Vasculitis necrotizing

Mae vascwlitis necrotizing yn grŵp o anhwylderau sy'n cynnwys llid yn waliau'r pibellau gwaed. Mae maint y pibellau gwaed yr effeithir arnynt yn helpu i bennu enwau'r cyflyrau hyn a sut mae'r anhwylder yn achosi afiechyd.

Efallai mai vascwlitis necrotizing yw'r prif gyflwr fel polyarteritis nodosa neu granulomatosis gyda polyangiitis (a elwid gynt yn Wegener granulomatosis). Mewn achosion eraill, gall y vascwlitis ddigwydd fel rhan o anhwylder arall, fel lupus erythematosus systemig neu hepatitis C.

Nid yw achos y llid yn hysbys. Mae'n debygol ei fod yn gysylltiedig â ffactorau hunanimiwn. Gall wal y bibell waed greithio a thewychu neu farw (dod yn necrotig). Gall y pibell waed gau, gan amharu ar lif y gwaed i'r meinweoedd y mae'n eu cyflenwi. Bydd diffyg llif y gwaed yn achosi i'r meinweoedd farw. Weithiau gall y pibell waed dorri a gwaedu (rhwygo).

Gall vascwlitis necrotizing effeithio ar bibellau gwaed mewn unrhyw ran o'r corff. Felly, gall achosi problemau yn y croen, yr ymennydd, yr ysgyfaint, y coluddion, yr aren, yr ymennydd, y cymalau neu unrhyw organ arall.

Efallai mai twymyn, oerfel, blinder, arthritis, neu golli pwysau yw'r unig symptomau ar y dechrau. Fodd bynnag, gall symptomau fod ym mron unrhyw ran o'r corff.

Croen:

• Lympiau lliw coch neu borffor ar y coesau, y dwylo neu rannau eraill o'r corff
• Lliw glaswelltog i'r bysedd a'r bysedd traed
• Arwyddion marwolaeth meinwe oherwydd diffyg ocsigen fel poen, cochni ac wlserau nad ydynt yn gwella

Cyhyrau a chymalau:

• Poen ar y cyd
• Poen yn y goes
• Gwendid cyhyrau

Yr ymennydd a'r system nerfol:

• Poen, fferdod, goglais mewn braich, coes neu ardal arall yn y corff
• Gwendid braich, coes neu ardal arall o'r corff
• Disgyblion sydd o wahanol feintiau
• Eyelid yn cwympo
• Anhawster llyncu
• Nam ar y lleferydd
• Anhawster symud

Ysgyfaint a'r llwybr anadlol:

• Peswch
• Diffyg anadl
• Tagfeydd a phoen sinws
• Pesychu gwaed neu waedu o'r trwyn

Mae symptomau eraill yn cynnwys:

• Poen abdomen
• Gwaed yn yr wrin neu'r carthion
• Hoarseness neu newid llais
• Poen yn y frest yn sgil difrod y rhydwelïau sy'n cyflenwi'r galon (rhydwelïau coronaidd)

Bydd y darparwr gofal iechyd yn cynnal arholiad corfforol cyflawn. Gall arholiad system nerfol (niwrolegol) ddangos arwyddion o niwed i'r nerfau.

Ymhlith y profion y gellir eu gwneud mae:

• Cyfrif gwaed cyflawn, panel cemeg cynhwysfawr, ac wrinalysis
• Pelydr-x y frest
• Prawf protein C-adweithiol
• Cyfradd gwaddodi
• Prawf gwaed hepatitis
• Prawf gwaed am wrthgyrff yn erbyn niwtroffiliau (gwrthgyrff ANCA) neu antigenau niwclear (ANA)
• Prawf gwaed ar gyfer cryoglobwlinau
• Prawf gwaed ar gyfer lefelau cyflenwol
  
• Astudiaethau delweddu fel angiogram, uwchsain, sgan tomograffeg gyfrifedig (CT), neu ddelweddu cyseiniant magnetig (MRI)
• Biopsi y croen, cyhyrau, meinwe organ, neu nerf

Rhoddir corticosteroidau yn y rhan fwyaf o achosion. Bydd y dos yn dibynnu ar ba mor wael yw'r cyflwr.

Gall cyffuriau eraill sy'n atal y system imiwnedd leihau llid yn y pibellau gwaed. Mae'r rhain yn cynnwys azathioprine, methotrexate, a mycophenolate. Defnyddir y meddyginiaethau hyn yn aml ynghyd â corticosteroidau. Mae'r cyfuniad hwn yn ei gwneud hi'n bosibl rheoli'r afiechyd gyda dos is o corticosteroidau.

Ar gyfer clefyd difrifol, defnyddiwyd cyclophosphamide (Cytoxan) ers blynyddoedd lawer. Fodd bynnag, mae rituximab (Rituxan) yr un mor effeithiol ac mae'n llai gwenwynig.

Yn ddiweddar, dangoswyd bod tocilizumab (Actemra) yn effeithiol ar gyfer arteritis celloedd enfawr fel y gellid lleihau'r corticosteroidau dos.

Gall vascwlitis necrotizing fod yn glefyd difrifol sy'n peryglu bywyd. Mae'r canlyniad yn dibynnu ar leoliad y vascwlitis a difrifoldeb difrod meinwe. Gall cymhlethdodau ddigwydd o'r afiechyd ac o'r meddyginiaethau. Mae angen dilyniant a thriniaeth hirdymor ar gyfer y rhan fwyaf o fathau o fasgwlitis necrotizing.

Gall cymhlethdodau gynnwys:

• Difrod parhaol i strwythur neu swyddogaeth yr ardal yr effeithir arni
• Heintiau eilaidd meinweoedd necrotig
• Sgîl-effeithiau meddyginiaethau a ddefnyddir

Ffoniwch eich darparwr os oes gennych symptomau vascwlitis necrotizing.

Ymhlith y symptomau brys mae:

• Problemau mewn mwy nag un rhan o'r corff fel strôc, arthritis, brech ar y croen difrifol, poen yn yr abdomen neu besychu gwaed
• Newidiadau ym maint disgyblion
• Colli swyddogaeth braich, coes neu ran arall o'r corff
• Problemau lleferydd
• Anhawster llyncu
• Gwendid
• Poen difrifol yn yr abdomen
  

Nid oes unrhyw ffordd hysbys i atal yr anhwylder hwn.

• System cylchrediad y gwaed

Jennette JC, Falk RJ. Vascwlitis arennol a systemig. Yn: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, gol. Neffroleg Glinigol Cynhwysfawr. 6ed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Yn: McPherson RA, Pincus MR, gol. Diagnosis a Rheolaeth Glinigol Henry yn ôl Dulliau Labordy. 23ain arg. St Louis, MO: Elsevier; 2017: pen 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Tueddiadau mewn canlyniadau tymor hir ymhlith cleifion â fasgwlitis antineutrophil cytoplasmig sy'n gysylltiedig â gwrthgyrff â chlefyd arennol. Rhewmatol Arthritis. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Effeithlonrwydd trefnau ymsefydlu rhyddhad ar gyfer vascwlitis sy'n gysylltiedig ag ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Treial tocilizumab mewn arteritis celloedd enfawr. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.