Syndrom gwrthffhosffolipid - Gwasanaeth Seneddol y Cynulliad

Mae syndrom gwrthffhosffolipid (APS) yn anhwylder hunanimiwn sy'n cynnwys ceuladau gwaed aml (thromboses).Pan fydd gennych y cyflwr hwn, mae system imiwnedd eich corff yn gwneud proteinau annormal sy'n ymosod ar gelloedd gwaed a leinin y pibellau gwaed. Gall presenoldeb y gwrthgyrff hyn achosi problemau gyda llif y gwaed ac arwain at geuladau peryglus mewn pibellau gwaed trwy'r corff.

Nid yw union achos Gwasanaeth Seneddol y Cynulliad yn hysbys. Gall rhai newidiadau genynnau a ffactorau eraill (fel haint) beri i'r broblem ddatblygu.

Mae i'w gael yn aml mewn pobl â chlefydau hunanimiwn eraill, fel lupus erythematosus systemig (SLE). Mae'r cyflwr yn fenywod mwy cyffredin nag mewn dynion. Fe'i ceir yn aml mewn menywod sydd â hanes o gamesgoriadau dro ar ôl tro.

Mae rhai pobl yn cario'r gwrthgyrff a grybwyllir uchod, ond nid oes ganddynt Gwasanaeth Seneddol y Cynulliad. Gall rhai sbardunau achosi i'r bobl hyn gael ceulad gwaed, gan gynnwys:

• Ysmygu
• Gorffwys gwely hir
• Beichiogrwydd
• Therapi hormonau neu bilsen rheoli genedigaeth
• Canser
• Clefyd yr arennau

Efallai na fydd gennych unrhyw symptomau, er bod y gwrthgyrff gennych. Ymhlith y symptomau a all ddigwydd mae:

• Ceuladau gwaed yn y coesau, y breichiau neu'r ysgyfaint. Gall y ceuladau fod naill ai yn y gwythiennau neu yn y rhydwelïau.
• Camesgoriadau rheolaidd neu enedigaeth farw.
• Rash, mewn rhai pobl.

Mewn achosion prin, mae ceuladau'n datblygu'n sydyn mewn llawer o rydwelïau dros gyfnod o ddyddiau. Gelwir hyn yn syndrom gwrth-ffosffolipid trychinebus (CAPS). Gall arwain at strôc yn ogystal â'r ceuladau yn yr aren, yr afu, ac organau eraill trwy'r corff, a gangrene yn yr aelodau.

Gellir cynnal profion ar gyfer gwrthgyrff gwrthgeulydd lupus a gwrthgosffolipid pan:

• Mae ceulad gwaed annisgwyl yn digwydd, fel mewn pobl ifanc neu'r rheini heb unrhyw ffactorau risg eraill ar gyfer ceulad gwaed.
• Mae gan fenyw hanes o golli beichiogrwydd dro ar ôl tro.

Profion ceulo gwaed yw'r profion gwrthgeulydd lupus. Mae'r gwrthgyrff gwrthffhosffolipid (aPL) yn achosi i'r prawf fod yn annormal yn y labordy.

Gall mathau o brofion ceulo gynnwys:

• Amser thromboplastin rhannol wedi'i actifadu (aPTT)
• Amser gwenwyn viper Russell
• Prawf atal thromboplastin

Bydd profion ar gyfer gwrthgyrff gwrth -hosffolipid (aPL) hefyd yn cael eu cynnal. Maent yn cynnwys:

• Profion gwrthgorff anticardiolipin
• Gwrthgyrff i beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Bydd eich darparwr gofal iechyd yn diagnosio syndrom gwrthgorff gwrthffhosffolipid (APS) os oes gennych brawf positif am aPL neu'r gwrthgeulydd lupus, ac un neu fwy o'r digwyddiadau canlynol:

• Ceulad gwaed
• Camesgoriadau dro ar ôl tro

Mae angen cadarnhau'r profion positif ar ôl 12 wythnos. Os cewch brawf positif heb nodweddion eraill y clefyd, ni fyddwch yn cael diagnosis o Gwasanaeth Seneddol y Cynulliad.

Mae'r driniaeth ar gyfer Gwasanaeth Seneddol y Cynulliad wedi'i anelu at atal cymhlethdodau rhag i geuladau gwaed newydd ffurfio neu geuladau presennol fynd yn fwy. Bydd angen i chi gymryd rhyw fath o feddyginiaeth teneuo gwaed. Os oes gennych glefyd hunanimiwn hefyd, fel lupws, bydd angen i chi gadw'r cyflwr hwnnw dan reolaeth hefyd.

Bydd yr union driniaeth yn dibynnu ar ba mor ddifrifol yw'ch cyflwr a'r cymhlethdodau y mae'n eu hachosi.

SYNDROME ANTIBODY ANTIPHOSPHOLIPID (APS)

Yn gyffredinol, bydd angen triniaeth arnoch gyda theneuwr gwaed am amser hir os oes gennych Gwasanaeth Seneddol y Cynulliad. Gall triniaeth gychwynnol fod yn heparin. Rhoddir y meddyginiaethau hyn trwy bigiad.

Yn y rhan fwyaf o achosion, yna cychwynnir warfarin (Coumadin), a roddir trwy'r geg. Mae angen monitro lefel gwrthgeulo yn aml. Gwneir hyn amlaf gan ddefnyddio'r prawf INR.

Os oes gennych APS ac yn beichiogi, bydd angen i ddarparwr sy'n arbenigwr yn y cyflwr hwn eich dilyn yn agos. Ni fyddwch yn cymryd warfarin yn ystod beichiogrwydd, ond byddwch yn cael ergydion heparin yn lle.

Os oes gennych SLE ac APS, bydd eich darparwr hefyd yn argymell eich bod yn cymryd hydroxychloroquine.

Ar hyn o bryd, ni argymhellir mathau eraill o feddyginiaethau teneuo gwaed.

SYNDROME ANTIPHOSPHOLIPID CATASTROPHIG (CAPS)

Mae triniaeth ar gyfer CAPS sy'n cynnwys cyfuniad o therapi gwrthgeulo, dosau uchel o corticosteroidau, a chyfnewid plasma wedi bod yn effeithiol yn y mwyafrif o bobl. Weithiau defnyddir IVIG, rituximab neu eculizumab ar gyfer achosion difrifol.

PRAWF POSITIF AR GYFER ANTICOAGULANT LUPUS NEU APL

Ni fydd angen triniaeth arnoch os nad oes gennych symptomau, colli beichiogrwydd, neu os nad ydych erioed wedi cael ceulad gwaed.

Cymerwch y camau canlynol i helpu i atal ceuladau gwaed rhag ffurfio:

• Osgoi'r rhan fwyaf o bils rheoli genedigaeth neu driniaethau hormonau ar gyfer menopos (menywod).
• PEIDIWCH ag ysmygu na defnyddio cynhyrchion tybaco eraill.
• Codwch a symud o gwmpas yn ystod hediadau awyren hir neu adegau eraill pan fydd yn rhaid i chi eistedd neu orwedd am gyfnodau estynedig.
• Symudwch eich fferau i fyny ac i lawr pan na allwch symud o gwmpas.

Byddwch yn rhagnodi meddyginiaethau teneuo gwaed (fel heparin a warfarin) i helpu i atal ceuladau gwaed:

• Ar ôl llawdriniaeth
• Ar ôl torri esgyrn
• Gyda chanser gweithredol
• Pan fydd angen i chi eistedd neu orwedd am gyfnodau hir, fel yn ystod arhosiad yn yr ysbyty neu wella gartref

Efallai y bydd angen i chi hefyd gymryd teneuwyr gwaed am 3 i 4 wythnos ar ôl llawdriniaeth i leihau eich risg o geuladau gwaed.

Heb driniaeth, bydd pobl ag APS yn cael ceulo dro ar ôl tro. Y rhan fwyaf o'r amser, mae'r canlyniad yn dda gyda thriniaeth gywir, sy'n cynnwys therapi gwrthgeulo tymor hir. Efallai y bydd gan rai pobl geuladau gwaed sy'n anodd eu rheoli er gwaethaf triniaethau. Gall hyn arwain at CAPS, a all fygwth bywyd.

Ffoniwch eich darparwr os ydych chi'n sylwi ar symptomau ceulad gwaed, fel:

• Chwydd neu gochni yn y goes
• Diffyg anadl
• Poen, fferdod, a lliw croen gwelw mewn braich neu goes

Siaradwch â'ch darparwr hefyd os ydych chi wedi colli beichiogrwydd dro ar ôl tro (camesgoriad).

Gwrthgyrff anticardiolipin; Syndrom Hughes

• Brech lupus erythematosus systemig ar yr wyneb
• Clotiau gwaed

Amigo M-C, Khamashta MA. Syndrom gwrthffhosffolipid: pathogenesis, diagnosis a rheolaeth. Yn: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, gol. Rhewmatoleg. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14eg adroddiad y Tasglu Cyngres Ryngwladol ar Wrthgyrff Gwrthffhosffolipid ar syndrom gwrthffhosffolipid trychinebus. Autoimmun Parch. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Defnydd gwrthgeulyddion geneuol uniongyrchol mewn syndrom gwrthffhosffolipid: a yw'r cyffuriau hyn yn ddewis arall effeithiol a diogel i warfarin? Adolygiad systematig o'r llenyddiaeth: ymateb i sylw. Cynrychiolydd Curr Rheumatol. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Syndrom gwrth-ffosffolipid. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, gol. Gwerslyfr Rhewmatoleg Kelley a Firestein. 10fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pen 82.

Gwefan Sefydliad Cenedlaethol y Galon, yr Ysgyfaint a'r Gwaed. Syndrom gwrthgorff gwrthffhosffolipid. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Cyrchwyd Mehefin 5, 2019.