Clefyd Creutzfeldt-Jakob

Mae clefyd Creutzfeldt-Jakob (CJD) yn fath o niwed i'r ymennydd sy'n arwain at ostyngiad cyflym mewn symudiad a cholli swyddogaeth feddyliol.

Mae CJD yn cael ei achosi gan brotein o'r enw prion. Mae prion yn achosi i broteinau arferol blygu'n annormal. Mae hyn yn effeithio ar allu ‘proteinau eraill’ i weithredu.

Mae CJD yn brin iawn. Mae yna sawl math. Y mathau clasurol o CJD yw:

• CJD achlysurol yw'r rhan fwyaf o achosion. Nid yw'n digwydd am ddim rheswm hysbys. Yr oedran cyfartalog y mae'n cychwyn yw 65.
• Mae CJD cyfarwydd yn digwydd pan fydd person yn etifeddu'r prion annormal gan riant (mae'r math hwn o CJD yn brin).
• Mae CJD a gafwyd yn cynnwys amrywiad CJD (vCJD), y ffurf sy'n gysylltiedig â chlefyd gwartheg gwallgof. Mae CJD Iatrogenig hefyd yn ffurf a gafwyd o'r clefyd. Weithiau mae CJD Iatrogenig yn cael ei basio trwy drallwysiad cynnyrch gwaed, trawsblaniad, neu offer llawfeddygol halogedig.

Mae CJD amrywiol yn cael ei achosi trwy fwyta cig heintiedig. Credir bod yr haint sy'n achosi'r afiechyd mewn gwartheg yr un un sy'n achosi vCJD mewn pobl.

Mae CJD amrywiol yn achosi llai nag 1 y cant o'r holl achosion CJD. Mae'n tueddu i effeithio ar bobl iau. Mae llai na 200 o bobl ledled y byd wedi cael y clefyd hwn. Digwyddodd bron pob achos yn Lloegr a Ffrainc.

Gall CJD fod yn gysylltiedig â sawl afiechyd arall a achosir gan dywysogion, gan gynnwys:

• Clefyd gwastraffu cronig (i'w gael mewn ceirw)
• Kuru (menywod yr effeithiwyd arnynt yn bennaf yn Gini Newydd a oedd yn bwyta ymennydd perthnasau marw fel rhan o ddefod angladd)
• Scrapie (i'w gael mewn defaid)
• Clefydau dynol etifeddol prin iawn eraill, megis clefyd Gerstmann-Straussler-Scheinker ac anhunedd angheuol teuluol

Gall symptomau CJD gynnwys unrhyw un o'r canlynol:

• Dementia sy'n gwaethygu'n gyflym dros ychydig wythnosau neu fisoedd
• Gweledigaeth aneglur (weithiau)
• Newidiadau mewn cerddediad (cerdded)
• Dryswch, disorientation
• Rhithweledigaethau (gweld neu glywed pethau nad ydyn nhw yno)
• Diffyg cydsymud (er enghraifft, baglu a chwympo)
• Stiffnessrwydd cyhyrau, twitching
• Yn teimlo'n nerfus, yn neidio
• Newidiadau personoliaeth
• Cwsg
• Symudiadau neu drawiadau sydyn sydyn
• Trafferth siarad

Yn gynnar yn y clefyd, bydd system nerfol ac archwiliad meddwl yn dangos problemau cof a meddwl. Yn ddiweddarach yn y clefyd, gall archwiliad system modur (arholiad i brofi atgyrchau cyhyrau, cryfder, cydsymud, a swyddogaethau corfforol eraill) ddangos:

• Atgyrchau annormal neu ymatebion atgyrch arferol cynyddol
• Cynnydd mewn tôn cyhyrau
• Twitching cyhyrau a sbasmau
• Ymateb cychwynnol cryf
• Gwendid a cholli meinwe cyhyrau (gwastraffu cyhyrau)

Mae yna golled o gydlynu a newidiadau yn y serebelwm. Dyma'r rhan o'r ymennydd sy'n rheoli cydsymud.

Mae archwiliad llygaid yn dangos meysydd dallineb na fydd y person yn sylwi arnynt o bosibl.

Gall profion a ddefnyddir i wneud diagnosis o'r cyflwr hwn gynnwys:

• Profion gwaed i ddiystyru mathau eraill o ddementia ac i chwilio am farcwyr sydd weithiau'n digwydd gyda'r afiechyd
• Sgan CT o'r ymennydd
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI yr ymennydd
• Tap asgwrn cefn i brofi am brotein o'r enw 14-3-3

Dim ond gyda biopsi ymennydd neu awtopsi y gellir cadarnhau'r afiechyd. Heddiw, mae'n anghyffredin iawn i biopsi ymennydd gael ei wneud i chwilio am y clefyd hwn.

Nid oes iachâd hysbys i'r cyflwr hwn. Ceisiwyd gwahanol feddyginiaethau i arafu'r afiechyd. Mae'r rhain yn cynnwys gwrthfiotigau, cyffuriau ar gyfer epilepsi, teneuwyr gwaed, cyffuriau gwrth-iselder, ac interferon. Ond nid oes yr un yn gweithio'n dda.

Nod y driniaeth yw darparu amgylchedd diogel, rheoli ymddygiad ymosodol neu gynhyrfus, a diwallu anghenion yr unigolyn. Efallai y bydd angen monitro a chymorth yn y cartref neu mewn cyfleuster gofal. Gall cwnsela teulu helpu'r teulu i ymdopi â'r newidiadau sydd eu hangen ar gyfer gofal cartref.

Efallai y bydd angen help ar bobl sydd â'r cyflwr hwn i reoli ymddygiadau annerbyniol neu beryglus. Mae hyn yn cynnwys gwobrwyo ymddygiadau cadarnhaol ac anwybyddu ymddygiadau negyddol (pan fydd yn ddiogel). Efallai y bydd angen help arnyn nhw hefyd i ganolbwyntio ar eu hamgylchedd. Weithiau, mae angen meddyginiaethau i helpu i reoli ymddygiad ymosodol.

Efallai y bydd angen i bobl â CJD a'u teulu ofyn am gyngor cyfreithiol yn gynnar yn ystod yr anhwylder. Gall cyfarwyddeb ymlaen llaw, pŵer atwrnai, a chamau cyfreithiol eraill ei gwneud hi'n haws gwneud penderfyniadau am ofal yr unigolyn â CJD.

Mae canlyniad CJD yn wael iawn. Ni all pobl â CJD ysbeidiol ofalu amdanynt eu hunain cyn pen 6 mis neu lai ar ôl i'r symptomau ddechrau.

Mae'r anhwylder yn angheuol mewn cyfnod byr, fel arfer o fewn 8 mis. Mae pobl sydd â CJD amrywiol yn gwaethygu'n arafach, ond mae'r cyflwr yn angheuol o hyd. Mae ychydig o bobl wedi goroesi cyhyd ag 1 neu 2 flynedd. Achos marwolaeth fel arfer yw haint, methiant y galon, neu fethiant anadlol.

Cwrs CJD yw:

• Haint â'r afiechyd
• Diffyg maeth difrifol
• Dementia mewn rhai achosion
• Colli gallu i ryngweithio ag eraill
• Colli gallu i weithredu neu ofalu amdanoch eich hun
• Marwolaeth

Nid yw CJD yn argyfwng meddygol. Fodd bynnag, gallai cael diagnosis a thriniaeth yn gynnar wneud y symptomau yn haws eu rheoli, rhoi amser i gleifion wneud cyfarwyddebau ymlaen llaw a pharatoi ar gyfer diwedd oes, a rhoi amser ychwanegol i deuluoedd ddod i delerau â'r cyflwr.

Dylai offer meddygol a allai fod wedi'i halogi gael ei symud o'i wasanaeth a'i waredu. Ni ddylai pobl y gwyddys bod ganddynt CJD roi cornbilen neu feinwe arall y corff.

Bellach mae gan y mwyafrif o wledydd ganllawiau llym ar gyfer rheoli buchod heintiedig er mwyn osgoi trosglwyddo CJD i fodau dynol.

Enseffalopathi sbyngffurf trosglwyddadwy; vCJD; CJD; Clefyd Jacob-Creutzfeldt

• Clefyd Creutzfeldt-Jakob
• System nerfol ganolog a system nerfol ymylol

Bosque PJ, Tyler KL. Prions a chlefyd prion y system nerfol ganolog (afiechydon niwroddirywiol trosglwyddadwy). Yn: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, gol. Egwyddorion ac Ymarfer Clefydau Heintus Mandell, Douglas, a Bennett. 9fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 179.

Geschwind MD. Clefydau prion. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, gol. Niwroleg Bradley mewn Ymarfer Clinigol. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pen 94.