Beth yw epidermolysis bullosa, symptomau a thriniaeth

Nghynnwys

• Prif symptomau
• Achos epidermiolysis tarw
• Beth yw'r mathau
• Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud
• Pan fydd angen llawdriniaeth
• Beth i'w wneud i atal ymddangosiad swigod
• Sut i wneud y dresin
• Beth yw'r cymhlethdodau

Mae epidermolysis tarw yn glefyd genetig y croen sy'n achosi ffurfio pothelli ar y croen a philenni mwcaidd, ar ôl unrhyw ffrithiant neu fân drawma y gellir ei achosi trwy lid ar y label dillad ar y croen neu, yn syml, trwy dynnu a cymorth band, er enghraifft. Mae'r cyflwr hwn yn digwydd oherwydd newidiadau genetig a drosglwyddir gan rieni i'w plant, sy'n arwain at newidiadau yn yr haenau a'r sylweddau sy'n bresennol yn y croen, fel ceratin.

Mae arwyddion a symptomau'r afiechyd hwn yn gysylltiedig ag ymddangosiad pothelli poenus ar y croen ac ar unrhyw ran o'r corff, a gallant hyd yn oed ymddangos ar geg, cledrau a gwadnau'r traed. Mae'r symptomau hyn yn amrywio yn ôl math a difrifoldeb yr epidermolysis bullosa, ond maent fel arfer yn gwaethygu dros amser.

Mae triniaeth ar gyfer epidermolysis tarw yn cynnwys gofal cefnogol yn bennaf, megis cynnal maeth digonol a gwisgo'r pothelli croen. Yn ogystal, mae astudiaethau'n cael eu cynnal i berfformio trawsblaniad mêr esgyrn i bobl sydd â'r cyflwr hwn.

Prif symptomau

Prif symptomau epidermolysis tarw yw:

• Pothellu'r croen ar y ffrithiant lleiaf;
• Mae pothelli yn ymddangos y tu mewn i'r geg a hyd yn oed yn y llygaid;
• Iachau'r croen gydag ymddangosiad garw a smotiau gwyn;
• Cyfaddawd ewinedd;
• Gwallt yn teneuo;
• Lleihau chwys neu chwys gormodol.

Yn dibynnu ar ddifrifoldeb yr epidermolysis tarw, gall creithio bysedd a bysedd traed ddigwydd hefyd, gan arwain at anffurfiannau. Er gwaethaf eu bod yn symptomau nodweddiadol iawn o epidermolysis, gall afiechydon eraill arwain at ymddangosiad pothelli ar y croen, fel herpes simplex, ichthyosis epidermolytig, impetigo tarwol ac anymataliaeth pigmentaidd. Gwybod beth yw impetigo tarw a beth yw'r driniaeth.

Achos epidermiolysis tarw

Mae epidermolysis tarwol yn cael ei achosi gan dreigladau genetig a drosglwyddir o'r rhiant i'r plentyn, a gall fod yn drech, lle mae gan un rhiant genyn y clefyd, neu'n enciliol, lle mae'r tad a'r fam yn cario genyn y clefyd ond nid oes unrhyw arwyddion na symptomau o y clefyd.

Mae plant sydd â pherthnasau agos â'r afiechyd neu sydd â genyn epidermolysis tarw yn fwy tebygol o gael eu geni gyda'r math hwn o gyflwr, felly os yw rhieni'n gwybod bod genyn y clefyd arnyn nhw trwy brofion genetig, nodir cwnsela genetig. Gweld beth yw cwnsela genetig a sut mae'n cael ei wneud.

Beth yw'r mathau

Gellir rhannu epidermolysis tarw yn dri math yn dibynnu ar yr haen o groen sy'n ffurfio'r pothelli, fel:

• Epidermolysis tarw syml: mae pothellu yn digwydd yn haen uchaf y croen, a elwir yr epidermis, ac mae'n gyffredin iddynt ymddangos ar y dwylo a'r traed. Yn y math hwn mae'n bosibl gweld yr ewinedd yn arw ac yn drwchus ac nid yw'r pothelli'n gwella'n gyflym;

• Epidermolysis bullosa dystroffig: mae pothelli yn y math hwn yn codi oherwydd diffygion wrth gynhyrchu colagen math V | I ac maent i'w cael yn haen fwyaf arwynebol y croen, a elwir y dermis;
• Epidermolysis bullosa cyffordd: wedi'i nodweddu gan ffurfio pothelli oherwydd datgysylltiad y rhanbarth rhwng haen fwyaf arwynebol a chanolradd y croen ac yn yr achos hwn, mae'r afiechyd yn digwydd trwy dreigladau yn y genynnau sy'n gysylltiedig â'r dermis a'r epidermis, fel Laminin 332.

Mae syndrom Kindler hefyd yn fath o epidermolysis tarw, ond mae'n brin iawn ac mae'n cynnwys pob haen o'r croen, gan arwain at freuder eithafol. Waeth bynnag y math o'r afiechyd hwn, mae'n bwysig nodi nad yw epidermolysis tarw yn heintus, hynny yw, nid yw'n trosglwyddo o un person i'r llall trwy gysylltiad â briwiau croen.

Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud

Nid oes triniaeth benodol ar gyfer epidermolysis bullosa, ac mae'n bwysig iawn cael ymgynghoriadau rheolaidd â'r dermatolegydd i asesu cyflwr y croen ac osgoi cymhlethdodau, fel heintiau, er enghraifft.

Mae'r driniaeth ar gyfer y clefyd hwn yn cynnwys mesurau cefnogol, megis gwisgo'r clwyfau a rheoli'r boen ac, mewn rhai achosion, mae angen mynd i'r ysbyty i wneud gorchuddion di-haint, yn rhydd o ficro-organebau, fel bod meddyginiaethau'n cael eu rhoi yn uniongyrchol i'r wythïen, fel gwrthfiotigau yn achos o haint, ac i ddraenio'r pothelli ar y croen. Fodd bynnag, mae rhai astudiaethau'n cael eu datblygu i gynnal trawsblaniadau bôn-gelloedd wrth drin epidermolysis tarw dystroffig.

Yn wahanol i bothelli a achosir gan losgiadau, rhaid atal pothelli a achosir gan epidermolysis bullosa â nodwydd benodol, gan ddefnyddio cywasgiadau di-haint, i'w atal rhag lledaenu ac achosi niwed pellach i'r croen. Ar ôl draenio, mae'n bwysig cymhwyso cynnyrch, fel chwistrell gwrthfacterol, i atal heintiau.

Pan fydd angen llawdriniaeth

Mae llawdriniaeth dermatitis swmpus fel arfer yn cael ei nodi ar gyfer yr achos lle mae'r creithiau a adewir gan y swigod yn rhwystro symudiad y corff neu'n achosi anffurfiannau sy'n lleihau ansawdd bywyd. Mewn rhai achosion, gellir defnyddio llawfeddygaeth hefyd i wneud dyfyniadau croen, yn enwedig ar glwyfau sy'n cymryd amser hir i wella.

Beth i'w wneud i atal ymddangosiad swigod

Gan nad oes gwellhad, dim ond i leddfu symptomau a lleihau'r siawns o bothelli newydd y mae triniaeth yn cael ei gwneud. Y cam cyntaf yw cael rhywfaint o ofal gartref, fel:

• Gwisgwch ddillad cotwm, gan osgoi ffabrigau synthetig;
• Tynnwch dagiau o'r holl ddillad;
• Gwisgwch ddillad isaf wedi'u troi wyneb i waered er mwyn osgoi cyswllt yr elastig â'r croen;
• Gwisgwch esgidiau sy'n ddigon ysgafn ac eang i wisgo sanau di-dor yn gyffyrddus;
• Byddwch yn ofalus iawn wrth ddefnyddio tyweli ar ôl cael bath, gan wasgu'r croen yn ysgafn â thywel meddal;
• Rhowch Vaseline yn helaeth cyn tynnu gorchuddion a pheidiwch â gorfodi ei symud;
• Os yw'r dillad yn glynu wrth y croen yn y pen draw, gadewch y rhanbarth wedi'i socian mewn dŵr nes bod y dillad yn dod yn rhydd o'r croen ar eu pennau eu hunain;
• Gorchuddiwch y clwyfau â dresin nad yw'n gludiog a gyda rhwyllen rhydd wedi'i rolio;
• Cysgu gyda sanau a menig i osgoi anafiadau a allai ddigwydd yn ystod cwsg.

Yn ogystal, os oes croen coslyd, gall y meddyg ragnodi'r defnydd o corticosteroidau, fel prednisone neu hydrocortisone, i leddfu llid y croen a lleihau symptomau, gan osgoi crafu'r croen, cynhyrchu briwiau newydd. Mae hefyd yn angenrheidiol bod yn ofalus wrth ymolchi, gan osgoi bod y dŵr yn mynd yn rhy boeth.

Cymhwyso botox ymddengys bod y traed yn effeithiol wrth atal pothelli yn y rhanbarth hwn, a nodir gastrostomi pan nad yw'n bosibl bwyta'n iawn heb ymddangosiad pothelli yn y geg neu'r oesoffagws.

Sut i wneud y dresin

Mae'r dresin yn rhan o drefn arferol y rhai sydd ag epidermolysis tarwol a rhaid gwneud y gorchuddion hyn yn ofalus fel ei fod yn hyrwyddo iachâd, yn lleihau ffrithiant ac yn atal gwaedu o'r croen, ar gyfer hyn mae'n bwysig defnyddio cynhyrchion nad ydynt yn glynu ar y croen. , hynny yw, nad oes ganddynt lud sy'n atodi'n rhy gryf.

Er mwyn gwisgo clwyfau sydd â llawer o secretiad, mae'n bwysig defnyddio gorchuddion wedi'u gwneud o ewyn polywrethan, gan eu bod yn amsugno'r hylifau hyn ac yn cynnig amddiffyniad rhag micro-organebau.

Mewn achosion lle mae'r clwyfau eisoes yn sych, argymhellir defnyddio gorchuddion hydrogel, gan eu bod yn helpu i gael gwared ar feinwe croen marw a lleddfu poen, cosi ac anghysur yn yr ardal. Rhaid i'r gorchuddion fod yn sefydlog â rhwyllau tiwbaidd neu elastig, ni argymhellir defnyddio gludyddion ar y croen.

Beth yw'r cymhlethdodau

Gall epidermolysis tarwol achosi rhai cymhlethdodau fel heintiau, gan fod ffurfio pothelli yn gadael y croen yn fwy agored i gael ei halogi gan facteria a ffyngau, er enghraifft. Mewn rhai sefyllfaoedd mwy difrifol, gall y bacteria hyn sy'n mynd i mewn i groen y person ag epidermolysis tarw gyrraedd y llif gwaed a lledaenu i weddill y corff, gan achosi sepsis.

Gall pobl ag epidermolysis bullosa hefyd ddioddef o ddiffygion maethol, sy'n codi o bothelli yn y geg neu o anemia, a achosir gan waedu o'r briwiau. Gall rhai problemau deintyddol, fel pydredd, ymddangos, gan fod leinin y geg yn fregus iawn mewn pobl sydd â'r afiechyd hwn. Hefyd, mae rhai mathau o epidermolysis bullosa yn cynyddu'r risg y bydd person yn datblygu canser y croen.