Anemia Hemolytig Hunanimiwn Idiopathig

Nghynnwys

• Pwy sydd mewn perygl?
• Symptomau AIHA idiopathig
• Diagnosio AIHA idiopathig
• Opsiynau triniaeth ar gyfer IAIHA
• Steroidau
• Llawfeddygaeth
• Cyffuriau sy'n atal imiwnedd
• Rhagolwg tymor hir

Beth yw anemia hemolytig hunanimiwn idiopathig?

Mae anemia hemolytig hunanimiwn idiopathig yn fath o anemia hemolytig hunanimiwn. Mae anemia hemolytig hunanimiwn (AIHA) yn grŵp o anhwylderau gwaed prin ond difrifol. Maent yn digwydd pan fydd y corff yn dinistrio celloedd gwaed coch yn gyflymach nag y mae'n eu cynhyrchu. Mae cyflwr yn cael ei ystyried yn idiopathig pan nad yw ei achos yn hysbys.

Mae afiechydon hunanimiwn yn ymosod ar y corff ei hun. Mae eich system imiwnedd yn cynhyrchu gwrthgyrff i helpu i dargedu goresgynwyr tramor fel bacteria a firysau. Yn achos anhwylderau hunanimiwn, mae eich corff yn cynhyrchu gwrthgyrff sy'n ymosod ar y corff ei hun ar gam. Yn AIHA, mae eich corff yn datblygu gwrthgyrff sy'n dinistrio celloedd gwaed coch.

Gall AIHA idiopathig fygwth bywyd oherwydd ei gychwyniad sydyn. Mae'n gofyn am sylw meddygol ar unwaith ac yn yr ysbyty.

Pwy sydd mewn perygl?

Mae tua phob achos AIHA yn idiopathig. Gall AIHA ddigwydd ar unrhyw adeg mewn bywyd a gall ddatblygu'n sydyn neu'n raddol. Mae'n effeithio'n fwy cyffredin ar fenywod.

Os nad yw AIHA yn idiopathig, mae hynny oherwydd iddo gael ei achosi gan glefyd neu feddyginiaeth sylfaenol. Fodd bynnag, nid oes gan AIHA idiopathig unrhyw achosion amlwg. Efallai mai dim ond canlyniadau profion gwaed annormal a dim symptomau y gall pobl ag AIHA idiopathig eu cael.

Symptomau AIHA idiopathig

Efallai y byddwch chi'n teimlo'n wan ac yn brin o anadl os byddwch chi'n datblygu AIHA idiopathig sy'n cychwyn yn sydyn. Mewn achosion eraill, mae'r cyflwr yn gronig ac yn datblygu dros amser, felly mae'r symptomau'n llai amlwg. Yn y ddau achos, gall symptomau gynnwys un neu fwy o'r canlynol:

• gwendid cynyddol
• prinder anadl
• curiad calon cyflym
• croen lliw gwelw neu felyn
• poen yn y cyhyrau
• cyfog
• chwydu
• wrin lliw tywyll
• cur pen
• anghysur yn yr abdomen
• chwyddedig
• dolur rhydd

Diagnosio AIHA idiopathig

Bydd eich meddyg yn siarad â chi'n helaeth am eich symptomau penodol os yw'n amau ​​bod gennych AIHA. Bydd angen iddyn nhw eich diagnosio ag AIHA a diystyru meddyginiaethau neu anhwylderau sylfaenol eraill fel achosion posib yr AIHA cyn eich diagnosio gyda'r math idiopathig.

Yn gyntaf, bydd eich meddyg yn gofyn ichi am eich hanes meddygol. Mae'n debygol y byddant yn eich derbyn i'r ysbyty i gael profion a monitro ar unwaith os yw'ch symptomau'n ddifrifol. Mae enghreifftiau o faterion difrifol yn cynnwys croen neu wrin wedi lliwio neu anemia difrifol. Efallai y byddant yn eich cyfeirio at arbenigwr gwaed, neu haemolegydd.

Bydd angen i chi gael cyfres helaeth o brofion gwaed i gadarnhau AIHA. Bydd rhai o'r profion yn mesur cyfrif celloedd gwaed coch y corff. Os oes gennych AIHA, bydd eich rhif cyfrif celloedd gwaed coch yn isel. Bydd profion eraill yn edrych am rai sylweddau yn y gwaed. Gall profion gwaed sy'n datgelu cymhareb anghywir o gelloedd gwaed coch anaeddfed i aeddfed nodi AIHA. Mae nifer uchel o gelloedd gwaed coch anaeddfed yn nodi bod y corff yn ceisio gwneud iawn am y celloedd gwaed coch aeddfed sy'n cael eu dinistrio'n rhy gyflym.

Mae canfyddiadau profion gwaed eraill yn cynnwys lefel uwch na'r arfer o bilirwbin a lefel is o brotein o'r enw haptoglobin. Mae bilirubin yn sgil-gynnyrch naturiol o ddadelfennu celloedd gwaed coch. Mae'r lefelau hyn yn dod yn uchel pan fydd nifer fawr o gelloedd coch y gwaed yn cael eu dinistrio. Gall y prawf gwaed haptoglobin fod yn arbennig o ddefnyddiol wrth wneud diagnosis o AIHA. Ar y cyd â phrofion gwaed eraill, mae'n datgelu bod y protein yn cael ei ddinistrio ynghyd â chelloedd gwaed coch aeddfed.

Mewn rhai achosion, efallai na fydd y canlyniadau labordy nodweddiadol ar gyfer y profion gwaed hyn yn ddigon i wneud diagnosis o AIHA, felly efallai y bydd angen i'ch meddyg berfformio mwy o brofion. Gall profion eraill, gan gynnwys y profion Coombs uniongyrchol ac anuniongyrchol, ganfod mwy o wrthgyrff yn y gwaed. Gall wrinalysis a chasgliad wrin 24 awr ddatgelu annormaleddau yn yr wrin, fel lefelau uchel o brotein.

Opsiynau triniaeth ar gyfer IAIHA

Yn gyffredinol, bydd pobl yr amheuir eu bod wedi cychwyn AIHA idiopathig yn sydyn yn yr ysbyty ar unwaith oherwydd ei natur acíwt. Yn aml gall achosion cronig fynd a dod heb eglurhad. Mae'n bosibl i'r cyflwr wella heb driniaeth.

Bydd eich meddyg yn monitro lefelau glwcos eich gwaed yn agos os oes gennych ddiabetes. Mae diabetes yn ffactor risg mawr ar gyfer marwolaethau o haint o ganlyniad i driniaeth.

Steroidau

Y driniaeth rheng flaen yn nodweddiadol yw steroidau fel prednisone. Efallai y byddant yn helpu i wella cyfrif celloedd gwaed coch. Bydd eich meddyg yn eich monitro'n ofalus i wirio bod y steroidau yn gweithio. Unwaith y bydd eich cyflwr yn cael ei wella, bydd eich meddyg yn ceisio eich diddyfnu o'r steroidau yn araf. Efallai y bydd angen atchwanegiadau ar bobl ag AIHA sy'n cael therapi steroid yn ystod y driniaeth. Gallai'r rhain gynnwys:

• bisffosffonadau
• fitamin D.
• calsiwm
• asid ffolig

Llawfeddygaeth

Efallai y bydd eich meddyg yn awgrymu tynnu'r ddueg yn llawfeddygol os nad yw'r steroidau'n gweithio'n llwyr. Gall tynnu'r ddueg wyrdroi dinistrio celloedd gwaed coch. Gelwir y feddygfa hon yn splenectomi. mae gan bobl sy'n cael splenectomi ryddhad rhannol neu lwyr o'u AIHA, ac mae pobl â'r math idiopathig yn tueddu i gael y canlyniadau mwyaf llwyddiannus.

Cyffuriau sy'n atal imiwnedd

Opsiynau triniaeth eraill yw cyffuriau sy'n atal imiwnedd, fel azathioprine a cyclophosphamide. Gall y rhain fod yn feddyginiaethau effeithiol i bobl nad ydyn nhw'n ymateb yn llwyddiannus i driniaeth gyda steroidau neu nad ydyn nhw'n ymgeiswyr am lawdriniaeth.

Mewn rhai achosion, gellir ffafrio'r rituximab meddyginiaeth yn hytrach na'r cyffuriau traddodiadol sy'n atal imiwnedd. Mae Rituximab yn gwrthgorff sy'n ymosod yn uniongyrchol ar broteinau penodol a geir ar rai celloedd system imiwnedd.

Rhagolwg tymor hir

Gall fod yn anodd cael diagnosis cyflym o'r cyflwr hwn mewn achosion lle nad yw'r achos ohono'n hysbys. Weithiau gohirir triniaeth yn yr achosion hyn. Gall AIHA idiopathig fod yn angheuol os na chaiff ei drin.

Mae AIHA idiopathig mewn plant fel arfer yn fyrhoedlog. Mae'r cyflwr yn aml yn gronig mewn oedolion, a gall fflamio neu wrthdroi ei hun heb eglurhad. Gellir trin AIHA yn fawr mewn oedolion a phlant. Mae'r rhan fwyaf o bobl yn gwella'n llwyr.