Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia yw presenoldeb proteinau annormal yn y gwaed. Mae'r proteinau hyn yn tewhau mewn tymereddau oer.

Mae cryoglobwlinau yn wrthgyrff. Nid yw'n hysbys eto pam eu bod yn dod yn solid neu'n debyg i gel ar dymheredd isel yn y labordy. Yn y corff, gall y gwrthgyrff hyn ffurfio cyfadeiladau imiwnedd a all achosi llid a rhwystro pibellau gwaed. Gelwir hyn yn fasgwlitis cryoglobwlinemig. Gall hyn arwain at broblemau yn amrywio o frechau croen i fethiant yr arennau.

Mae cryoglobulinemia yn rhan o grŵp o afiechydon sy'n achosi difrod a llid yn y pibellau gwaed trwy'r corff (vascwlitis). Mae tri phrif fath o'r cyflwr hwn. Maent wedi'u grwpio yn seiliedig ar y math o wrthgorff sy'n cael ei gynhyrchu:

• Math I.
• Math II
• Math III

Cyfeirir at fathau II a III hefyd fel cryoglobulinemia cymysg.

Mae cryoglobwlinemia Math I yn fwyaf aml yn gysylltiedig â chanser y gwaed neu'r systemau imiwnedd.

Mae mathau II a III i'w cael amlaf mewn pobl sydd â chyflwr llidiol (cronig) hirhoedlog, fel clefyd hunanimiwn neu hepatitis C. Mae gan y rhan fwyaf o bobl sydd â ffurf math II o cryoglobwlinemia haint hepatitis C cronig.

Mae cyflyrau eraill a allai fod yn gysylltiedig â cryoglobulinemia yn cynnwys:

• Lewcemia
• Myeloma lluosog
• Macroglobwlinemia cynradd
• Arthritis gwynegol
• Lupus erythematosus systemig

Bydd y symptomau'n amrywio, yn dibynnu ar y math o anhwylder sydd gennych chi a'r organau sy'n gysylltiedig. Gall y symptomau gynnwys:

• Problemau anadlu
• Blinder
• Glomerulonephritis
• Poen ar y cyd
• Poen yn y cyhyrau
• Purpura
• Ffenomen Raynaud
• Marwolaeth ar y croen
• Briwiau croen

Bydd y darparwr gofal iechyd yn cynnal arholiad corfforol. Byddwch yn cael eich gwirio am arwyddion o afu a'r ddueg yn chwyddo.

Ymhlith y profion ar gyfer cryoglobulinemia mae:

• Cyfrif gwaed cyflawn (CBC).
• Assay cyflenwol - bydd y niferoedd yn isel.
• Prawf cryoglobwlin - gall ddangos presenoldeb cryoglobwlinau. (Mae hon yn weithdrefn labordy gymhleth sy'n cynnwys llawer o gamau. Mae'n bwysig bod y labordy sy'n cyflawni'r prawf yn gyfarwydd â'r broses.)
• Profion swyddogaeth yr afu - gall fod yn uchel os yw hepatitis C yn bresennol.
• Ffactor gwynegol - positif yn y mathau II a III.
• Biopsi croen - gall ddangos llid mewn pibellau gwaed, fasgwlitis.
• Gall electrofforesis protein - gwaed - ddangos protein gwrthgorff annormal.
• Urinalysis - gall ddangos gwaed yn yr wrin os yw'r arennau'n cael eu heffeithio.

Gall profion eraill gynnwys:

• Angiogram
• Pelydr-x y frest
• ESR
• Prawf hepatitis C.
• Profion dargludiad nerf, os oes gan yr unigolyn wendid yn y breichiau neu'r coesau

CRYOGLOBULINEMIA CYMYSGOL (MATHAU II A III)

Yn aml gellir trin ffurfiau ysgafn neu gymedrol o cryoglobulinemia trwy gymryd camau i ddelio â'r achos sylfaenol.

Mae meddyginiaethau actio uniongyrchol cyfredol ar gyfer hepatitis C yn dileu'r firws ym mron pawb. Wrth i hepatitis C fynd i ffwrdd, bydd y cryoglobwlinau yn diflannu mewn tua hanner yr holl bobl dros y 12 mis nesaf. Bydd eich darparwr yn parhau i fonitro'r cryoglobwlinau ar ôl y driniaeth.

Mae vascwlitis cryoglobulinemia difrifol yn cynnwys organau hanfodol neu rannau helaeth o'r croen. Mae'n cael ei drin â corticosteroidau a meddyginiaethau eraill sy'n atal y system imiwnedd.

• Mae Rituximab yn gyffur effeithiol ac mae ganddo lai o risgiau na meddyginiaethau eraill.
• Defnyddir cyclophosphamide mewn amodau sy'n peryglu bywyd lle nad yw rituximab yn gweithio nac ar gael. Defnyddiwyd y feddyginiaeth hon yn aml yn y gorffennol.
• Defnyddir triniaeth o'r enw plasmapheresis hefyd. Yn y weithdrefn hon, tynnir plasma gwaed allan o gylchrediad gwaed a chaiff proteinau gwrthgorff cryoglobwlin annormal eu tynnu. Mae'r plasma yn cael ei ddisodli gan hylif, protein, neu plasma a roddir.

MATH I CRYOGLOBULINEMIA

Mae'r anhwylder hwn oherwydd canser y gwaed neu'r system imiwnedd fel myeloma lluosog. Cyfeirir triniaeth yn erbyn y celloedd canser annormal sy'n cynhyrchu'r cryoglobwlin.

Y rhan fwyaf o'r amser, nid yw cryoglobulinemia cymysg yn arwain at farwolaeth. Gall rhagolwg fod yn wael os effeithir ar yr arennau.

Ymhlith y cymhlethdodau mae:

• Gwaedu yn y llwybr treulio (prin)
• Clefyd y galon (prin)
• Heintiau briwiau
• Methiant yr arennau
• Methiant yr afu
• Marwolaeth ar y croen
• Marwolaeth

Ffoniwch eich darparwr os:

• Rydych chi'n datblygu symptomau cryoglobulinemia.
• Mae gennych hepatitis C ac rydych chi'n datblygu symptomau cryoglobulinemia.
• Mae gennych gryoglobwlinemia ac yn datblygu symptomau newydd neu sy'n gwaethygu.

Nid oes unrhyw ataliad hysbys i'r cyflwr.

• Gall cadw draw oddi wrth dymheredd oer atal rhai symptomau.
• Bydd profi a thrin haint hepatitis C yn lleihau eich risg.

• Cryoglobulinemia'r bysedd
• Cryoglobulinemia - bysedd
• Celloedd gwaed

Patterson ER, Winters JL. Hemapheresis. Yn: McPherson RA, Pincus MR, gol. Diagnosis a Rheolaeth Glinigol Henry yn ôl Dulliau Labordy. 23ain arg. St Louis, MO: Elsevier; 2017: pen 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Cryoglobulinaemia. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Carreg JH. Vascwlitis llestr bach wedi'i gyfryngu'n imiwn. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, gol. Gwerslyfr Rhewmatoleg Kelley a Firestein. 10fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pen 91.