Beth yw Polycythemia Vera, diagnosis, symptomau a thriniaeth

Nghynnwys

• Beth yw'r arwyddion a'r symptomau
• Sut mae'r diagnosis yn cael ei wneud
• Cymhlethdodau polycythemia vera
• 1. Ffurfio ceuladau gwaed
• 2. Splenomegaly
• 3. Digwyddiad afiechydon eraill
• Sut i atal cymhlethdodau
• Achosion posib
• Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud

Mae polycythemia Vera yn glefyd myeloproliferative o gelloedd hematopoietig, sy'n cael ei nodweddu gan doreth afreolus o gelloedd gwaed coch, celloedd gwaed gwyn a phlatennau.

Mae'r cynnydd yn y celloedd hyn, yn enwedig mewn celloedd gwaed coch, yn gwneud y gwaed yn fwy trwchus, a all arwain at gymhlethdodau eraill fel dueg wedi'i chwyddo a mwy o geuladau gwaed, a thrwy hynny gynyddu'r risg o thrombosis, trawiad ar y galon neu strôc neu hyd yn oed achosi afiechydon eraill fel acíwt. lewcemia myeloid neu myelofibrosis.

Mae'r driniaeth yn cynnwys perfformio gweithdrefn o'r enw fflebotomi a rhoi meddyginiaethau sy'n helpu i reoleiddio nifer y celloedd yn y gwaed.

Beth yw'r arwyddion a'r symptomau

Mae'r nifer uchel o gelloedd coch y gwaed yn achosi cynnydd mewn haemoglobin a gludedd gwaed, a all achosi symptomau niwrolegol fel fertigo, cur pen, mwy o bwysedd gwaed, newidiadau gweledol a damweiniau isgemig dros dro.

Yn ogystal, mae pobl sydd â'r afiechyd hwn yn aml yn profi cosi cyffredinol, yn enwedig ar ôl cawod boeth, gwendid, colli pwysau, blinder, golwg aneglur, chwysu gormodol, chwyddo ar y cyd, prinder anadl a fferdod, goglais, llosgi neu wendid yn yr aelodau.

Sut mae'r diagnosis yn cael ei wneud

Er mwyn gwneud diagnosis o'r clefyd, rhaid cynnal profion gwaed, sydd mewn pobl â Polycythemia Vera, yn dangos cynnydd yn nifer y celloedd gwaed coch, ac mewn rhai achosion, cynnydd mewn celloedd gwaed gwyn a phlatennau, lefelau uchel o haemoglobin a lefelau isel o erythropoietin.

Yn ogystal, gellir perfformio dyhead mêr esgyrn neu biopsi er mwyn cael sampl i'w dadansoddi yn nes ymlaen.

Cymhlethdodau polycythemia vera

Mae yna rai achosion o bobl â Polycythemia Vera nad ydyn nhw'n dangos arwyddion a symptomau, fodd bynnag, gall rhai achosion arwain at broblemau mwy difrifol:

1. Ffurfio ceuladau gwaed

Gall y cynnydd yn nhrwch y gwaed a'r gostyngiad o ganlyniad yn y llif a'r newid yn nifer y platennau, achosi ffurfio ceuladau gwaed, a all arwain at drawiad ar y galon, strôc, emboledd ysgyfeiniol neu thrombosis. Dysgu mwy am glefyd cardiofasgwlaidd.

2. Splenomegaly

Mae'r ddueg yn helpu'r corff i ymladd heintiau ac yn helpu i gael gwared ar gelloedd gwaed sydd wedi'u difrodi. Mae'r cynnydd yn nifer y celloedd gwaed coch neu hyd yn oed gelloedd gwaed eraill, yn gwneud i'r ddueg orfod gweithio'n galetach na'r arfer, gan arwain at gynnydd mewn maint. Gweld mwy am splenomegaly.

3. Digwyddiad afiechydon eraill

Er ei fod yn brin, gall Polycythemia Vera arwain at afiechydon mwy difrifol eraill, megis myelofibrosis, syndrom myelodysplastig neu lewcemia acíwt. Mewn rhai achosion, gall y mêr esgyrn hefyd ddatblygu ffibrosis a hypocellularity blaengar.

Sut i atal cymhlethdodau

Er mwyn atal cymhlethdodau, yn ychwanegol at gael eich argymell i ddilyn y driniaeth yn gywir, mae hefyd yn bwysig mabwysiadu ffordd iachach o fyw, gan ymarfer yn rheolaidd, sy'n gwella cylchrediad y gwaed ac yn lleihau'r risg o geuladau gwaed. Dylid osgoi ysmygu hefyd, gan ei fod yn cynyddu'r risg o drawiad ar y galon a strôc.

Yn ogystal, rhaid trin y croen yn dda, er mwyn lleihau cosi, cymryd bath gyda dŵr cynnes, defnyddio gel cawod ysgafn a hufen hypoalergenig ac osgoi tymereddau eithafol, a all waethygu cylchrediad y gwaed. Ar gyfer hyn, dylai un osgoi dod i gysylltiad â'r haul mewn cyfnodau poeth o'r dydd ac amddiffyn y corff rhag dod i gysylltiad â thywydd oer iawn.

Achosion posib

Mae polycythemia Vera yn digwydd pan fydd genyn JAK2 yn cael ei dreiglo, sy'n achosi problemau wrth gynhyrchu celloedd gwaed. Mae hwn yn glefyd prin, sy'n digwydd mewn tua 2 ym mhob 100,000 o bobl, fel arfer dros 60 oed.

Yn gyffredinol, mae'r organeb iach yn rheoleiddio faint o gynhyrchu sydd gan bob un o'r tri math o gelloedd gwaed: celloedd gwaed coch, gwyn a phlatennau, ond yn Polycythemia Vera, mae cynhyrchiad gorliwiedig o un neu fwy o fathau o gelloedd gwaed.

Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud

Mae polycythemia vera yn glefyd cronig nad oes gwellhad iddo ac mae'r driniaeth yn cynnwys lleihau'r gormod o gelloedd gwaed, ac mewn rhai achosion gall leihau'r risg o gymhlethdodau:

Fflebotomi therapiwtig: Mae'r dechneg hon yn cynnwys draenio gwaed o'r gwythiennau, sef yr opsiwn triniaeth gyntaf i bobl sydd â'r afiechyd hwn fel rheol. Mae'r weithdrefn hon yn lleihau nifer y celloedd gwaed coch, tra hefyd yn lleihau cyfaint y gwaed.

Aspirin: Gall y meddyg ragnodi aspirin mewn dos isel, rhwng 100 a 150 mg, er mwyn lleihau'r risg o geuladau gwaed.

Meddyginiaethau i leihau celloedd gwaed: Os nad yw fflebotomi yn ddigonol i'r driniaeth fod yn effeithiol, efallai y bydd angen cymryd meddyginiaethau fel:

• Hydroxyurea, a all leihau cynhyrchiad celloedd gwaed ym mêr yr esgyrn;
• Alpha interferon, sy'n ysgogi'r system imiwnedd i ymladd yn erbyn gorgynhyrchu celloedd gwaed, ar gyfer pobl nad ydynt yn ymateb yn dda i hydroxyurea;
• Ruxolitinib, sy'n helpu'r system imiwnedd i ddinistrio celloedd tiwmor ac sy'n gallu gwella symptomau;
• Meddyginiaethau i leihau cosi, fel gwrth-histaminau.

Os bydd y cosi yn dod yn ddifrifol iawn, efallai y bydd angen cael therapi golau uwchfioled neu ddefnyddio meddyginiaethau fel paroxetine neu fluoxetine.