Popeth y mae angen i chi ei wybod am orbwysedd arterial pwlmonaidd

Nghynnwys

• Symptomau gorbwysedd arterial pwlmonaidd
• Achosion gorbwysedd arterial pwlmonaidd
• Diagnosis o orbwysedd arterial pwlmonaidd
• Trin gorbwysedd arterial pwlmonaidd
• Meddyginiaethau
• Llawfeddygaeth
• Newidiadau ffordd o fyw
• Disgwyliad oes gyda gorbwysedd arterial pwlmonaidd
• Camau gorbwysedd arterial pwlmonaidd
• Mathau eraill o orbwysedd yr ysgyfaint
• Prognosis ar gyfer gorbwysedd arterial pwlmonaidd
• Gorbwysedd ysgyfeiniol mewn babanod newydd-anedig
• Canllawiau ar gyfer gorbwysedd arterial pwlmonaidd
• C:
• A:

Beth yw gorbwysedd prifwythiennol sylfaenol?

Mae gorbwysedd arterial pwlmonaidd (PAH), a elwid gynt yn orbwysedd yr ysgyfaint cynradd, yn fath prin o bwysedd gwaed uchel. Mae'n effeithio ar eich rhydwelïau pwlmonaidd a'ch capilarïau. Mae'r pibellau gwaed hyn yn cludo gwaed o siambr dde isaf eich calon (fentrigl dde) i'ch ysgyfaint.

Wrth i'r pwysau yn eich rhydwelïau ysgyfeiniol a'ch pibellau gwaed llai gronni, rhaid i'ch calon weithio'n galetach i bwmpio gwaed i'ch ysgyfaint. Dros amser, mae hyn yn gwanhau cyhyrau eich calon. Yn y pen draw, gall arwain at fethiant y galon a marwolaeth.

Nid oes iachâd hysbys ar gyfer PAH, ond mae opsiynau triniaeth ar gael. Os oes gennych PAH, gallai triniaeth helpu i leddfu'ch symptomau, lleihau'ch siawns o gymhlethdodau, ac ymestyn eich bywyd.

Symptomau gorbwysedd arterial pwlmonaidd

Yn ystod camau cynnar PAH, efallai na fydd gennych unrhyw symptomau amlwg. Wrth i'r cyflwr waethygu, bydd y symptomau'n dod yn fwy amlwg. Ymhlith y symptomau cyffredin mae:

• anhawster anadlu
• blinder
• pendro
• llewygu
• pwysau'r frest
• poen yn y frest
• pwls cyflym
• crychguriadau'r galon
• arlliw bluish i'ch gwefusau neu groen
• chwyddo'ch fferau neu'ch coesau
• chwyddo gyda hylif y tu mewn i'ch abdomen, yn enwedig yng nghamau diweddarach y cyflwr

Efallai y byddwch yn ei chael hi'n anodd anadlu yn ystod ymarfer corff neu fathau eraill o weithgaredd corfforol. Yn y pen draw, gall anadlu ddod yn anodd yn ystod cyfnodau o orffwys hefyd. Darganfyddwch sut i adnabod symptomau PAH.

Achosion gorbwysedd arterial pwlmonaidd

Mae PAH yn datblygu pan fydd y rhydwelïau pwlmonaidd a'r capilarïau sy'n cludo gwaed o'ch calon i'ch ysgyfaint yn cael eu cyfyngu neu eu dinistrio. Credir bod hyn yn cael ei sbarduno gan amrywiaeth o gyflyrau cysylltiedig, ond nid yw'r union achos pam mae PAH yn digwydd yn hysbys.

Mewn tua 15 i 20 y cant o achosion, mae PAH yn cael ei etifeddu, yn ôl y Sefydliad Cenedlaethol ar gyfer Anhwylderau Prin (NORD). Mae hyn yn cynnwys treigladau genetig a all ddigwydd yn y BMPR2 genyn neu enynnau eraill. Yna gellir trosglwyddo'r treigladau i lawr trwy deuluoedd, gan ganiatáu i'r unigolyn ag un o'r treigladau hyn fod â'r potensial i ddatblygu PAH yn ddiweddarach.

Ymhlith yr amodau posibl eraill y gellir eu cysylltu â datblygu PAH mae:

• clefyd cronig yr afu
• clefyd cynhenid ​​y galon
• rhai anhwylderau meinwe gyswllt
• heintiau penodol, fel haint HIV neu sgistosomiasis
• rhai tocsinau neu gyffuriau, gan gynnwys rhai cyffuriau hamdden (methamffetaminau) neu atalwyr archwaeth oddi ar y farchnad ar hyn o bryd

Mewn rhai achosion, mae PAH yn datblygu heb unrhyw achos cysylltiedig hysbys. Gelwir hyn yn PAH idiopathig. Darganfyddwch sut mae PAH idiopathig yn cael ei ddiagnosio a'i drin.

Diagnosis o orbwysedd arterial pwlmonaidd

Os yw'ch meddyg yn amau ​​y gallai fod gennych PAH, mae'n debygol y byddant yn archebu un neu fwy o brofion i asesu eich rhydwelïau ysgyfeiniol a'ch calon.

Gall profion ar gyfer gwneud diagnosis o PAH gynnwys:

• electrocardiogram i wirio am arwyddion straen neu rythmau annormal yn eich calon
• ecocardiogram i archwilio strwythur a swyddogaeth eich calon a mesur pwysau rhydweli ysgyfeiniol
• Pelydr-X y frest i ddysgu a yw'ch rhydwelïau pwlmonaidd neu siambr dde isaf eich calon wedi'u chwyddo
• Sgan CT neu sgan MRI i chwilio am geuladau gwaed, culhau, neu ddifrod yn eich rhydwelïau ysgyfeiniol
• cathetreiddio calon iawn i fesur pwysedd gwaed yn eich rhydwelïau pwlmonaidd a fentrigl dde eich calon
• prawf swyddogaeth ysgyfeiniol i asesu cynhwysedd a llif aer i mewn ac allan o'ch ysgyfaint
• profion gwaed i wirio am sylweddau sy'n gysylltiedig â PAH neu gyflyrau iechyd eraill

Gall eich meddyg ddefnyddio'r profion hyn i wirio am arwyddion PAH, yn ogystal ag achosion posibl eraill o'ch symptomau. Byddant yn ceisio diystyru achosion posibl eraill cyn gwneud diagnosis o PAH. Mynnwch ragor o wybodaeth am y broses hon.

Trin gorbwysedd arterial pwlmonaidd

Ar hyn o bryd, nid oes iachâd hysbys ar gyfer PAH, ond gall triniaeth leddfu symptomau, lleihau'r risg o gymhlethdodau, ac ymestyn bywyd.

Meddyginiaethau

Er mwyn helpu i reoli'ch cyflwr, gallai eich meddyg ragnodi un neu fwy o'r meddyginiaethau canlynol:

• therapi prostacyclin i ymledu eich pibellau gwaed
• symbylyddion cyclase guanylate hydawdd i ymledu eich pibellau gwaed
• antagonists derbynnydd endothelin i rwystro gweithgaredd endothelin, sylwedd a all achosi culhau eich pibellau gwaed
• gwrthgeulyddion i atal ffurfio ceuladau gwaed

Os yw PAH yn gysylltiedig â chyflwr iechyd arall yn eich achos chi, gallai eich meddyg ragnodi meddyginiaethau eraill i helpu i drin y cyflwr hwnnw. Efallai y byddan nhw hefyd yn addasu unrhyw feddyginiaethau rydych chi'n eu cymryd ar hyn o bryd. Darganfyddwch fwy am y cyffuriau y gallai eich meddyg eu rhagnodi.

Llawfeddygaeth

Yn dibynnu ar ba mor ddifrifol yw'ch cyflwr, gallai eich meddyg argymell triniaeth lawfeddygol. Gellir gwneud septostomi atrïaidd i leihau'r pwysau ar ochr dde eich calon, a gall trawsblaniad ysgyfaint neu galon ac ysgyfaint ddisodli'r organ (au) sydd wedi'u difrodi.

Mewn septostomi atrïaidd, mae'n debygol y bydd eich meddyg yn tywys cathetr trwy un o'ch gwythiennau canolog i siambr dde uchaf eich calon. Yn septwm uchaf y siambr (y stribed o feinwe rhwng ochrau dde a chwith y galon), gan fynd drwodd o'r siambr dde i'r chwith uchaf, byddant yn creu agoriad. Nesaf, byddant yn chwyddo balŵn bach ar flaen y cathetr i ymledu’r agoriad ac achosi i waed allu llifo rhwng siambrau uchaf eich calon, gan leddfu pwysau ar ochr dde eich calon.

Os oes gennych achos difrifol o PAH sy'n gysylltiedig â chlefyd difrifol yr ysgyfaint, gellir argymell trawsblaniad ysgyfaint. Yn y weithdrefn hon, bydd eich meddyg yn tynnu un neu'r ddau o'ch ysgyfaint ac yn rhoi ysgyfaint oddi wrth roddwr organ.

Os oes gennych glefyd y galon difrifol neu fethiant y galon hefyd, gall eich meddyg argymell trawsblaniad y galon yn ychwanegol at drawsblannu ysgyfaint.

Newidiadau ffordd o fyw

Gall newidiadau ffordd o fyw i addasu eich diet, trefn ymarfer corff, neu arferion dyddiol eraill helpu i leihau eich risg o gymhlethdodau PAH. Mae'r rhain yn cynnwys:

• bwyta diet iach
• ymarfer corff yn rheolaidd
• colli pwysau neu gynnal pwysau iach
• rhoi'r gorau i ysmygu tybaco

Gall dilyn y cynllun triniaeth a argymhellir gan eich meddyg helpu i leddfu'ch symptomau, lleihau'ch risg o gymhlethdodau, ac ymestyn eich bywyd. Dysgu mwy am yr opsiynau triniaeth ar gyfer PAH.

Disgwyliad oes gyda gorbwysedd arterial pwlmonaidd

Mae PAH yn gyflwr cynyddol, sy'n golygu ei fod yn gwaethygu dros amser. Efallai y bydd rhai pobl yn gweld symptomau'n gwaethygu'n gyflymach nag eraill.

Archwiliodd astudiaeth yn 2015 a gyhoeddwyd yn y cyfraddau goroesi pum mlynedd ar gyfer pobl â gwahanol gamau o PAH a chanfod wrth i'r cyflwr fynd yn ei flaen, mae'r gyfradd oroesi pum mlynedd yn gostwng.

Dyma’r ymchwilwyr cyfradd goroesi pum mlynedd a ddarganfuwyd ar gyfer pob cam.

• Dosbarth 1: 72 i 88 y cant
• Dosbarth 2: 72 i 76 y cant
• Dosbarth 3: 57 i 60 y cant
• Dosbarth 4: 27 i 44 y cant

Er nad oes gwellhad, mae datblygiadau diweddar mewn triniaeth wedi helpu i wella'r rhagolygon ar gyfer pobl â PAH. Dysgu mwy am y cyfraddau goroesi ar gyfer pobl â PAH.

Camau gorbwysedd arterial pwlmonaidd

Rhennir PAH yn bedwar cam ar sail difrifoldeb y symptomau.

Yn ôl meini prawf a sefydlwyd gan Sefydliad Iechyd y Byd (WHO), mae PAH wedi'i ddosbarthu'n bedwar cam swyddogaethol:

• Dosbarth 1. Nid yw'r cyflwr yn cyfyngu ar eich gweithgaredd corfforol. Nid ydych chi'n profi unrhyw symptomau amlwg yn ystod cyfnodau o weithgaredd corfforol cyffredin neu orffwys.
• Dosbarth 2. Mae'r cyflwr yn cyfyngu ychydig ar eich gweithgaredd corfforol. Rydych chi'n profi symptomau amlwg yn ystod cyfnodau o weithgaredd corfforol cyffredin, ond nid yn ystod cyfnodau o orffwys.
• Dosbarth 3. Mae'r cyflwr yn cyfyngu'n sylweddol ar eich gweithgaredd corfforol. Rydych chi'n profi symptomau yn ystod cyfnodau o ymdrech gorfforol fach a gweithgaredd corfforol cyffredin, ond nid yn ystod cyfnodau o orffwys.
• Dosbarth 4. Ni allwch gyflawni unrhyw fath o weithgaredd corfforol heb symptomau. Rydych chi'n profi symptomau amlwg, hyd yn oed yn ystod cyfnodau o orffwys. Mae arwyddion o fethiant ochr dde'r galon yn tueddu i ddigwydd yn y cam hwn.

Os oes gennych PAH, bydd cam eich cyflwr yn effeithio ar y dull triniaeth a argymhellir gan eich meddyg. Sicrhewch y wybodaeth sydd ei hangen arnoch i ddeall sut mae'r cyflwr hwn yn datblygu.

Mathau eraill o orbwysedd yr ysgyfaint

Mae PAH yn un o bum math o orbwysedd yr ysgyfaint (PH). Fe'i gelwir hefyd yn Grŵp 1 PAH.

Mae mathau eraill o PH yn cynnwys:

• Grŵp 2 PH, sy'n gysylltiedig â chyflyrau penodol sy'n cynnwys ochr chwith eich calon
• Grŵp 3 PH, sy'n gysylltiedig â rhai amodau anadlu yn yr ysgyfaint
• Grŵp 4 PH, a all gael ei achosi gan geuladau gwaed cronig mewn cychod i'ch ysgyfaint
• Grŵp 5 PH, a all ddeillio o amrywiaeth o gyflyrau iechyd eraill

Mae rhai mathau o PH yn fwy y gellir eu trin nag eraill. Cymerwch eiliad i ddysgu mwy am y gwahanol fathau o PH.

Prognosis ar gyfer gorbwysedd arterial pwlmonaidd

Yn ystod y blynyddoedd diwethaf, mae opsiynau triniaeth wedi gwella i bobl â PAH. Ond nid oes gwellhad i'r cyflwr o hyd.

Gall diagnosis a thriniaeth gynnar helpu i leddfu'ch symptomau yn well, lleihau'ch risg o gymhlethdodau, ac ymestyn eich bywyd gyda PAH. Darllenwch fwy am yr effeithiau y gall triniaeth eu cael ar eich agwedd gyda'r afiechyd hwn.

Gorbwysedd ysgyfeiniol mewn babanod newydd-anedig

Mewn achosion prin, mae PAH yn effeithio ar fabanod newydd-anedig. Gelwir hyn yn orbwysedd ysgyfeiniol parhaus y newydd-anedig (PPHN). Mae'n digwydd pan nad yw'r pibellau gwaed sy'n mynd i ysgyfaint babi yn ymledu'n iawn ar ôl genedigaeth.

Ymhlith y ffactorau risg ar gyfer PPHN mae:

• heintiau ffetws
• trallod difrifol yn ystod y geni
• problemau ysgyfaint, fel ysgyfaint annatblygedig neu syndrom trallod anadlol

Os caiff eich babi ddiagnosis o PPHN, bydd ei feddyg yn ceisio ymledu’r pibellau gwaed yn eu hysgyfaint ag ocsigen atodol. Efallai y bydd angen i'r meddyg hefyd ddefnyddio peiriant anadlu mecanyddol i gynnal anadlu'ch babi.

Gall triniaeth briodol ac amserol helpu i leihau risg eich babi o oedi datblygiadol ac anableddau swyddogaethol, gan helpu i wella'r siawns o oroesi.

Canllawiau ar gyfer gorbwysedd arterial pwlmonaidd

Yn 2014, rhyddhaodd Coleg Meddygon Cist America ar gyfer trin PAH. Yn ogystal ag argymhellion eraill, mae'r canllawiau hyn yn cynghori:

• Dylai pobl sydd mewn perygl o ddatblygu PAH a'r rhai â PAH Dosbarth 1 gael eu monitro ar gyfer datblygu symptomau a allai fod angen triniaeth.
• Pan fo'n bosibl, dylid gwerthuso pobl â PAH mewn canolfan feddygol sydd ag arbenigedd mewn gwneud diagnosis o PAH, cyn dechrau'r driniaeth orau.
• Dylai pobl â PAH gael eu trin am unrhyw gyflyrau iechyd a all gyfrannu at y clefyd.
• Dylai pobl â PAH gael eu brechu rhag ffliw a niwmonia niwmococol.
• Dylai pobl â PAH osgoi beichiogi. Os ydynt yn beichiogi, dylent dderbyn gofal gan dîm iechyd amlddisgyblaethol sy'n cynnwys arbenigwyr ag arbenigedd mewn gorbwysedd ysgyfeiniol.
• Dylai pobl â PAH osgoi llawdriniaeth ddiangen. Os bydd yn rhaid iddynt gael llawdriniaeth, dylent dderbyn gofal gan dîm iechyd amlddisgyblaethol sy'n cynnwys arbenigwyr ag arbenigedd mewn gorbwysedd ysgyfeiniol.
• Dylai pobl â PAH osgoi dod i gysylltiad ag uchderau uchel, gan gynnwys teithio awyr. Os oes rhaid iddynt fod yn agored i uchderau uchel, dylent ddefnyddio ocsigen atodol yn ôl yr angen.

Mae'r canllawiau hyn yn rhoi amlinelliad cyffredinol ar sut i ofalu am bobl â PAH. Bydd eich triniaeth unigol yn dibynnu ar eich hanes meddygol a'r symptomau rydych chi'n eu profi.

C:

A oes unrhyw gamau y gall rhywun eu cymryd i atal datblygu PAH?

A:

Ni ellir atal gorbwysedd arterial pwlmonaidd bob amser. Fodd bynnag, gellir atal neu reoli rhai cyflyrau a all arwain at PAH i leihau'r risg o ddatblygu PAH. Mae'r amodau hyn yn cynnwys clefyd rhydwelïau coronaidd, gorbwysedd, clefyd cronig yr afu (yn fwyaf aml yn gysylltiedig ag afu brasterog, alcohol, a hepatitis firaol), HIV, a chlefyd cronig yr ysgyfaint, yn enwedig yn gysylltiedig ag ysmygu ac amlygiadau amgylcheddol.