd yn y corff

Gellir argymell trawsblaniad y galon, os bydd y dulliau uchod yn methu.

Mae DILV yn nam calon cymhleth iawn nad yw'n hawdd ei drin. Mae pa mor dda y mae'r babi yn ei wneud yn dibynnu ar:

• Cyflwr cyffredinol y babi ar adeg y diagnosis a'r driniaeth.
• Os oes problemau eraill y galon.
• Pa mor ddifrifol yw'r nam.

Ar ôl triniaeth, mae llawer o fabanod â DILV yn byw i fod yn oedolion. Ond, bydd angen gwaith dilynol gydol oes arnynt. Efallai y byddant hefyd yn wynebu cymhlethdodau ac efallai y bydd yn rhaid iddynt gyfyngu ar eu gweithgareddau corfforol.

Mae cymhlethdodau DILV yn cynnwys:

• Clybio (tewychu'r gwelyau ewinedd) ar flaenau'ch traed a'r bysedd (arwydd hwyr)
• Methiant y galon
• Niwmonia mynych
• Problemau rhythm y galon
• Marwolaeth

Ffoniwch eich darparwr gofal iechyd os yw'ch plentyn:

• Ymddangos yn blino'n hawdd
• Yn cael trafferth anadlu
• Mae ganddo groen neu wefusau bluish

Siaradwch â'ch darparwr hefyd os nad yw'ch babi yn tyfu neu'n magu pwysau.

Nid oes unrhyw ataliad hysbys.

DILV; Fentrigl sengl; Fentrigl cyffredin; Calon univentricular; Calon univentricular o'r math fentriglaidd chwith; Diffyg cynhenid ​​y galon - DILV; Nam ar y galon cyanotig - DILV; Nam geni - DILV

• Y fentrigl chwith fewnfa ddwbl

Kanter KR. Rheoli cysylltiadau fentrigl sengl a chavopwlmonaidd. Yn: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, gol. Llawfeddygaeth y Gist Sabiston a Spencer. 9fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pen 129.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Clefyd cynhenid ​​y galon cyanotig: briwiau sy'n gysylltiedig â llif gwaed pwlmonaidd cynyddol. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Y galon. Yn: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, gol. Meddygaeth Ffetws: Gwyddoniaeth Sylfaenol ac Ymarfer Clinigol. 3ydd arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 29.