Anomaledd Ebstein

Mae anghysondeb Ebstein yn nam prin ar y galon lle mae rhannau o'r falf tricuspid yn annormal. Mae'r falf tricuspid yn gwahanu'r siambr galon isaf dde (fentrigl dde) oddi wrth siambr y galon uchaf dde (atriwm dde). Yn anghysondeb Ebstein, mae lleoliad y falf tricuspid a sut mae'n gweithredu i wahanu'r ddwy siambr yn annormal.

Mae'r cyflwr yn gynhenid, sy'n golygu ei fod yn bresennol adeg genedigaeth.

Mae'r falf tricuspid fel arfer wedi'i gwneud o dair rhan, o'r enw taflenni neu fflapiau. Mae'r taflenni'n agor i ganiatáu i waed symud o'r atriwm dde (siambr uchaf) i'r fentrigl dde (siambr waelod) tra bod y galon yn ymlacio. Maent yn cau i atal gwaed rhag symud o'r fentrigl dde i'r atriwm dde tra bod y galon yn pwmpio.

Mewn pobl ag anghysondeb Ebstein, rhoddir y taflenni yn ddyfnach i'r fentrigl dde yn lle'r safle arferol. Mae'r taflenni yn aml yn fwy na'r arfer. Mae'r nam amlaf yn achosi i'r falf weithio'n wael, a gall gwaed fynd y ffordd anghywir. Yn lle llifo allan i'r ysgyfaint, mae'r gwaed yn llifo yn ôl i'r atriwm dde. Gall gwneud copi wrth gefn o lif y gwaed arwain at ehangu'r galon ac adeiladu hylif yn y corff. Efallai y bydd y falf yn culhau sy'n arwain at yr ysgyfaint (falf ysgyfeiniol) hefyd.

Mewn llawer o achosion, mae gan bobl dwll yn y wal sy'n gwahanu dwy siambr uchaf y galon (nam septal atrïaidd) a gall llif y gwaed ar draws y twll hwn achosi i waed sy'n brin o ocsigen fynd i'r corff. Gall hyn achosi cyanosis, arlliw glas i'r croen a achosir gan waed sy'n brin o ocsigen.

Mae anghysondeb Ebstein yn digwydd wrth i fabi ddatblygu yn y groth. Nid yw'r union achos yn hysbys. Gall defnyddio rhai cyffuriau (fel lithiwm neu bensodiasepinau) yn ystod beichiogrwydd chwarae rôl. Mae'r cyflwr yn brin. Mae'n fwy cyffredin ymhlith pobl wyn.

Gall yr annormaledd fod yn fach neu'n ddifrifol iawn. Felly, gall y symptomau hefyd amrywio o ysgafn i ddifrifol iawn. Gall symptomau ddatblygu yn fuan ar ôl genedigaeth, a gallant gynnwys gwefusau ac ewinedd lliw bluish oherwydd lefelau ocsigen gwaed isel. Mewn achosion difrifol, mae'r babi yn ymddangos yn sâl iawn ac yn cael trafferth anadlu. Mewn achosion ysgafn, gall y person yr effeithir arno fod yn anghymesur am nifer o flynyddoedd, weithiau hyd yn oed yn barhaol.

Gall symptomau plant hŷn gynnwys:

• Peswch
• Methu tyfu
• Blinder
• Anadlu cyflym
• Diffyg anadl
• Curiad calon cyflym iawn

Bydd gan fabanod newydd-anedig sydd â gollyngiad difrifol ar draws y falf tricuspid lefel isel iawn o ocsigen yn eu gwaed a helaethiad sylweddol ar y galon. Efallai y bydd y darparwr gofal iechyd yn clywed synau annormal y galon, fel grwgnach, wrth wrando ar y frest gyda stethosgop.

Ymhlith y profion a all helpu i wneud diagnosis o'r cyflwr hwn mae:

• Pelydr-x y frest
• Delweddu cyseiniant magnetig (MRI) y galon
• Mesur gweithgaredd trydanol y galon (ECG)
• Uwchsain y galon (ecocardiogram)

Mae triniaeth yn dibynnu ar ddifrifoldeb y nam a'r symptomau penodol. Gall gofal meddygol gynnwys:

• Meddyginiaethau i helpu gyda methiant y galon, fel diwretigion.
• Ocsigen a chymorth anadlu arall.
• Llawfeddygaeth i gywiro'r falf.
• Amnewid y falf tricuspid. Efallai y bydd angen hyn ar gyfer plant sy'n parhau i waethygu neu sydd â chymhlethdodau mwy difrifol.

Yn gyffredinol, po gynharaf y bydd y symptomau'n datblygu, y mwyaf difrifol yw'r afiechyd.

Efallai na fydd gan rai pobl naill ai unrhyw symptomau na symptomau ysgafn iawn. Efallai y bydd eraill yn gwaethygu dros amser, gan ddatblygu lliwio glas (cyanosis), methiant y galon, bloc y galon, neu rythmau peryglus y galon.

Gall gollyngiad difrifol arwain at chwyddo'r galon a'r afu, a methiant gorlenwadol y galon.

Gall cymhlethdodau eraill gynnwys:

• Rythmau annormal y galon (arrhythmias), gan gynnwys rhythmau anarferol o gyflym (tachyarrhythmias) a rhythmau anarferol o araf (bradyarrhythmias a bloc y galon)
• Ceuladau gwaed o'r galon i rannau eraill o'r corff
• Crawniad yr ymennydd

Ffoniwch eich darparwr os yw'ch plentyn yn datblygu symptomau'r cyflwr hwn. Sicrhewch sylw meddygol ar unwaith os bydd problemau anadlu yn digwydd.

Nid oes unrhyw ataliad hysbys, heblaw siarad â'ch darparwr cyn beichiogrwydd os ydych chi'n cymryd meddyginiaethau y credir eu bod yn gysylltiedig â datblygu'r afiechyd hwn. Efallai y gallwch atal rhai o gymhlethdodau'r afiechyd. Er enghraifft, gallai cymryd gwrthfiotigau cyn llawdriniaeth ddeintyddol helpu i atal endocarditis.

Anomaledd Ebstein; Camffurfiad Ebstein; Diffyg cynhenid ​​y galon - Ebstein; Calon nam geni - Ebstein; Clefyd cyanotig y galon - Ebstein

• Anomaledd Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Clefyd cynhenid ​​y galon yn yr oedolyn hŷn: datganiad gwyddonol gan Gymdeithas y Galon America. Cylchrediad. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Briwiau cynhenid ​​y galon cyanotig: briwiau sy'n gysylltiedig â llif gwaed pwlmonaidd yn gostwng. Yn: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Canllaw AHA / ACC 2018 ar gyfer rheoli oedolion â chlefyd cynhenid ​​y galon: adroddiad gan Dasglu Coleg Cardioleg America / Cymdeithas y Galon America ar Ganllawiau Ymarfer Clinigol. Cylchrediad. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Clefyd cynhenid ​​y galon yn yr oedolyn a'r claf pediatreg. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, gol. Clefyd y Galon Braunwald: Gwerslyfr Meddygaeth Cardiofasgwlaidd. 11eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 75.