Awduron: Janice Evans
Dyddiad Y Greadigaeth: 26 Mis Gorffennaf 2021
Dyddiad Diweddaru: 16 Tachwedd 2024
Anonim
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - pathophysiology, signs and symptoms and treatment
Fideo: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - pathophysiology, signs and symptoms and treatment

Mae syndrom Lambert-Eaton (LES) yn anhwylder prin lle mae cyfathrebu diffygiol rhwng nerfau a chyhyrau yn arwain at wendid cyhyrau.

Mae LES yn anhwylder hunanimiwn. Mae hyn yn golygu bod eich system imiwnedd yn targedu celloedd a meinweoedd iach yn y corff ar gam. Gyda LES, mae gwrthgyrff a gynhyrchir gan y system imiwnedd yn ymosod ar gelloedd nerfol. Mae hyn yn golygu nad yw celloedd nerfau'n gallu rhyddhau digon o gemegyn o'r enw acetylcholine. Mae'r cemegyn hwn yn trosglwyddo ysgogiadau rhwng nerfau a chyhyrau. Y canlyniad yw gwendid cyhyrau.

Gall LES ddigwydd gyda chanserau fel canser yr ysgyfaint celloedd bach neu anhwylderau hunanimiwn fel fitiligo, sy'n arwain at golli pigment croen.

Mae LES yn effeithio ar ddynion yn amlach na menywod. Mae oedran cyffredin y digwyddiad oddeutu 60 oed. Mae LES yn brin mewn plant.

Gwendid neu golli symudiad a all fod yn fwy neu'n llai difrifol, gan gynnwys:

  • Anhawster dringo grisiau, cerdded, neu godi pethau
  • Poen yn y cyhyrau
  • Drooping y pen
  • Yr angen i ddefnyddio'r dwylo i godi o safle eistedd neu orwedd
  • Problemau siarad
  • Problemau cnoi neu lyncu, a all gynnwys gagio neu dagu
  • Mae gweledigaeth yn newid, fel golwg aneglur, golwg ddwbl, a phroblem cadw syllu cyson

Mae gwendid yn ysgafn ar y cyfan yn LES. Effeithir yn bennaf ar gyhyrau'r coesau. Gall gwendid wella ar ôl ymarfer corff, ond mae ymdrech barhaus yn achosi blinder mewn rhai achosion.


Mae symptomau sy'n gysylltiedig â rhannau eraill o'r system nerfol yn aml yn digwydd, ac yn cynnwys:

  • Mae pwysedd gwaed yn newid
  • Pendro wrth sefyll
  • Ceg sych
  • Camweithrediad erectile
  • Llygaid sych
  • Rhwymedd
  • Llai o chwysu

Bydd y darparwr gofal iechyd yn perfformio arholiad corfforol ac yn gofyn am y symptomau. Gall yr arholiad ddangos:

  • Llai o atgyrchau
  • Colli meinwe cyhyrau o bosib
  • Gwendid neu barlys sy'n gwella ychydig gyda gweithgaredd

Gall profion i helpu i ddiagnosio a chadarnhau LES gynnwys:

  • Profion gwaed i chwilio am y gwrthgyrff sy'n ymosod ar y nerfau
  • Electromyograffeg (EMG) i brofi iechyd y ffibrau cyhyrau
  • Cyflymder dargludiad nerf (NCV) i brofi cyflymder gweithgaredd trydanol ar hyd nerfau

Gellir gwneud sgan CT ac MRI y frest a'r abdomen, ac yna broncosgopi ar gyfer ysmygwyr i eithrio canser. Gellir gwneud sgan PET hefyd os amheuir bod tiwmor ar yr ysgyfaint.


Prif nodau'r driniaeth yw:

  • Nodi a thrin unrhyw anhwylderau sylfaenol, fel canser yr ysgyfaint
  • Rhowch driniaeth i helpu gyda'r gwendid

Mae cyfnewid plasma, neu plasmapheresis, yn driniaeth sy'n helpu i dynnu oddi ar y corff unrhyw broteinau niweidiol (gwrthgyrff) sy'n ymyrryd â swyddogaeth y nerf. Mae hyn yn cynnwys tynnu plasma gwaed sy'n cynnwys y gwrthgyrff. Yna mae proteinau eraill (fel albwmin) neu plasma a roddir yn cael eu trwytho i'r corff.

Mae gweithdrefn arall yn cynnwys defnyddio imiwnoglobwlin mewnwythiennol (IVIg) i drwytho llawer iawn o wrthgyrff defnyddiol yn uniongyrchol i'r llif gwaed.

Ymhlith y meddyginiaethau y gellir rhoi cynnig arnynt hefyd mae:

  • Cyffuriau sy'n atal ymateb y system imiwnedd
  • Cyffuriau anticholinesterase i wella tôn cyhyrau (er nad yw'r rhain yn effeithiol iawn pan gânt eu rhoi ar eu pennau eu hunain)
  • Cyffuriau sy'n cynyddu rhyddhau acetylcholine o gelloedd nerfol

Gall symptomau LES wella trwy drin y clefyd sylfaenol, atal y system imiwnedd, neu gael gwared ar y gwrthgyrff. Fodd bynnag, efallai na fydd LES paraneoplastig yn ymateb cystal i driniaeth. (Mae symptomau LES paraneoplastig oherwydd ymateb system imiwnedd newidiol i diwmor). Mae marwolaeth oherwydd malaenedd sylfaenol.


Gall cymhlethdodau LES gynnwys:

  • Anhawster anadlu, gan gynnwys methiant anadlol (llai cyffredin)
  • Anhawster llyncu
  • Heintiau, fel niwmonia
  • Anafiadau o gwympiadau a phroblemau gyda chydlynu

Ffoniwch eich darparwr os bydd symptomau LES yn datblygu.

Syndrom myasthenig; Syndrom Eaton-Lambert; Syndrom myasthenig Lambert-Eaton; LEMS; LES

  • Cyhyrau anterior arwynebol

Evoli A, Vincent A. Anhwylderau trosglwyddo niwrogyhyrol. Yn: Goldman L, Schafer AI, gol. Meddygaeth Goldman-Cecil. 26ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 394.

Moss Moss. Anhwylderau eyelid a nerf yr wyneb. Yn: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, gol. Liu, Volpe, a Niwro-Offthalmoleg Galetta. 3ydd arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 14.

Sanders DB, Guptill JT. Anhwylderau trosglwyddo niwrogyhyrol. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, gol. Niwroleg Bradley mewn Ymarfer Clinigol. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pen 109.

Gwnewch Yn Siŵr Eich Bod Yn Darllen

Mathau o therapi hormonau

Mathau o therapi hormonau

Mae therapi hormonau (HT) yn defnyddio un neu fwy o hormonau i drin ymptomau menopo . Mae HT yn defnyddio e trogen, proge tin (math o proge teron), neu'r ddau. Weithiau ychwanegir te to teron hefy...
Profi alergedd - croen

Profi alergedd - croen

Defnyddir profion croen alergedd i ddarganfod pa ylweddau y'n acho i i ber on gael adwaith alergaidd.Mae tri dull cyffredin o brofi croen alergedd. Mae'r prawf pigiad croen yn cynnwy :Go od yc...