Hemoglobinuria oer paroxysmal (PCH)

Mae hemoglobinuria oer paroxysmal (PCH) yn anhwylder gwaed prin lle mae system imiwnedd y corff yn cynhyrchu gwrthgyrff sy'n dinistrio celloedd gwaed coch. Mae'n digwydd pan fydd y person yn agored i dymheredd oer.

Dim ond yn yr oerfel y mae PCH yn digwydd, ac mae'n effeithio'n bennaf ar y dwylo a'r traed. Mae gwrthgyrff yn atodi (rhwymo) â chelloedd coch y gwaed. Mae hyn yn caniatáu i broteinau eraill yn y gwaed (a elwir yn gyflenwad) glicio ymlaen hefyd. Mae'r gwrthgyrff yn dinistrio'r celloedd gwaed coch wrth iddynt symud trwy'r corff. Wrth i'r celloedd gael eu dinistrio, mae haemoglobin, y rhan o gelloedd coch y gwaed sy'n cludo ocsigen, yn cael ei ryddhau i'r gwaed a'i basio yn yr wrin.

Mae PCH wedi'i gysylltu â syffilis eilaidd, syffilis trydyddol, a heintiau firaol neu facteria eraill. Weithiau nid yw'r achos yn hysbys.

Mae'r anhwylder yn brin.

Gall y symptomau gynnwys:

• Oeri
• Twymyn
• Poen cefn
• Poen yn y goes
• Poen abdomen
• Cur pen
• Anghysur cyffredinol, anesmwythyd, neu ddiffyg teimlad (malais)
• Gwaed yn yr wrin (wrin coch)

Gall profion labordy helpu i wneud diagnosis o'r cyflwr hwn.

• Mae lefelau bilirubin yn uchel mewn gwaed ac wrin.
• Mae cyfrif gwaed cyflawn (CBC) yn dangos anemia.
• Mae prawf coombs yn negyddol.
• Mae prawf Donath-Landsteiner yn gadarnhaol.
• Mae lefel lactad dehydrogenase yn uchel.

Gall trin y cyflwr sylfaenol helpu. Er enghraifft, os yw PCH yn cael ei achosi gan syffilis, gall symptomau wella pan fydd y syffilis yn cael ei drin.

Mewn rhai achosion, defnyddir meddyginiaethau sy'n atal y system imiwnedd.

Mae pobl sydd â'r afiechyd hwn yn aml yn gwella'n gyflym ac nid oes ganddynt symptomau rhwng penodau. Yn y rhan fwyaf o achosion, daw'r ymosodiadau i ben cyn gynted ag y bydd y celloedd sydd wedi'u difrodi yn stopio symud trwy'r corff.

Gall cymhlethdodau gynnwys:

• Ymosodiadau parhaus
• Methiant yr arennau
• Anaemia difrifol

Ffoniwch eich darparwr gofal iechyd os oes gennych symptomau'r anhwylder hwn. Gall y darparwr ddiystyru achosion eraill y symptomau a phenderfynu a oes angen triniaeth arnoch.

Gall pobl sydd wedi cael diagnosis o'r afiechyd hwn atal ymosodiadau yn y dyfodol trwy aros allan o'r oerfel.

PCH

• Celloedd gwaed

Michel M. Anaemia hemolytig mewnfasgwlaidd. Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 26ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 151.

Ennill N, Richards SJ. Anaemias haemolytig a gafwyd. Yn: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, gol. Haematoleg Ymarferol Dacie a Lewis. 12fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 13.