Clefyd Von Willebrand: beth ydyw, sut i'w adnabod a sut mae triniaeth yn cael ei gwneud

Nghynnwys

• Prif symptomau
• Sut mae'r diagnosis
• Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud
• Triniaeth yn ystod beichiogrwydd
• A yw'r driniaeth yn ddrwg i'r babi?

Mae clefyd Von Willebrand neu VWD yn glefyd genetig ac etifeddol a nodweddir gan ostyngiad neu absenoldeb cynhyrchu ffactor Von Willebrand (VWF), sydd â rôl bwysig yn y broses geulo. Yn ôl y gwelliant, gellir dosbarthu clefyd von Willebrand yn dri phrif fath:

• Math 1, lle mae gostyngiad rhannol mewn cynhyrchiad VWF;
• Math 2, lle nad yw'r ffactor a gynhyrchir yn swyddogaethol;
• Math 3, lle mae diffyg llwyr o ffactor Von Willebrand.

Mae'r ffactor hwn yn bwysig i hyrwyddo adlyniad platennau i'r endotheliwm, gan leihau a stopio gwaedu, ac mae'n cario ffactor VIII ceulo, sy'n bwysig i atal diraddiad platennau mewn plasma ac mae'n angenrheidiol ar gyfer actifadu ffactor X a pharhad y rhaeadru ceulo. i ffurfio'r plwg platennau.

Mae'r afiechyd hwn yn enetig ac yn etifeddol, hynny yw, gellir ei basio rhwng cenedlaethau, fodd bynnag, gellir ei gaffael hefyd yn ystod oedolaeth pan fydd gan yr unigolyn ryw fath o glefyd hunanimiwn neu ganser, er enghraifft.

Nid oes gwellhad, ond rheolaeth, i glefyd Von Willebrand, y mae'n rhaid ei wneud trwy gydol oes yn unol â chanllawiau'r meddyg, y math o glefyd a'r symptomau a gyflwynir.

Prif symptomau

Mae symptomau clefyd Von Willebrand yn dibynnu ar y math o glefyd, ond mae'r rhai mwyaf cyffredin yn cynnwys:

• Gwaedu mynych ac estynedig o'r trwyn;
• Gwaedu rheolaidd o'r deintgig;
• Gwaedu gormodol ar ôl toriad;
• Gwaed yn y stôl neu'r wrin;
• Cleisio mynych ar wahanol rannau o'r corff;
• Mwy o lif mislif.

Yn nodweddiadol, mae'r symptomau hyn yn fwy difrifol mewn cleifion â chlefyd von Willebrand math 3, gan fod mwy o ddiffyg yn y protein sy'n rheoleiddio ceulo.

Sut mae'r diagnosis

Gwneir diagnosis o glefyd Von Willebrand trwy brofion labordy lle mae presenoldeb VWF a ffactor plasma VIII yn cael ei wirio, yn ychwanegol at y prawf amser gwaedu a faint o blatennau sy'n cylchredeg. Mae'n arferol i'r prawf gael ei ailadrodd 2 i 3 gwaith er mwyn cael diagnosis cywir o'r clefyd, gan osgoi canlyniadau ffug-negyddol.

Oherwydd ei fod yn glefyd genetig, gellir argymell cwnsela genetig cyn neu yn ystod beichiogrwydd i wirio'r risg y bydd y babi yn cael ei eni gyda'r afiechyd.

Mewn perthynas â phrofion labordy, mae lefelau isel neu absenoldeb VWF a ffactor VIII ac aPTT hir fel arfer yn cael eu nodi.

Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud

Gwneir triniaeth ar gyfer clefyd Von Willebrand yn unol â chanllawiau'r hematolegydd ac argymhellir defnyddio gwrthffibrinolyteg, sy'n gallu rheoli gwaedu o'r mwcosa llafar, y trwyn, hemorrhage ac mewn gweithdrefnau deintyddol.

Yn ogystal, gellir nodi defnyddio Desmopressin neu asid Aminocaproig i reoleiddio ceuliad, yn ogystal â dwysfwyd ffactor Von Willebrand.

Yn ystod y driniaeth, fe'ch cynghorir bod pobl â chlefyd Von Willebrand yn osgoi sefyllfaoedd peryglus, megis ymarfer chwaraeon eithafol a chymeriant aspirin a chyffuriau gwrthlidiol ansteroidaidd eraill, fel Ibuprofen neu Diclofenac, heb gyngor meddygol.

Triniaeth yn ystod beichiogrwydd

Gall menywod sydd â chlefyd Von Willebrand gael beichiogrwydd arferol, heb yr angen am feddyginiaeth, fodd bynnag, gellir trosglwyddo'r afiechyd i'w plant, gan ei fod yn glefyd genetig.

Yn yr achosion hyn, dim ond 2 i 3 diwrnod cyn ei ddanfon â desmopressin y caiff y clefyd ei drin yn ystod beichiogrwydd, yn enwedig pan ddanfonir ef trwy doriad cesaraidd, ac mae'n bwysig defnyddio'r feddyginiaeth hon i reoli gwaedu a chadw bywyd y fenyw. Mae hefyd yn bwysig bod y feddyginiaeth hon yn cael ei defnyddio hyd at 15 diwrnod ar ôl ei danfon, gan fod lefelau ffactor VIII a VWF yn gostwng eto, gyda risg o hemorrhage postpartum.

Fodd bynnag, nid yw'r gofal hwn bob amser yn angenrheidiol, yn enwedig os yw lefelau ffactor VIII fel arfer yn 40 IU / dl neu fwy. Dyna pam ei bod yn bwysig cael cyswllt cyfnodol â'r hematolegydd neu'r obstetregydd i wirio'r angen i ddefnyddio meddyginiaethau ac a oes unrhyw risg i'r fenyw a'r babi.

A yw'r driniaeth yn ddrwg i'r babi?

Nid yw'r defnydd o feddyginiaethau sy'n gysylltiedig â chlefyd Von Willebrand yn ystod beichiogrwydd yn niweidio'r babi, ac felly mae'n ddull diogel. Fodd bynnag, mae'n angenrheidiol i'r babi gynnal prawf genetig ar ôl ei eni er mwyn gwirio a oes ganddo'r afiechyd ai peidio, ac os felly, dechrau triniaeth.