Clefyd cyanotig y galon

Mae clefyd cyanotig y galon yn cyfeirio at grŵp o lawer o wahanol ddiffygion ar y galon sy'n bresennol adeg genedigaeth (cynhenid). Maent yn arwain at lefel ocsigen gwaed isel. Mae cyanosis yn cyfeirio at liw bluish o'r croen a'r pilenni mwcaidd.

Fel rheol, mae gwaed yn dychwelyd o'r corff ac yn llifo trwy'r galon a'r ysgyfaint.

• Mae gwaed sy'n isel mewn ocsigen (gwaed glas) yn dychwelyd o'r corff i ochr dde'r galon.
• Yna mae ochr dde'r galon yn pwmpio'r gwaed i'r ysgyfaint, lle mae'n codi mwy o ocsigen ac yn dod yn goch.
• Mae'r gwaed sy'n llawn ocsigen yn dychwelyd o'r ysgyfaint i ochr chwith y galon. O'r fan honno, mae'n cael ei bwmpio i weddill y corff.

Gall diffygion y galon y mae plant yn cael eu geni â nhw newid y ffordd y mae gwaed yn llifo trwy'r galon a'r ysgyfaint. Gall y diffygion hyn achosi i lai o waed lifo i'r ysgyfaint. Gallant hefyd arwain at waed glas a choch yn cymysgu gyda'i gilydd. Mae hyn yn achosi i waed ocsigenedig gwael gael ei bwmpio allan i'r corff. Fel canlyniad:

• Mae'r gwaed sy'n cael ei bwmpio allan i'r corff yn is mewn ocsigen.
• Gall llai o ocsigen a ddanfonir i'r corff wneud i'r croen edrych yn las (cyanosis).

Mae rhai o'r diffygion calon hyn yn cynnwys falfiau'r galon. Mae'r diffygion hyn yn gorfodi gwaed glas i gymysgu â gwaed coch trwy sianeli annormal y galon. Mae falfiau'r galon i'w cael rhwng y galon a'r pibellau gwaed mawr sy'n dod â gwaed i'r galon ac oddi yno. Mae'r falfiau hyn yn agor digon i waed lifo trwyddo. Yna maen nhw'n cau, gan gadw gwaed rhag llifo'n ôl.

Mae diffygion falf y galon a all achosi cyanosis yn cynnwys:

• Gall falf Tricuspid (y falf rhwng y 2 siambr ar ochr dde'r galon) fod yn absennol neu'n methu ag agor yn ddigon llydan.
• Gall falf ysgyfeiniol (y falf rhwng y galon a'r ysgyfaint) fod yn absennol neu'n methu ag agor yn ddigon llydan.
• Nid yw falf aortig (y falf rhwng y galon a'r bibell waed i weddill y corff) yn gallu agor yn ddigon llydan.

Gall diffygion eraill y galon gynnwys annormaleddau yn natblygiad falf neu yn y lleoliad a'r cysylltiadau rhwng pibellau gwaed. Mae rhai enghreifftiau yn cynnwys:

• Coarctation neu ymyrraeth lwyr yr aorta
• Anomaledd Ebstein
• Syndrom calon chwith hypoplastig
• Tetralogy of Fallot
• Cyfanswm dychweliad gwythiennol pwlmonaidd anghyson
• Trawsosod y rhydwelïau mawr
• Truncus arteriosus

Gall rhai cyflyrau meddygol yn y fam gynyddu'r risg o rai clefydau cyanotig y galon yn y baban. Mae rhai enghreifftiau yn cynnwys:

• Amlygiad cemegol
• Syndromau genetig a chromosomaidd, fel syndrom Down, trisomedd 13, syndrom Turner, syndrom Marfan, a syndrom Noonan
• Heintiau (fel rwbela) yn ystod beichiogrwydd
• Lefel siwgr gwaed wedi'i reoli'n wael mewn menywod sydd â diabetes yn ystod beichiogrwydd
• Meddyginiaethau a ragnodir gan eich darparwr gofal iechyd neu a brynir ar eich pen eich hun ac a ddefnyddir yn ystod beichiogrwydd
• Cyffuriau stryd a ddefnyddir yn ystod beichiogrwydd

Mae rhai diffygion ar y galon yn achosi problemau mawr ar ôl genedigaeth.

Y prif symptom yw cyanosis yw lliw bluish o'r gwefusau, bysedd, a bysedd traed sy'n cael ei achosi gan y cynnwys ocsigen isel yn y gwaed. Gall ddigwydd tra bydd y plentyn yn gorffwys neu dim ond pan fydd y plentyn yn actif.

Mae gan rai plant broblemau anadlu (dyspnea). Efallai y byddant yn mynd i safle sgwatio ar ôl gweithgaredd corfforol i leddfu diffyg anadl.

Mae gan eraill swynion, lle mae eu cyrff yn llwgu ocsigen yn sydyn. Yn ystod y cyfnodau hyn, gall y symptomau gynnwys:

• Pryder
• Anadlu'n rhy gyflym (goranadlu)
• Cynnydd sydyn mewn lliw bluish i'r croen

Gall babanod flino neu chwysu wrth fwydo ac efallai na fyddant yn ennill cymaint o bwysau ag y dylent.

Gall paentio (syncope) a phoen yn y frest ddigwydd.

Mae symptomau eraill yn dibynnu ar y math o glefyd cyanotig y galon, a gallant gynnwys:

• Problemau bwydo neu lai o archwaeth bwyd, gan arwain at dwf gwael
• Croen llwyd
• Llygaid neu wyneb puffy
• Blinder trwy'r amser

Mae archwiliad corfforol yn cadarnhau cyanosis. Efallai bod gan blant hŷn fysedd clybiau.

Bydd y meddyg yn gwrando ar y galon a'r ysgyfaint gyda stethosgop. Gellir clywed synau calon annormal, grwgnach ar y galon, a chraciau ysgyfaint.

Bydd profion yn amrywio yn dibynnu ar yr achos, ond gallant gynnwys:

• Pelydr-x y frest
• Gwirio lefel ocsigen yn y gwaed gan ddefnyddio prawf nwy gwaed arterial neu trwy ei wirio trwy'r croen gydag ocsimedr curiad y galon
• Cyfrif gwaed cyflawn (CBC)
• ECG (electrocardiogram)
• Edrych ar strwythur y galon a phibellau gwaed gan ddefnyddio ecocardiogram neu MRI y galon
• Pasio tiwb hyblyg tenau (cathetr) i ochr dde neu chwith y galon, fel arfer o'r afl (cathetriad cardiaidd)
• Monitor ocsigen trawsbynciol (ocsimedr curiad y galon)
• Echo-Doppler

Efallai y bydd angen i rai babanod aros yn yr ysbyty ar ôl genedigaeth fel y gallant dderbyn ocsigen neu gael eu rhoi ar beiriant anadlu. Gallant dderbyn meddyginiaethau i:

• Cael gwared ar hylifau ychwanegol
• Helpwch y galon i bwmpio'n galetach
• Cadwch rai pibellau gwaed ar agor
• Trin curiadau calon neu rythmau annormal

Y driniaeth o ddewis ar gyfer y rhan fwyaf o glefydau cynhenid ​​y galon yw llawfeddygaeth i atgyweirio'r nam. Mae yna lawer o fathau o lawdriniaethau, yn dibynnu ar y math o nam geni. Efallai y bydd angen llawdriniaeth yn fuan ar ôl genedigaeth, neu gall gael ei gohirio am fisoedd neu hyd yn oed flynyddoedd. Efallai y bydd rhai meddygfeydd yn cael eu llwyfannu wrth i'r plentyn dyfu.

Efallai y bydd angen i'ch plentyn gymryd pils dŵr (diwretigion) a meddyginiaethau eraill y galon cyn neu ar ôl llawdriniaeth. Gwnewch yn siŵr eich bod yn dilyn y dos cywir. Mae gwaith dilynol rheolaidd gyda'r darparwr yn bwysig.

Rhaid i lawer o blant sydd wedi cael llawdriniaeth ar y galon gymryd gwrthfiotigau o'r blaen, ac weithiau ar ôl cael unrhyw waith deintyddol neu driniaethau meddygol eraill. Sicrhewch fod gennych gyfarwyddiadau clir gan ddarparwr calon eich plentyn.

Gofynnwch i ddarparwr eich plentyn cyn cael unrhyw imiwneiddiadau. Gall y rhan fwyaf o blant ddilyn y canllawiau argymelledig ar gyfer brechiadau plentyndod.

Mae'r rhagolygon yn dibynnu ar yr anhwylder penodol a'i ddifrifoldeb.

Mae cymhlethdodau clefyd cyanotig y galon yn cynnwys:

• Rhythmau annormal y galon a marwolaeth sydyn
• Pwysedd gwaed uchel tymor hir (cronig) ym mhibellau gwaed yr ysgyfaint
• Methiant y galon
• Haint yn y galon
• Strôc
• Marwolaeth

Ffoniwch eich darparwr os oes gan eich babi:

• Croen glaswelltog (cyanosis) neu groen llwyd
• Anhawster anadlu
• Poen yn y frest neu boen arall
• Pendro, llewygu, neu grychguriadau'r galon
• Problemau bwydo neu lai o archwaeth bwyd
• Twymyn, cyfog, neu chwydu
• Llygaid neu wyneb puffy
• Blinder trwy'r amser

Dylai menywod sy'n feichiog gael gofal cynenedigol da.

• Ceisiwch osgoi defnyddio alcohol a chyffuriau yn ystod beichiogrwydd.
• Dywedwch wrth eich meddyg eich bod chi'n feichiog cyn cymryd unrhyw feddyginiaethau ar bresgripsiwn.
• Sicrhewch brawf gwaed yn gynnar yn y beichiogrwydd i weld a ydych chi'n imiwn i rwbela. Os nad ydych yn imiwn, rhaid i chi osgoi unrhyw amlygiad i rwbela a dylech gael eich imiwneiddio'n iawn ar ôl esgor.
• Dylai menywod beichiog sydd â diabetes geisio cael rheolaeth dda dros eu lefel siwgr yn y gwaed.

Efallai y bydd rhai ffactorau a etifeddwyd yn chwarae rôl mewn clefyd cynhenid ​​y galon. Efallai y bydd llawer o aelodau'r teulu'n cael eu heffeithio. Os ydych chi'n bwriadu beichiogi, siaradwch â'ch darparwr am sgrinio am glefydau genetig.

Shunt cardiaidd dde i'r chwith; Siynt cylchrediad y dde i'r chwith

• Calon - rhan trwy'r canol
• Cathetreiddio cardiaidd
• Calon - golygfa flaen
• Tetralogy of Fallot
• Clybio
• Clefyd cyanotig y galon

Bernstein D. Clefyd cynhenid ​​y galon cyanotig: gwerthusiad o'r newydd-anedig difrifol â cyanosis a thrallod anadlol. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 456.

Lange RA, Hillis LD. Clefyd cynhenid ​​y galon. Yn: Bope ET, Kellerman RD, gol. Therapi Cyfredol Conn’s 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Clefyd cynhenid ​​y galon yn yr oedolyn a'r claf pediatreg. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, gol. Clefyd y Galon Braunwald: Gwerslyfr Meddygaeth Cardiofasgwlaidd. 11eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 75.