Symptomau a Thriniaeth Syndrom Hugles-Stovin

Nghynnwys

• Symptomau
• Triniaeth
• Cymhlethdodau

Mae syndrom Hugles-stovin yn glefyd prin a difrifol iawn sy'n achosi ymlediadau lluosog yn y rhydweli ysgyfeiniol a sawl achos o thrombosis gwythiennau dwfn yn ystod bywyd. Ers y disgrifiad cyntaf o'r clefyd hwn ledled y byd, mae llai na 40 o bobl wedi cael diagnosis erbyn y flwyddyn 2013.

Gall y clefyd gyflwyno ei hun mewn 3 cham gwahanol, lle mae'r cyntaf fel arfer yn cyflwyno â thrombofflebitis, yr ail gam ag ymlediadau ysgyfeiniol, a nodweddir y trydydd cam a'r cam olaf gan rwygo ymlediad a all achosi peswch gwaedlyd a marwolaeth.

Y meddyg mwyaf addas i wneud diagnosis a thrin y clefyd hwn yw'r rhewmatolegydd ac er nad yw ei achos yn gwbl hysbys eto, credir y gallai fod yn gysylltiedig â fasgwlitis systemig.

Symptomau

Mae symptomau Hugles-stovin yn cynnwys:

• Pesychu gwaed;
• Anhawster anadlu;
• Teimlo diffyg anadl;
• Cur pen;
• Twymyn uchel, parhaus;
• Colli oddeutu 10% o bwysau heb achos ymddangosiadol;
• Papilledema, sy'n ymlediad o'r papilla optig sy'n cynrychioli cynnydd mewn pwysau yn yr ymennydd;
• Chwydd a phoen difrifol yn y llo;
• Gweledigaeth ddwbl a
• Convulsions.

Fel arfer mae gan unigolyn â syndrom Hugles-stovin symptomau am nifer o flynyddoedd a gellir cymysgu'r syndrom hyd yn oed â chlefyd Behçet ac mae rhai ymchwilwyr o'r farn bod y syndrom hwn mewn gwirionedd yn fersiwn anghyflawn o glefyd Behçet.

Anaml y caiff y clefyd hwn ei ddiagnosio yn ystod plentyndod a gellir ei ddiagnosio yn ystod llencyndod neu oedolaeth ar ôl cyflwyno'r symptomau uchod a chael profion fel profion gwaed, pelydrau-X y frest, MRIs neu tomograffeg gyfrifedig y pen a'r frest, yn ogystal â uwchsain doppler i wirio cylchrediad gwaed a chalon. Nid oes maen prawf diagnostig a dylai'r meddyg amau'r syndrom hwn oherwydd ei debygrwydd i glefyd Behçet, ond heb ei holl nodweddion.

Mae oedran y bobl sy'n cael diagnosis o'r syndrom hwn yn amrywio rhwng 12 a 48 oed.

Triniaeth

Nid yw'r driniaeth ar gyfer syndrom Hugles-Stovin yn benodol iawn, ond gall y meddyg argymell defnyddio corticosteroidau fel hydrocortisone neu prednisone, gwrthgeulyddion fel enoxaparin, therapi curiad y galon a gwrthimiwnyddion fel Infliximab neu Adalimumab a all leihau'r risg a hefyd y canlyniadau ymlediadau a thrombosis, a thrwy hynny wella ansawdd bywyd a lleihau'r risg o farwolaeth.

Cymhlethdodau

Gall syndrom Hugles-Stovin fod yn anodd ei drin ac mae ganddo farwolaethau uchel oherwydd nad yw achos y clefyd yn hysbys ac felly efallai na fydd triniaethau'n ddigonol i gynnal iechyd y person yr effeithir arno. Gan mai prin yw'r achosion sy'n cael eu diagnosio ledled y byd, mae meddygon fel arfer yn anghyfarwydd â'r clefyd hwn, a all wneud diagnosis a thriniaeth yn anoddach.

Yn ogystal, dylid defnyddio gwrthgeulyddion yn ofalus iawn oherwydd mewn rhai achosion gallant gynyddu'r risg o waedu ar ôl i ymlediad ymledu a gall gollyngiad gwaed fod mor fawr fel ei fod yn atal cynnal bywyd.