Diffyg Ffactor VII

Nghynnwys

• Pa rôl y mae ffactor VII yn ei chwarae mewn ceulo gwaed arferol?
• 1. Vasoconstriction
• 2. Ffurfio plwg platennau
• 3. Ffurfio plwg ffibrin
• 4. Iachau clwyfau a dinistrio'r plwg ffibrin
• Beth sy'n achosi diffyg ffactor VII?
• Beth yw symptomau diffyg ffactor VII?
• Sut mae diagnosis o ddiffyg ffactor VII?
• Sut mae diffyg ffactor VII yn cael ei drin?
• Rheoli gwaedu
• Trin amodau sylfaenol
• Triniaeth ragofalus cyn llawdriniaeth
• Beth yw'r rhagolygon tymor hir?

Trosolwg

Mae diffyg ffactor VII yn anhwylder ceulo gwaed sy'n achosi gwaedu gormodol neu hir ar ôl anaf neu lawdriniaeth. Gyda diffyg ffactor VII, nid yw'ch corff naill ai'n cynhyrchu digon o ffactor VII, neu mae rhywbeth yn ymyrryd â'ch ffactor VII, cyflwr meddygol arall yn aml.

Protein a gynhyrchir yn yr afu yw ffactor VII sy'n chwarae rhan bwysig wrth helpu'ch gwaed i geulo. Mae'n un o tua 20 o ffactorau ceulo sy'n rhan o'r broses gymhleth o geulo gwaed. Er mwyn deall diffyg ffactor VII, mae'n helpu i ddeall rôl ffactor VII mewn ceulo gwaed arferol.

Pa rôl y mae ffactor VII yn ei chwarae mewn ceulo gwaed arferol?

Mae'r broses ceulo gwaed arferol yn digwydd mewn pedwar cam:

1. Vasoconstriction

Pan fydd pibell waed yn cael ei thorri, mae'r pibell waed sydd wedi'i difrodi yn cyfyngu ar unwaith i arafu colli gwaed. Yna, mae'r pibell waed anafedig yn rhyddhau protein o'r enw ffactor meinwe i'r llif gwaed. Mae rhyddhau ffactor meinwe yn gweithredu fel galwad SOS, signalau platennau gwaed a ffactorau ceulo eraill i riportio i leoliad yr anaf.

2. Ffurfio plwg platennau

Platennau yn y llif gwaed yw'r cyntaf i gyrraedd safle'r anaf. Maent yn cysylltu eu hunain â'r meinwe sydd wedi'i difrodi, ac â'i gilydd, gan ffurfio plwg meddal dros dro yn y clwyf. Gelwir y broses hon yn hemostasis cynradd.

3. Ffurfio plwg ffibrin

Unwaith y bydd y plwg dros dro yn ei le, mae'r ffactorau ceulo gwaed yn mynd trwy adwaith cadwyn cymhleth i ryddhau ffibrin, protein anodd, llinynnol. Mae ffibrin yn lapio'i hun yn ac o amgylch y ceulad meddal nes iddo ddod yn geulad ffibrin anhydawdd caled. Mae'r ceulad newydd hwn yn selio'r pibell waed sydd wedi torri, ac yn creu gorchudd amddiffynnol ar gyfer tyfiant meinwe newydd.

4. Iachau clwyfau a dinistrio'r plwg ffibrin

Ar ôl ychydig ddyddiau, mae'r ceulad ffibrin yn dechrau crebachu, gan dynnu ymylon y clwyf at ei gilydd i helpu meinwe newydd i dyfu dros y clwyf. Wrth i'r meinwe gael ei hailadeiladu, mae'r ceulad ffibrin yn hydoddi ac yn cael ei amsugno.

Os nad yw ffactor VII yn gweithredu'n iawn, neu os nad oes digon ohono, ni all y ceulad ffibrin cryfach ffurfio'n iawn.

Beth sy'n achosi diffyg ffactor VII?

Gall diffyg ffactor VII gael ei etifeddu neu ei gaffael. Mae'r fersiwn etifeddol yn eithaf prin. Adroddwyd llai na 200 o achosion wedi'u dogfennu. Rhaid i'r ddau o'ch rhieni gario'r genyn er mwyn i chi gael eich effeithio.

Mae diffyg ffactor VII a gafwyd, mewn cyferbyniad, yn digwydd ar ôl genedigaeth. Gall ddigwydd o ganlyniad i feddyginiaethau neu afiechydon sy'n ymyrryd â'ch ffactor VII. Mae cyffuriau a all amharu neu leihau swyddogaeth ffactor VII yn cynnwys:

• gwrthfiotigau
• teneuwyr gwaed, fel warfarin
• rhai cyffuriau canser, fel therapi interleukin-2
• therapi globulin antithymocyte a ddefnyddir i drin anemia aplastig

Mae afiechydon a chyflyrau meddygol a all ymyrryd â ffactor VII yn cynnwys:

• clefyd yr afu
• myeloma
• sepsis
• anemia aplastig
• diffyg fitamin K.

Beth yw symptomau diffyg ffactor VII?

Mae'r symptomau'n amrywio o ysgafn i ddifrifol, yn dibynnu ar eich lefelau o ffactor VII y gellir ei ddefnyddio. Gall symptomau ysgafn gynnwys:

• cleisio a gwaedu meinwe meddal
• amser gwaedu hirach o glwyfau neu echdynnu deintyddol
• gwaedu mewn cymalau
• trwynau
• gwaedu deintgig
• cyfnodau mislif trwm

Mewn achosion mwy difrifol, gall symptomau gynnwys:

• dinistrio cartilag mewn cymalau o gyfnodau gwaedu
• gwaedu yn y coluddion, y stumog, y cyhyrau neu'r pen
• gwaedu gormodol ar ôl genedigaeth

Sut mae diagnosis o ddiffyg ffactor VII?

Mae diagnosis yn seiliedig ar eich hanes meddygol, unrhyw hanes teuluol o broblemau gwaedu, a phrofion labordy.

Mae profion labordy ar gyfer diffyg ffactor VII yn cynnwys:

• profion ffactor i nodi ffactorau sydd ar goll neu'n perfformio'n wael
• ffactor VII assay i fesur faint o ffactor VII sydd gennych chi, a pha mor dda y mae'n gweithio
• amser prothrombin (PT) i fesur gweithrediad ffactorau I, II, V, VII, ac X.
• amser prothrombin rhannol (PTT) i fesur gweithrediad ffactorau VIII, IX, XI, XII, a von Willebrand
• profion atalydd i benderfynu a yw'ch system imiwnedd yn ymosod ar eich ffactorau ceulo

Sut mae diffyg ffactor VII yn cael ei drin?

Mae trin diffyg ffactor VII yn canolbwyntio ar:

• rheoli gwaedu
• datrys amodau sylfaenol
• triniaeth ragofalus cyn llawdriniaeth neu driniaethau deintyddol

Rheoli gwaedu

Yn ystod cyfnodau gwaedu, efallai y rhoddir arllwysiadau o ffactorau ceulo gwaed i roi hwb i'ch gallu ceulo. Ymhlith yr asiantau ceulo a ddefnyddir yn gyffredin mae:

• cymhleth prothrombin dynol
• cryoprecipitate
• plasma ffres wedi'i rewi
• ffactor dynol ailgyfunol VIIa (NovoSeven)

Trin amodau sylfaenol

Unwaith y bydd gwaedu dan reolaeth, rhaid mynd i'r afael ag amodau sy'n amharu ar gynhyrchu neu weithredu ffactor VII, fel meddyginiaethau neu afiechydon.

Triniaeth ragofalus cyn llawdriniaeth

Os ydych chi'n cynllunio llawdriniaeth, gall eich meddyg ragnodi cyffuriau i leihau eich risg o waedu gormodol. Yn aml, rhagnodir chwistrell trwyn Desmopressin i ryddhau'r holl storfeydd o ffactor VII sydd ar gael cyn mân lawdriniaeth. Ar gyfer meddygfeydd mwy difrifol, gall eich meddyg ragnodi arllwysiadau o ffactor ceulo.

Beth yw'r rhagolygon tymor hir?

Os oes gennych y math a gafwyd o ddiffyg ffactor VII, mae'n debyg ei fod wedi'i achosi naill ai gan feddyginiaethau neu gyflwr sylfaenol. Mae eich rhagolygon tymor hir yn dibynnu ar ddatrys y problemau sylfaenol. Os oes gennych y math etifeddol mwy difrifol o ddiffyg ffactor VII, bydd angen i chi weithio'n agos gyda'ch meddyg a'ch canolfan hemoffilia leol i reoli risgiau gwaedu.