Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton

Nghynnwys

• Beth Yw Symptomau Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton?
• Beth sy'n Achosi Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton?
• Diagnosio Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton
• Trin Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton
• Beth Yw'r Rhagolwg Tymor Hir?

Beth Yw Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton?

Mae syndrom myasthenig Lambert-Eaton (LEMS) yn glefyd hunanimiwn prin sy'n effeithio ar eich gallu i symud. Mae eich system imiwnedd yn ymosod ar feinwe'r cyhyrau sy'n arwain at anhawster cerdded a phroblemau cyhyrau eraill.

Ni ellir gwella'r afiechyd, ond gall symptomau leihau dros dro os byddwch chi'n ymddwyn. Gallwch reoli'r cyflwr gyda meddyginiaeth.

Beth Yw Symptomau Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton?

Prif symptomau LEMS yw gwendid coesau ac anhawster cerdded. Wrth i'r afiechyd fynd yn ei flaen, byddwch hefyd yn profi:

• gwendid yng nghyhyrau'r wyneb
• symptomau cyhyrau anwirfoddol
• rhwymedd
• ceg sych
• analluedd
• problemau bledren

Mae gwendid coesau yn aml yn gwella dros dro wrth ymarfer. Wrth i chi ymarfer corff, mae acetylcholine yn cronni mewn symiau digon mawr i ganiatáu i gryfder wella am gyfnod byr.

Mae sawl cymhlethdod yn gysylltiedig â LEMS. Mae'r rhain yn cynnwys:

• trafferth anadlu a llyncu
• heintiau
• anafiadau oherwydd cwympo neu broblemau gyda chydsymud

Beth sy'n Achosi Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton?

Mewn clefyd hunanimiwn, mae system imiwnedd eich corff yn camgymryd eich corff eich hun am wrthrych tramor. Mae eich system imiwnedd yn cynhyrchu gwrthgyrff sy'n ymosod ar eich corff.

Yn LEMS, mae eich corff yn ymosod ar derfyniadau nerfau sy'n rheoli faint o ryddhad corff acetylcholineyour. Mae acetylcholine yn niwrodrosglwyddydd sy'n sbarduno cyfangiadau cyhyrau. Mae cyfangiadau cyhyrau yn caniatáu ichi wneud symudiadau gwirfoddol fel cerdded, wiglo'ch bysedd, a siglo'ch ysgwyddau.

Yn benodol, mae eich corff yn ymosod ar brotein o'r enw sianel calsiwm â gatiau foltedd (VGCC). Mae angen VGCC ar gyfer rhyddhau acetylcholine. Nid ydych yn cynhyrchu digon o acetylcholine pan ymosodir ar VGCC, felly ni all eich cyhyrau weithio'n iawn.

Mae llawer o achosion o LEMS yn gysylltiedig â chanser yr ysgyfaint. Mae ymchwilwyr yn credu bod y celloedd canser yn cynhyrchu'r protein VGCC. Mae hyn yn achosi i'ch system imiwnedd wneud gwrthgyrff yn erbyn VGCC. Yna mae'r gwrthgyrff hyn yn ymosod ar y celloedd canser a'r celloedd cyhyrau. Gall unrhyw un ddatblygu LEMS yn ystod eu hoes, ond gall canser yr ysgyfaint gynyddu eich risg o ddatblygu'r cyflwr. Os oes hanes o glefydau hunanimiwn yn eich teulu, efallai y bydd mwy o risg i chi ddatblygu LEMS.

Diagnosio Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton

I wneud diagnosis o LEMS, bydd eich meddyg yn cymryd hanes manwl ac yn perfformio archwiliad corfforol. Bydd eich meddyg yn edrych am:

• llai o atgyrchau
• colli meinwe cyhyrau
• gwendid neu drafferth symud sy'n gwella gyda gweithgaredd

Efallai y bydd eich meddyg yn archebu sawl prawf i gadarnhau'r cyflwr. Bydd prawf gwaed yn edrych am wrthgyrff yn erbyn VGCC (gwrthgyrff gwrth-VGCC). Mae electromyograffeg (EMG) yn profi ffibrau eich cyhyrau trwy weld sut maen nhw'n ymateb wrth gael eu hysgogi. Mae nodwydd fach yn cael ei rhoi yn y cyhyrau a'i chysylltu â mesurydd. Gofynnir i chi gontractio'r cyhyr hwnnw, a bydd y mesurydd yn darllen pa mor dda y mae eich cyhyrau'n ymateb.

Prawf posib arall yw'r prawf cyflymder dargludiad nerf (NCV). Ar gyfer y prawf hwn, bydd eich meddyg yn gosod electrodau ar wyneb eich croen sy'n gorchuddio cyhyr mawr. Mae'r clytiau'n rhyddhau signal trydanol sy'n ysgogi'r nerfau a'r cyhyrau. Mae'r gweithgaredd sy'n deillio o'r nerfau yn cael ei gofnodi gan electrodau eraill ac fe'i defnyddir i ddarganfod pa mor gyflym y mae'r nerfau'n ymateb i ysgogiad.

Trin Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton

Ni ellir gwella'r amod hwn. Byddwch chi'n gweithio gyda'ch meddyg i reoli unrhyw gyflyrau eraill, fel canser yr ysgyfaint.

Efallai y bydd eich meddyg yn argymell triniaeth imiwnoglobwlin mewnwythiennol (IVIG). Ar gyfer y driniaeth hon, bydd eich meddyg yn chwistrellu gwrthgorff di-nod sy'n tawelu'r system imiwnedd. Triniaeth bosibl arall yw plasmapheresis. Mae gwaed yn cael ei dynnu o'r corff, ac mae'r plasma wedi'i wahanu. Mae'r gwrthgyrff yn cael eu tynnu, a dychwelir y plasma i'r corff.

Weithiau gall cyffuriau sy'n gweithio gyda'ch system gyhyrau leddfu symptomau. Mae'r rhain yn cynnwys mestinon (pyridostigmine) a 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Mae'n anodd cael gafael ar y meddyginiaethau hyn, a dylech siarad â'ch meddyg i ddarganfod mwy o wybodaeth.

Beth Yw'r Rhagolwg Tymor Hir?

Gall symptomau wella trwy drin cyflyrau sylfaenol eraill, atal y system imiwnedd, neu dynnu'r gwrthgyrff o'r gwaed. Nid yw pawb yn ymateb yn dda i driniaeth. Gweithio gyda'ch meddyg i lunio cynllun triniaeth priodol.