Awduron: Janice Evans
Dyddiad Y Greadigaeth: 26 Mis Gorffennaf 2021
Dyddiad Diweddaru: 22 Mis Mehefin 2024
Anonim
Congenital Fibrinogen Disorders: Clinical features and management
Fideo: Congenital Fibrinogen Disorders: Clinical features and management

Mae dysplasia ffibrog yn glefyd esgyrn sy'n dinistrio ac yn disodli asgwrn arferol â meinwe esgyrn ffibrog. Gellir effeithio ar un neu fwy o esgyrn.

Mae dysplasia ffibrog fel arfer yn digwydd yn ystod plentyndod. Mae gan y mwyafrif o bobl symptomau erbyn eu bod yn 30 oed. Mae'r afiechyd yn digwydd yn amlach mewn menywod.

Mae dysplasia ffibrog yn gysylltiedig â phroblem gyda genynnau (treiglo genynnau) sy'n rheoli celloedd sy'n cynhyrchu esgyrn. Mae'r treiglad yn digwydd pan fydd babi yn datblygu yn y groth. Nid yw'r cyflwr yn cael ei drosglwyddo o'r rhiant i'r plentyn.

Gall symptomau gynnwys unrhyw un o'r canlynol:

  • Poen asgwrn
  • Briwiau esgyrn (briwiau)
  • Problemau chwarren endocrin (hormon)
  • Toriadau neu anffurfiannau esgyrn
  • Lliw croen anarferol (pigmentiad), sy'n digwydd gyda syndrom McCune-Albright

Gall y briwiau esgyrn ddod i ben pan fydd y plentyn yn cyrraedd y glasoed.

Bydd y darparwr gofal iechyd yn cynnal archwiliad corfforol. Cymerir pelydrau-X o esgyrn. Gellir argymell MRI.

Nid oes gwellhad ar gyfer dysplasia ffibrog. Mae toriadau esgyrn neu anffurfiannau yn cael eu trin yn ôl yr angen. Bydd angen trin problemau hormonau.


Mae'r rhagolygon yn dibynnu ar ddifrifoldeb y cyflwr a'r symptomau sy'n digwydd.

Yn dibynnu ar yr esgyrn yr effeithir arnynt, mae'r problemau iechyd a allai ddeillio o gynnwys:

  • Os effeithir ar asgwrn penglog, gall fod golwg neu golled clyw
  • Os effeithir ar asgwrn coes, gall fod anhawster cerdded a phroblemau ar y cyd fel arthritis

Ffoniwch eich darparwr os oes gan eich plentyn symptomau o'r cyflwr hwn, fel toriadau esgyrn dro ar ôl tro ac anffurfiad esgyrn heb esboniad.

Efallai y bydd arbenigwyr mewn orthopaedeg, endocrinoleg, a geneteg yn ymwneud â diagnosis a gofal eich plentyn.

Nid oes unrhyw ffordd hysbys i atal dysplasia ffibrog. Nod triniaeth yw atal cymhlethdodau, fel toriadau esgyrn rheolaidd, i helpu i wneud y cyflwr yn llai difrifol.

Hyperplasia ffibrog llidiol; Hyperplasia ffibrog idiopathig; Syndrom McCune-Albright

  • Anatomeg ysgerbydol flaenorol

Czerniak B. Dysplasia ffibrog a briwiau cysylltiedig. Yn: Czerniak B, gol. Tiwmorau Esgyrn Dorfman a Czerniak. 2il arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pen 8.


Heck RK, Toy PC. Tiwmorau esgyrn anfalaen a chyflyrau nonneoplastig yn efelychu tiwmorau esgyrn. Yn: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, gol. Campbell’s Operative Orthopedics. 13eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pen 25.

Merchant SN, Nadol JB. Amlygiadau Otologig o glefyd systemig. Yn: Fflint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Otolaryngology Cummings: Llawfeddygaeth y Pen a'r Gwddf. 6ed arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: pen 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Rhiant OC. Briwiau penglog mewn plant: dermoidau, histiocytosis celloedd langerhans, dysplasia ffibrog, a lipomas. Yn: Winn HR, gol. Llawfeddygaeth Niwrolegol Youmans a Winn. 7fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 219.

Yn Ddiddorol

Salwch ymbelydredd

Salwch ymbelydredd

alwch ymbelydredd yw alwch a ymptomau y'n deillio o amlygiad gormodol i ymbelydredd ïoneiddio.Mae dau brif fath o ymbelydredd: nonionizing ac ionizing.Daw ymbelydredd nonionizing ar ffurf go...
Monitro eich babi cyn esgor

Monitro eich babi cyn esgor

Tra'ch bod chi'n feichiog, efallai y bydd eich darparwr gofal iechyd yn cynnal profion i wirio iechyd eich babi. Gellir gwneud y profion ar unrhyw adeg tra'ch bod chi'n feichiog.Efalla...