Syndrom Dubin-Johnson

Mae syndrom Dubin-Johnson (DJS) yn anhwylder sy'n cael ei drosglwyddo trwy deuluoedd (wedi'i etifeddu). Yn y cyflwr hwn, efallai y bydd clefyd melyn ysgafn arnoch chi trwy gydol oes.

Mae DJS yn anhwylder genetig prin iawn. Er mwyn etifeddu'r cyflwr, rhaid i blentyn gael copi o'r genyn diffygiol gan y ddau riant.

Mae'r syndrom yn ymyrryd â gallu'r corff i symud bilirwbin trwy'r afu i'r bustl. Pan fydd yr afu a'r ddueg yn dadelfennu celloedd gwaed coch sydd wedi treulio, cynhyrchir bilirwbin. Mae bilirubin fel arfer yn symud i'r bustl, sy'n cael ei gynhyrchu gan yr afu. Yna mae'n llifo i ddwythellau'r bustl, heibio'r goden fustl, ac i'r system dreulio.

Pan nad yw bilirwbin yn cael ei gludo'n iawn i'r bustl, mae'n cronni yn y llif gwaed. Mae hyn yn achosi i'r croen a gwyn y llygaid droi'n felyn. Gelwir hyn yn glefyd melyn. Gall lefelau difrifol iawn o bilirwbin niweidio'r ymennydd ac organau eraill.

Mae gan bobl sydd â DJS glefyd melyn gydol oes a all gael ei waethygu gan:

• Alcohol
• Pils rheoli genedigaeth
• Ffactorau amgylcheddol sy'n effeithio ar yr afu
• Haint
• Beichiogrwydd

Y clefyd melyn ysgafn, na fydd efallai'n ymddangos tan y glasoed neu fel oedolyn, yw'r unig symptom o DJS yn amlaf.

Gall y profion canlynol helpu i wneud diagnosis o'r syndrom hwn:

• Biopsi iau
• Lefelau ensymau afu (prawf gwaed)
• Serwm bilirubin
• Lefelau coproporphyrin wrinol, gan gynnwys lefel coproporphyrin I.

Nid oes angen triniaeth benodol.

Mae'r rhagolygon yn gadarnhaol iawn. Yn gyffredinol, nid yw DJS yn byrhau oes rhywun.

Mae cymhlethdodau yn anarferol, ond gallant gynnwys y canlynol:

• Poen abdomen
• Y clefyd melyn difrifol

Ffoniwch eich darparwr gofal iechyd os bydd unrhyw un o'r canlynol yn digwydd:

• Mae clefyd melyn yn ddifrifol
• Mae clefyd melyn yn gwaethygu dros amser
• Mae gennych hefyd boen yn yr abdomen neu symptomau eraill (a allai fod yn arwydd bod anhwylder arall yn achosi'r clefyd melyn)

Os oes gennych hanes teuluol o DJS, gallai cwnsela genetig fod yn ddefnyddiol os ydych chi'n bwriadu cael plant.

• Organau system dreulio

Korenblat KM, Berk PD. Ymagwedd at y claf â chlefyd melyn neu brofion afu annormal. Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 26ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 138.

SD Lidofsky. Clefyd melyn. Yn: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, gol. Clefyd Gastroberfeddol ac Afu Sleisenger a Fordtran. 11eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: pen 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Metaboledd bilirubin a'i anhwylderau. Yn: Sanyal AJ, Terrault N, gol. Zakim and Boyer’s Hepatology: Gwerslyfr Clefyd yr Afu. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 58.