Macroglobulinemia Waldenström

Mae Waldenström macroglobulinemia (WM) yn ganser y lymffocytau B (math o gell waed wen). Mae WM yn gysylltiedig â gorgynhyrchu proteinau o'r enw gwrthgyrff IgM.

Mae WM yn ganlyniad i gyflwr o'r enw lymffoma lymffoplasmacytig. Mae hwn yn ganser y celloedd gwaed gwyn, lle mae'r celloedd imiwnedd B yn dechrau rhannu'n gyflym. Ni wyddys union achos cynhyrchu gormod o'r gwrthgorff IgM. Gall hepatitis C gynyddu'r risg o WM. Mae treigladau genynnau i'w canfod yn aml yn y celloedd malaen B.

Gall cynhyrchu gwrthgyrff IgM gormodol achosi sawl math o broblemau:

• Gor-gludedd, sy'n achosi i'r gwaed fynd yn rhy drwchus. Gall hyn ei gwneud hi'n anoddach i waed lifo trwy bibellau gwaed bach.
• Niwroopathi, neu niwed i'r nerfau, pan fydd yr gwrthgorff IgM yn adweithio â meinwe nerf.
• Anemia, pan fydd yr gwrthgorff IgM yn rhwymo i gelloedd coch y gwaed.
• Clefyd yr arennau, pan fydd yr gwrthgorff IgM yn dyddodi mewn meinwe arennau.
• Cryoglobulinemia a vasculitis (llid yn y pibellau gwaed) pan fydd yr gwrthgorff IgM yn ffurfio cyfadeiladau imiwnedd ag amlygiad oer.

Mae WM yn brin iawn. Mae'r rhan fwyaf o bobl sydd â'r cyflwr hwn dros 65 oed.

Gall symptomau WM gynnwys unrhyw un o'r canlynol:

• Gwaedu'r deintgig a'r gwefusau
• Golwg aneglur neu ostyngedig
• Croen glaswelltog yn y bysedd ar ôl dod i gysylltiad oer
• Pendro neu ddryswch
• Cleisio hawdd y croen
• Blinder
• Dolur rhydd
• Diffrwythder, goglais, neu losgi poen yn y dwylo, traed, bysedd, bysedd traed, clustiau neu'r trwyn
• Rash
• Chwarennau chwyddedig
• Colli pwysau yn anfwriadol
• Colli golwg mewn un llygad

Gall archwiliad corfforol ddatgelu dueg chwyddedig, afu a nodau lymff. Gall archwiliad llygaid ddangos gwythiennau mwy yn y retina neu waedu'r retina (hemorrhages).

Mae CBS yn dangos nifer isel o gelloedd gwaed coch a phlatennau. Gall cemeg gwaed ddangos tystiolaeth o glefyd yr arennau.

Mae prawf o'r enw electrofforesis protein serwm yn dangos lefel uwch o'r gwrthgorff IgM. Mae lefelau yn aml yn uwch na 300 miligram y deciliter (mg / dL), neu 3000 mg / L. Gwneir prawf imiwneiddio i ddangos bod yr gwrthgorff IgM yn deillio o un math o gell, (clonal).

Gall prawf gludedd serwm ddweud a yw'r gwaed wedi dod yn drwchus. Mae symptomau fel arfer yn digwydd pan fydd y gwaed bedair gwaith yn fwy trwchus na'r arfer.

Bydd biopsi mêr esgyrn yn dangos niferoedd cynyddol o gelloedd annormal sy'n edrych fel lymffocytau a chelloedd plasma.

Ymhlith y profion ychwanegol y gellir eu gwneud mae:

• Protein wrin 24 awr
• Cyfanswm protein
• Imiwnofixation mewn wrin
• Cyfrif lymffocyt T (sy'n deillio o thymws)
• Pelydrau-x asgwrn

Nid oes gan rai pobl â WM sydd wedi cynyddu gwrthgyrff IgM symptomau. Gelwir yr amod hwn yn WM mudlosgi. Nid oes angen triniaeth heblaw am ddilyniant gofalus.

Mewn pobl â symptomau, nod triniaeth yw lleihau'r symptomau a'r risg o ddatblygu niwed i organau. Nid oes triniaeth safonol ar hyn o bryd. Efallai y bydd eich darparwr gofal iechyd yn awgrymu eich bod chi'n cymryd rhan mewn treial clinigol.

Mae plasmapheresis yn tynnu gwrthgyrff IgM o'r gwaed. Mae hefyd yn rheoli'r symptomau a achosir gan dewychu gwaed yn gyflym.

Gall meddyginiaethau gynnwys corticosteroidau, cyfuniad o feddyginiaethau cemotherapi a'r gwrthgorff monoclonaidd i gelloedd B, rituximab.

Gellir argymell trawsblannu bôn-gelloedd autologaidd i rai pobl sydd ag iechyd da fel arall.

Efallai y bydd angen trallwysiadau neu wrthfiotigau ar bobl sydd â nifer isel o gelloedd gwaed neu blatennau coch neu wyn.

Mae'r goroesiad ar gyfartaledd tua 5 mlynedd. Mae rhai pobl yn byw mwy na 10 mlynedd.

Mewn rhai pobl, efallai na fydd yr anhwylder yn cynhyrchu llawer o symptomau ac yn symud ymlaen yn araf.

Gall cymhlethdodau WM gynnwys:

• Newidiadau mewn swyddogaeth feddyliol, gan arwain o bosibl at goma
• Methiant y galon
• Gwaedu gastroberfeddol neu malabsorption
• Problemau gweledigaeth
• Cwch gwenyn

Cysylltwch â'ch darparwr os bydd symptomau WM yn datblygu.

Macroglobulinemia Waldenström; Macroglobulinemia - cynradd; Lymffoma lymffoplasmacytig; Macroglobulinemia monoclonaidd

• Waldenström
• Gwrthgyrff

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnosis a rheolaeth macroglobulinemia Waldenström: Haeniad Mayo o ganllawiau macroglobwlinemia a therapi wedi'i addasu ar gyfer risg (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Anhwylderau celloedd plasma. Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 26ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymffoma lymffoplasmacytig. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Haematoleg: Egwyddorion ac Ymarfer Sylfaenol. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: pen 87.