Syndrom person anhyblyg

Nghynnwys

• Symptomau
• Triniaeth

Yn y syndrom person anhyblyg, mae gan yr unigolyn anhyblygedd dwys a all amlygu ei hun yn y corff cyfan neu yn y coesau yn unig, er enghraifft. Pan fydd y rhain yn cael eu heffeithio, gall y person gerdded fel milwr oherwydd na all symud ei gyhyrau a'i gymalau yn dda iawn.

Mae hwn yn glefyd hunanimiwn sydd fel arfer yn amlygu rhwng 40 a 50 oed ac fe'i gelwir hefyd yn syndrom Moersch-Woltmann neu yn Saesneg, syndrom Stiff-man. Dim ond tua 5% o achosion sy'n digwydd yn ystod plentyndod neu glasoed.

Gall syndrom clefyd person anhyblyg amlygu mewn 6 ffordd wahanol:

1. Ffurf glasurol lle mae'n effeithio ar y rhanbarth meingefnol a'r coesau yn unig;
2. Ffurf amrywiol pan fydd wedi'i gyfyngu i ddim ond 1 aelod gyda'r ystum dystonig neu ôl-gefn;
3. Ffurf prin pan fydd stiffrwydd yn digwydd trwy'r corff i gyd oherwydd enseffalomyelitis hunanimiwn difrifol;
4. Pan fydd anhwylder symud swyddogaethol;
5. Gyda dystonia a parkinsonism cyffredinol a
6. Gyda paraparesis sbastig etifeddol.

Fel arfer nid yn unig y mae'r clefyd hwn ar y person sydd â'r syndrom hwn, ond mae ganddo hefyd glefydau hunanimiwn eraill fel diabetes math 1, clefyd y thyroid neu fitiligo, er enghraifft.

Gellir gwella'r afiechyd hwn gyda'r driniaeth a nodwyd gan y meddyg ond gall y driniaeth gymryd llawer o amser.

Symptomau

Mae symptomau syndrom person anhyblyg yn ddifrifol ac yn cynnwys:

• Sbasmau cyhyrau parhaus sy'n cynnwys contractures bach mewn rhai cyhyrau heb i'r person allu rheoli, a
• Stiffnessrwydd wedi'i farcio yn y cyhyrau a all achosi rhwygo ffibrau cyhyrau, dislocations a thorri esgyrn.

Oherwydd y symptomau hyn gall fod gan yr unigolyn hyperlordosis a phoen yn ei asgwrn cefn, yn enwedig pan fydd cyhyrau'r cefn yn cael eu heffeithio a gall gwympo'n aml oherwydd nad yw'n gallu symud a chydbwyso'n iawn.

Mae'r stiffrwydd cyhyrau dwys fel arfer yn codi ar ôl cyfnod o straen fel swydd newydd neu'n gorfod cyflawni swyddi yn gyhoeddus, ac nid yw stiffrwydd cyhyrau yn digwydd yn ystod cwsg ac mae anffurfiannau yn y breichiau a'r coesau yn gyffredin oherwydd presenoldeb y sbasmau hyn, os yw'r ni chaiff afiechyd ei drin.

Er gwaethaf y cynnydd mewn tôn cyhyrau yn y rhanbarthau yr effeithir arnynt, mae'r atgyrchau tendon yn normal ac felly gellir gwneud y diagnosis gyda phrofion gwaed sy'n edrych am wrthgyrff ac electromyograffeg penodol. Dylid gorchymyn pelydrau-X, MRIs a sganiau CT hefyd i eithrio'r posibilrwydd o glefydau eraill.

Triniaeth

Rhaid trin y person anhyblyg trwy ddefnyddio cyffuriau fel baclofen, vecuronium, imiwnoglobwlin, gabapentin a diazepam a nodwyd gan y niwrolegydd. Weithiau, efallai y bydd angen aros yn yr ICU er mwyn gwarantu gweithrediad priodol yr ysgyfaint a'r galon yn ystod y clefyd a gall amser y driniaeth amrywio o wythnosau i fisoedd.

Gellir nodi trallwysiad plasma a defnyddio gwrthgorff monoclonaidd gwrth-CD20 (rituximab) hefyd a chael canlyniadau da. Mae'r rhan fwyaf o bobl sy'n cael eu diagnosio â'r afiechyd hwn yn cael eu gwella wrth dderbyn triniaeth.