Beth Yw Clefyd Prion?

Nghynnwys

• Beth yw clefyd prion?
• Mathau o afiechydon prion
• Clefydau prion dynol
• Clefydau prion anifeiliaid
• Beth yw'r prif ffactorau risg ar gyfer clefyd prion?
• Beth yw symptomau clefyd prion?
• Sut mae diagnosis o glefyd prion?
• Sut mae clefyd prion yn cael ei drin?
• A ellir atal clefyd prion?
• Siopau tecawê allweddol

Mae afiechydon prion yn grŵp o anhwylderau niwroddirywiol a all effeithio ar bobl ac anifeiliaid.

Fe'u hachosir gan ddyddodiad proteinau wedi'u plygu'n annormal yn yr ymennydd, a all achosi newidiadau yn:

• cof
• ymddygiad
• symudiad

Mae afiechydon prion yn brin iawn. Adroddir tua 350 o achosion newydd o glefyd prion bob blwyddyn yn yr Unol Daleithiau.

Mae ymchwilwyr yn dal i weithio i ddeall mwy am y clefydau hyn ac i ddod o hyd i driniaeth effeithiol. Ar hyn o bryd, mae afiechydon prion bob amser yn angheuol yn y pen draw.

Beth yw'r gwahanol fathau o glefyd prion? Sut allwch chi eu datblygu? Ac a oes unrhyw ffordd i'w hatal?

Parhewch i ddarllen i ddarganfod yr atebion i'r cwestiynau hyn a mwy.

Beth yw clefyd prion?

Mae afiechydon prion yn achosi dirywiad cynyddol yn swyddogaeth yr ymennydd oherwydd camddatblygu proteinau yn yr ymennydd - yn enwedig camddatblygu proteinau o'r enw proteinau prion (PrP).

Nid yw swyddogaeth arferol y proteinau hyn yn hysbys ar hyn o bryd.

Mewn pobl sydd â chlefyd prion, gall PrP wedi'i gam-blygu rwymo i PrP iach, sy'n achosi i'r protein iach blygu'n annormal hefyd.

Mae PrP wedi'i gamddeall yn dechrau cronni a ffurfio clystyrau yn yr ymennydd, gan niweidio a lladd celloedd nerfol.

Mae'r difrod hwn yn achosi i dyllau bach ffurfio mewn meinwe ymennydd, gan wneud iddo ymddangos yn debyg i sbwng o dan ficrosgop. Mewn gwirionedd, efallai y byddwch hefyd yn gweld clefydau prion y cyfeirir atynt fel “enseffalopathïau sbyngffurf.”

Gallwch ddatblygu clefyd prion mewn sawl ffordd wahanol, a all gynnwys:

• Caffaelwyd. Gall dod i gysylltiad â PrP annormal o ffynhonnell allanol ddigwydd trwy fwyd halogedig neu offer meddygol.
• Etifeddol. Mae treigladau sy'n bresennol yn y genyn bod codau ar gyfer PrP yn arwain at gynhyrchu PrP wedi'i gam-blygu.
• Ysbeidiol. Gall PrP camddatblygedig ddatblygu heb unrhyw achos hysbys.

Mathau o afiechydon prion

Gall clefyd prion ddigwydd mewn bodau dynol ac mewn anifeiliaid. Isod mae rhai gwahanol fathau o afiechydon prion. Mae mwy o wybodaeth am bob afiechyd yn dilyn y tabl.

Clefydau prion dynol

• Clefyd Creutzfeldt-Jakob (CJD). Fe'i disgrifiwyd gyntaf ym 1920, gellir caffael, etifeddu neu ysbeilio CJD. o CJD yn ysbeidiol.
• Clefyd Amrywiol Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Gellir caffael y math hwn o CJD trwy fwyta cig buwch halogedig.
• Insomnia Marwol Angheuol (FFI). Mae FFI yn effeithio ar y thalamws, sef y rhan o'ch ymennydd sy'n rheoli cylchoedd cysgu a deffro. Un o brif symptomau'r cyflwr hwn yw gwaethygu anhunedd. Etifeddir y treiglad mewn modd dominyddol, sy'n golygu bod gan berson yr effeithir arno siawns 50 y cant o'i drosglwyddo i'w blant.
• Syndrom Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). Mae GSS hefyd wedi'i etifeddu. Fel FFI, mae'n cael ei drosglwyddo mewn modd dominyddol. Mae'n effeithio ar y serebelwm, sef y rhan o'r ymennydd sy'n rheoli cydbwysedd, cydsymudiad, a chydbwysedd.
• Kuru. Dynodwyd Kuru mewn grŵp o bobl o Gini Newydd. Trosglwyddwyd y clefyd trwy fath o ganibaliaeth ddefodol lle cafodd gweddillion perthnasau ymadawedig eu bwyta.

Clefydau prion anifeiliaid

• Enseffalopathi sbyngffurf buchol (BSE). Fe'i gelwir yn gyffredin yn “glefyd gwartheg gwallgof,” mae'r math hwn o glefyd prion yn effeithio ar fuchod. Gall bodau dynol sy'n bwyta cig o fuchod â BSE fod mewn perygl o gael vCJD.
• Clefyd gwastraffu cronig (CWD). Mae CWD yn effeithio ar anifeiliaid fel ceirw, moose a elc. Mae'n cael ei enw o'r colli pwysau syfrdanol a welir mewn anifeiliaid sâl.
• Scrapie. Scrapie yw'r math hynaf o glefyd prion, ar ôl cael ei ddisgrifio mor bell yn ôl â'r 1700au. Mae'n effeithio ar anifeiliaid fel defaid a geifr.
• Enseffalopathi sbyngffurf Feline (FSE). Mae FSE yn effeithio ar gathod domestig a chathod gwyllt mewn caethiwed. Mae llawer o'r achosion o FSE wedi digwydd yn y Deyrnas Unedig ac Ewrop.
• Enseffalopathi minc trosglwyddadwy (TME). Mae'r math prin iawn hwn o glefyd prion yn effeithio ar finc. Mamal bach yw minc sy'n aml yn cael ei godi ar gyfer cynhyrchu ffwr.
• Enseffalopathi sbyngffurf ungulate. Mae'r clefyd prion hwn hefyd yn brin iawn ac mae'n effeithio ar anifeiliaid egsotig sy'n gysylltiedig â gwartheg.

Beth yw'r prif ffactorau risg ar gyfer clefyd prion?

Gall sawl ffactor eich rhoi mewn perygl o ddatblygu clefyd prion. Mae'r rhain yn cynnwys:

• Geneteg. Os oes gan rywun yn eich teulu glefyd prion etifeddol, rydych mewn mwy o berygl o gael y treiglad hefyd.
• Oedran. Mae afiechydon prion achlysurol yn tueddu i ddatblygu mewn oedolion hŷn.
• Cynhyrchion anifeiliaid. Gall bwyta cynhyrchion anifeiliaid sydd wedi'u halogi â phrion drosglwyddo clefyd prion i chi.
• Gweithdrefnau meddygol. Gellir trosglwyddo afiechydon prion trwy offer meddygol halogedig a meinwe nerfol. Ymhlith yr achosion lle mae hyn wedi digwydd mae trosglwyddiad trwy drawsblaniadau cornbilen halogedig neu impiadau dura mater.

Beth yw symptomau clefyd prion?

Mae gan glefydau prion gyfnodau deori hir iawn, yn aml ar drefn blynyddoedd lawer. Pan fydd symptomau'n datblygu, maent yn gwaethygu'n raddol, weithiau'n gyflym.

Mae symptomau cyffredin clefyd prion yn cynnwys:

• anawsterau gyda meddwl, cof a barn
• newidiadau personoliaeth fel difaterwch, cynnwrf ac iselder
• dryswch neu ddryswch
• sbasmau cyhyrau anwirfoddol (myoclonus)
• colli cydsymud (ataxia)
• trafferth cysgu (anhunedd)
• araith anodd neu aneglur
• nam ar y golwg neu ddallineb

Sut mae diagnosis o glefyd prion?

Gan y gall clefydau prion gyflwyno symptomau tebyg i anhwylderau niwroddirywiol eraill, gallant fod yn anodd eu diagnosio.

Yr unig ffordd i gadarnhau diagnosis o glefyd prion yw trwy biopsi ymennydd a berfformir ar ôl marwolaeth.

Fodd bynnag, gall darparwr gofal iechyd ddefnyddio'ch symptomau, hanes meddygol, a sawl prawf i helpu i wneud diagnosis o glefyd prion.

Mae'r profion y gallant eu defnyddio yn cynnwys:

• Delweddu cyseiniant magnetig (MRI). Gall MRI greu delwedd fanwl o'ch ymennydd. Gall hyn helpu darparwyr gofal iechyd i ddelweddu newidiadau yn strwythur yr ymennydd sy'n gysylltiedig â chlefyd prion.
• Profi hylif cerebrospinal (CSF). Gellir casglu a phrofi CSF ar gyfer marcwyr sy'n gysylltiedig â niwro-genhedlaeth. Yn 2015, datblygwyd prawf i ganfod marcwyr clefyd prion dynol yn benodol.
• Electroenceffalograffi (EEG). Mae'r prawf hwn yn cofnodi gweithgaredd trydanol yn eich ymennydd.

Sut mae clefyd prion yn cael ei drin?

Ar hyn o bryd nid oes iachâd ar gyfer clefyd prion. Fodd bynnag, mae triniaeth yn canolbwyntio ar ddarparu gofal cefnogol.

Mae enghreifftiau o'r math hwn o ofal yn cynnwys:

• Meddyginiaethau. Gellir rhagnodi rhai meddyginiaethau i helpu i drin symptomau. Ymhlith yr enghreifftiau mae:
  - lleihau symptomau seicolegol gyda chyffuriau gwrthiselder neu dawelyddion
  - darparu lleddfu poen gan ddefnyddio meddyginiaeth opiad
  - lleddfu sbasmau cyhyrau gyda chyffuriau fel sodiwm valproate a clonazepam
• Cymorth. Wrth i'r afiechyd ddatblygu, mae angen help ar lawer o bobl i ofalu amdanynt eu hunain a pherfformio gweithgareddau bob dydd.
• Yn darparu hydradiad a maetholion. Yng nghyfnodau datblygedig y clefyd, efallai y bydd angen hylifau IV neu diwb bwydo.

Mae gwyddonwyr yn parhau i weithio i ddod o hyd i driniaeth effeithiol ar gyfer clefydau prion.

Mae rhai o'r therapïau posibl sy'n cael eu hymchwilio yn cynnwys defnyddio gwrthgyrff gwrth-prion a “” sy'n atal dyblygu PrP annormal.

A ellir atal clefyd prion?

Cymerwyd sawl mesur i atal trosglwyddo afiechydon prion a gafwyd. Oherwydd y camau rhagweithiol hyn, mae caffael clefyd prion o fwyd neu o leoliad meddygol bellach yn brin iawn.

Mae rhai o'r camau ataliol a gymerwyd yn cynnwys:

• gosod rheoliadau tynn ar fewnforio gwartheg o wledydd lle mae BSE yn digwydd
• gwahardd rhannau'r fuwch fel yr ymennydd a llinyn asgwrn y cefn rhag cael eu defnyddio mewn bwyd i fodau dynol neu anifeiliaid
• atal y rhai sydd â hanes neu risg o ddod i gysylltiad â chlefyd prion rhag rhoi gwaed neu feinweoedd eraill
• gan ddefnyddio mesurau sterileiddio cadarn ar offeryn meddygol sydd wedi dod i gysylltiad â meinwe nerfol rhywun sydd ag amheuaeth o glefyd prion
• dinistrio offer meddygol tafladwy

Ar hyn o bryd nid oes unrhyw ffordd i atal ffurfiau etifeddol neu ysbeidiol o glefyd prion.

Os yw rhywun yn eich teulu wedi cael clefyd prion etifeddol, efallai y byddwch yn ystyried ymgynghori â chynghorydd genetig i drafod eich risg o ddatblygu'r afiechyd.

Siopau tecawê allweddol

Mae clefydau prion yn grŵp prin o anhwylderau niwroddirywiol a achosir gan brotein wedi'i blygu'n annormal yn eich ymennydd.

Mae'r protein camddatblygedig yn ffurfio clystyrau sy'n niweidio celloedd nerfol, gan arwain at ddirywiad cynyddol yn swyddogaeth yr ymennydd.

Mae rhai afiechydon prion yn cael eu trosglwyddo'n enetig, tra gellir caffael eraill trwy fwyd halogedig neu offer meddygol. Mae afiechydon prion eraill yn datblygu heb unrhyw achos hysbys.

Ar hyn o bryd nid oes iachâd ar gyfer clefydau prion. Yn lle hynny, mae triniaeth yn canolbwyntio ar ddarparu gofal cefnogol a lleddfu symptomau.

Mae ymchwilwyr yn parhau i weithio i ddarganfod mwy am y clefydau hyn ac i ddatblygu triniaethau posibl.