Beth Yw lymffoma lymffoplasmacytig?

Nghynnwys

• LPL yn erbyn lymffomau eraill
• Beth sy'n digwydd i'r system imiwnedd?
• Beth yw'r symptomau?
• Beth sy'n ei achosi?
• Sut mae'n cael ei ddiagnosio?
• Opsiynau triniaeth
• Gwylio ac aros
• Cemotherapi
• Therapi biolegol
• Therapi wedi'i dargedu
• Trawsblaniadau bôn-gelloedd
• Treialon clinigol
• Beth yw'r rhagolygon?

Trosolwg

Mae lymffoma lymffoplasmacytig (LPL) yn fath prin o ganser sy'n datblygu'n araf ac yn effeithio ar oedolion hŷn yn bennaf. Yr oedran cyfartalog adeg y diagnosis yw 60.

Mae lymffomau yn ganserau'r system lymff, rhan o'ch system imiwnedd sy'n helpu i frwydro yn erbyn heintiau. Mewn lymffoma, mae celloedd gwaed gwyn, naill ai lymffocytau B neu lymffocytau T, yn tyfu allan o reolaeth oherwydd treiglad. Mewn LPL, mae lymffocytau B annormal yn atgenhedlu ym mêr eich esgyrn ac yn dadleoli celloedd gwaed iach.

Mae tua 8.3 achos o LPL fesul 1 miliwn o bobl yn yr Unol Daleithiau a Gorllewin Ewrop. Mae'n fwy cyffredin ymysg dynion ac mewn Cawcasiaid.

LPL yn erbyn lymffomau eraill

Mae lymffoma Hodgkin a lymffoma nad yw'n lymffoma Hodgkin yn cael ei wahaniaethu gan y math o gelloedd sy'n dod yn ganseraidd.

• Mae gan lymffomau Hodgkin fath penodol o gell annormal, a elwir yn gell Reed-Sternberg.
• Mae'r nifer o fathau o lymffomau nad ydynt yn Hodgkin yn cael eu gwahaniaethu gan ble mae'r canserau'n cychwyn a nodweddion genetig a nodweddion eraill y celloedd malaen.

Mae LPL yn lymffoma nad yw'n lymffoma Hodgkin sy'n cychwyn yn y lymffocytau B. Lymffoma prin iawn ydyw, sy'n cynnwys tua 1 i 2 y cant yn unig o'r holl lymffomau.

Y math mwyaf cyffredin o LPL yw Waldenström macroglobulinemia (WM), sy'n cael ei nodweddu gan gynhyrchiad annormal o imiwnoglobwlin (gwrthgyrff). Weithiau cyfeirir at WM fel cam yn union yr un fath â LPL, ond is-set o LPL ydyw mewn gwirionedd. Mae gan oddeutu 19 o bob 20 o bobl sydd â LPL yr annormaledd imiwnoglobwlin.

Beth sy'n digwydd i'r system imiwnedd?

Pan fydd LPL yn achosi i lymffocytau B (celloedd B) orgynhyrchu yn eich mêr esgyrn, cynhyrchir llai o gelloedd gwaed arferol.

Fel rheol, mae celloedd B yn symud o'ch mêr esgyrn i'ch dueg a nodau lymff. Yno, gallant ddod yn gelloedd plasma sy'n cynhyrchu gwrthgyrff i frwydro yn erbyn heintiau. Os nad oes gennych chi ddigon o gelloedd gwaed arferol, mae'n peryglu'ch system imiwnedd.

Gall hyn arwain at:

• anemia, prinder celloedd gwaed coch
• niwtropenia, prinder math o gell waed wen (a elwir yn niwtroffiliau), sy'n cynyddu'r risg o haint
• thrombocytopenia, prinder platennau gwaed, sy'n cynyddu risgiau gwaedu a chleisio

Beth yw'r symptomau?

Mae LPL yn ganser sy'n tyfu'n araf, ac nid oes gan oddeutu un rhan o dair o bobl â LPL unrhyw symptomau ar yr adeg y cawsant eu diagnosio.

Mae gan hyd at 40 y cant o bobl â LPL ffurf ysgafn o anemia.

Gall symptomau eraill LPL gynnwys:

• gwendid a blinder (a achosir yn aml gan anemia)
• twymyn, chwysau nos, a cholli pwysau (sy'n gysylltiedig yn gyffredinol â lymffomau celloedd B)
• gweledigaeth aneglur
• pendro
• gwaedu trwyn
• gwaedu deintgig
• cleisiau
• beta-2-microglobwlin uchel, marciwr gwaed ar gyfer tiwmorau

Mae gan oddeutu 15 i 30 y cant o'r rhai sydd â LPL:

• nodau lymff chwyddedig (lymphadenopathi)
• ehangu'r afu (hepatomegaly)
• ehangu dueg (splenomegaly)

Beth sy'n ei achosi?

Nid yw achos LPL yn cael ei ddeall yn llawn. Mae ymchwilwyr yn ymchwilio i sawl posibilrwydd:

• Efallai bod cydran genetig, gan fod gan oddeutu 1 o bob 5 o bobl â WM berthynas sydd â LPL neu lymffoma tebyg.
• Mae rhai astudiaethau wedi canfod y gallai LPL fod yn gysylltiedig â chlefydau hunanimiwn fel syndrom Sjögren neu gyda’r firws hepatitis C, ond nid yw astudiaethau eraill wedi dangos y cysylltiad hwn.
• Yn aml mae gan bobl â LPL dreigladau genetig penodol nad ydyn nhw'n cael eu hetifeddu.

Sut mae'n cael ei ddiagnosio?

Mae diagnosis LPL yn anodd ac fel arfer un a wneir ar ôl eithrio posibiliadau eraill.

Gall LPL ymdebygu i lymffomau celloedd B eraill gyda mathau tebyg o wahaniaethu celloedd plasma. Mae'r rhain yn cynnwys:

• lymffoma celloedd mantell
• lewcemia lymffocytig cronig / lymffoma lymffocytig bach
• lymffoma parth ymylol
• myeloma celloedd plasma

Bydd eich meddyg yn eich archwilio'n gorfforol ac yn gofyn am eich hanes meddygol. Byddant yn archebu gwaith gwaed ac o bosibl mêr esgyrn neu biopsi nod lymff i edrych ar y celloedd o dan ficrosgop.

Efallai y bydd eich meddyg hefyd yn defnyddio profion eraill i ddiystyru canserau tebyg a phennu cam eich afiechyd. Gall y rhain gynnwys pelydr-X o'r frest, sgan CT, sgan PET, ac uwchsain.

Opsiynau triniaeth

Gwylio ac aros

Mae LBL yn ganser sy'n tyfu'n araf. Efallai y byddwch chi a'ch meddyg yn penderfynu aros a monitro'ch gwaed yn rheolaidd cyn dechrau'r driniaeth. Yn ôl Cymdeithas Canser America (ACS), mae gan bobl sy’n gohirio triniaeth nes bod eu symptomau’n broblemus yr un hirhoedledd â phobl sy’n dechrau triniaeth cyn gynted ag y byddan nhw wedi cael diagnosis.

Cemotherapi

Gellir defnyddio sawl cyffur sy'n gweithio mewn gwahanol ffyrdd, neu gyfuniadau o gyffuriau, i ladd y celloedd canser. Mae'r rhain yn cynnwys:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), a cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) a rituximab, gyda neu heb ddexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), a prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, a rituximab
• thalidomid (Thalomid) a rituximab

Bydd y drefn benodol o gyffuriau yn amrywio, yn dibynnu ar eich iechyd cyffredinol, eich symptomau, a thriniaethau posibl yn y dyfodol.

Therapi biolegol

Mae cyffuriau therapi biolegol yn sylweddau o waith dyn sy'n gweithredu fel eich system imiwnedd eich hun i ladd y celloedd lymffoma. Gellir cyfuno'r cyffuriau hyn â thriniaethau eraill.

Dyma rai o'r gwrthgyrff dynol hyn, a elwir yn wrthgyrff monoclonaidd:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Mae cyffuriau biolegol eraill yn gyffuriau immunomodulating (IMiDs) a cytocinau.

Therapi wedi'i dargedu

Nod cyffuriau therapi wedi'u targedu yw rhwystro newidiadau celloedd penodol sy'n achosi canser. Defnyddiwyd rhai o'r cyffuriau hyn i frwydro yn erbyn canserau eraill ac maent bellach yn cael eu hymchwilio ar gyfer LBL. Yn gyffredinol, mae'r cyffuriau hyn yn blocio proteinau sy'n caniatáu i'r celloedd lymffoma ddal i dyfu.

Trawsblaniadau bôn-gelloedd

Mae hon yn driniaeth fwy newydd y dywed yr ACS a allai fod yn opsiwn i bobl iau â LBL.

Yn gyffredinol, mae bôn-gelloedd sy'n ffurfio gwaed yn cael eu tynnu o'r llif gwaed a'u storio wedi'u rhewi. Yna defnyddir dos uchel o gemotherapi neu ymbelydredd i ladd yr holl gelloedd mêr esgyrn (normal a chanseraidd), a dychwelir y celloedd gwreiddiol sy'n ffurfio gwaed i'r llif gwaed. Gall y bôn-gelloedd ddod o'r person sy'n cael ei drin (awtologaidd), neu gallant gael eu rhoi gan rywun sy'n cyfateb yn agos i'r person (allogenig).

Byddwch yn ymwybodol bod trawsblaniadau bôn-gelloedd yn dal i fod mewn cyfnod arbrofol. Hefyd, mae sgîl-effeithiau tymor byr a thymor hir o'r trawsblaniadau hyn.

Treialon clinigol

Yn yr un modd â sawl math o ganser, mae therapïau newydd yn cael eu datblygu, ac efallai y byddwch yn dod o hyd i dreial clinigol i gymryd rhan ynddo. Gofynnwch i'ch meddyg am hyn ac ymwelwch â ClinicalTrials.gov i gael mwy o wybodaeth.

Beth yw'r rhagolygon?

Hyd yn hyn nid oes iachâd i LPL. Efallai y bydd eich LPL yn cael ei ddileu ond yn ailymddangos yn ddiweddarach. Hefyd, er ei fod yn ganser sy'n tyfu'n araf, mewn rhai achosion gall ddod yn fwy ymosodol.

Mae'r ACS yn nodi bod 78 y cant o bobl â LPL wedi goroesi bum mlynedd neu fwy.

Mae cyfraddau goroesi ar gyfer LPL yn gwella wrth i gyffuriau a thriniaethau newydd gael eu datblygu.