Nam clustog endocardaidd

Mae nam clustog endocardaidd (ECD) yn gyflwr annormal ar y galon. Mae'r waliau sy'n gwahanu pedair siambr y galon wedi'u ffurfio'n wael neu'n absennol. Hefyd, mae gan y falfiau sy'n gwahanu siambrau uchaf ac isaf y galon ddiffygion wrth ffurfio. Mae ECD yn glefyd cynhenid ​​y galon, sy'n golygu ei fod yn bresennol o'i enedigaeth.

Mae ECD yn digwydd tra bod babi yn dal i dyfu yn y groth. Mae'r clustogau endocardaidd yn ddwy ardal fwy trwchus sy'n datblygu'n waliau (septwm) sy'n rhannu pedair siambr y galon. Maent hefyd yn ffurfio'r falfiau mitral a tricuspid. Dyma'r falfiau sy'n gwahanu'r atria (siambrau casglu uchaf) oddi wrth y fentriglau (siambrau pwmpio gwaelod).

Mae'r diffyg gwahanu rhwng dwy ochr y galon yn achosi sawl problem:

• Mwy o lif y gwaed i'r ysgyfaint. Mae hyn yn arwain at bwysau cynyddol yn yr ysgyfaint. Yn ECD, mae gwaed yn llifo trwy'r agoriadau annormal o'r chwith i ochr dde'r galon, yna i'r ysgyfaint. Mae mwy o lif y gwaed i'r ysgyfaint yn gwneud i'r pwysedd gwaed yn yr ysgyfaint godi.
• Methiant y galon. Mae'r ymdrech ychwanegol sydd ei hangen i bwmpio yn gwneud i'r galon weithio'n galetach na'r arfer. Gall cyhyr y galon ehangu a gwanhau. Gall hyn achosi chwyddo yn y babi, problemau anadlu, ac anhawster wrth fwydo a thyfu.
• Cyanosis. Wrth i'r pwysedd gwaed gynyddu yn yr ysgyfaint, mae gwaed yn dechrau llifo o ochr dde'r galon i'r chwith. Mae'r gwaed sy'n brin o ocsigen yn cymysgu â'r gwaed sy'n llawn ocsigen. O ganlyniad, mae gwaed â llai o ocsigen nag arfer yn cael ei bwmpio allan i'r corff. Mae hyn yn achosi cyanosis, neu groen bluish.

Mae dau fath o ECD:

• ECD cyflawn. Mae'r amod hwn yn cynnwys nam septal atrïaidd (ASD) a nam septal fentriglaidd (VSD). Dim ond un falf galon fawr (falf AV gyffredin) sydd gan bobl ag ECD cyflawn yn lle dwy falf benodol (mitral a tricuspid).
• ECD rhannol (neu anghyflawn). Yn yr amod hwn, dim ond ASD, neu ASD a VSD sy'n bresennol. Mae dwy falf benodol, ond mae un ohonynt (y falf mitral) yn aml yn annormal gydag agoriad ("hollt") ynddo. Gall y diffyg hwn ollwng gwaed yn ôl trwy'r falf.

Mae gan ECD gysylltiad cryf â syndrom Down. Mae sawl newid genyn hefyd yn gysylltiedig ag ECD. Fodd bynnag, ni wyddys union achos ECD.

Gall ECD fod yn gysylltiedig â diffygion cynhenid ​​eraill y galon, megis:

• Fentrigl dde allfa ddwbl
• Fentrigl sengl
• Trawsosod y llestri mawr
• Tetralogy of Fallot

Gall symptomau ECD gynnwys:

• Teiars babanod yn hawdd
• Lliw croen glas, a elwir hefyd yn cyanosis (gall y gwefusau fod yn las hefyd)
• Anawsterau bwydo
• Methu ennill pwysau a thyfu
• Niwmonia neu heintiau mynych
• Croen gwelw (pallor)
• Anadlu cyflym
• Curiad calon cyflym
• Chwysu
• Coesau neu abdomen chwyddedig (prin mewn plant)
• Trafferth anadlu, yn enwedig wrth fwydo

Yn ystod arholiad, mae'n debygol y bydd y darparwr gofal iechyd yn dod o hyd i arwyddion o ECD, gan gynnwys:

• Electrocardiogram annormal (ECG)
• Calon chwyddedig
• Murmur y galon

Efallai na fydd gan blant ag ECD rhannol arwyddion neu symptomau o'r anhwylder yn ystod plentyndod.

Ymhlith y profion i wneud diagnosis o ECD mae:

• Echocardiogram, sy'n uwchsain sy'n gweld strwythurau'r galon a llif y gwaed y tu mewn i'r galon
• ECG, sy'n mesur gweithgaredd trydanol y galon
• Pelydr-x y frest
• MRI, sy'n darparu delwedd fanwl o'r galon
• Cathetreiddio cardiaidd, gweithdrefn lle mae tiwb tenau (cathetr) yn cael ei roi yn y galon i weld llif y gwaed a chymryd mesuriadau cywir o bwysedd gwaed a lefelau ocsigen

Mae angen llawdriniaeth i gau'r tyllau rhwng siambrau'r galon, ac i greu falfiau tricuspid a lliniarol penodol. Mae amseriad y feddygfa yn dibynnu ar gyflwr y plentyn a difrifoldeb yr ECD. Yn aml gellir ei wneud pan fydd y babi rhwng 3 a 6 mis oed. Efallai y bydd angen mwy nag un feddygfa i gywiro ECD.

Gall meddyg eich plentyn ragnodi meddyginiaeth:

• I drin symptomau methiant y galon
• Cyn llawdriniaeth os yw ECD wedi gwneud eich babi yn sâl iawn

Bydd y meddyginiaethau'n helpu'ch plentyn i ennill pwysau a chryfder cyn llawdriniaeth. Ymhlith y meddyginiaethau a ddefnyddir yn aml mae:

• Diuretig (pils dŵr)
• Cyffuriau sy'n gwneud i'r galon gontractio'n fwy grymus, fel digoxin

Dylid gwneud llawfeddygaeth ar gyfer ECD cyflawn ym mlwyddyn gyntaf bywyd y babi. Fel arall, gall niwed i'r ysgyfaint na fydd yn bosibl ei wrthdroi ddigwydd. Mae babanod â syndrom Down yn tueddu i ddatblygu clefyd yr ysgyfaint yn gynharach. Felly, mae llawfeddygaeth gynnar yn bwysig iawn i'r babanod hyn.

Mae pa mor dda y mae eich babi yn ei wneud yn dibynnu ar:

• Difrifoldeb yr ECD
• Iechyd cyffredinol y plentyn
• P'un a yw clefyd yr ysgyfaint eisoes wedi datblygu

Mae llawer o blant yn byw bywydau normal, egnïol ar ôl cywiro ECD.

Gall cymhlethdodau ECD gynnwys:

• Diffyg gorlenwad y galon
• Marwolaeth
• Syndrom Eisenmenger
• Pwysedd gwaed uchel yn yr ysgyfaint
• Difrod anadferadwy i'r ysgyfaint

Efallai na fydd rhai cymhlethdodau llawfeddygaeth ECD yn ymddangos nes bod y plentyn yn oedolyn. Mae'r rhain yn cynnwys problemau rhythm y galon a falf mitral sy'n gollwng.

Gall plant ag ECD fod mewn perygl o heintio'r galon (endocarditis) cyn ac ar ôl llawdriniaeth. Gofynnwch i feddyg eich plentyn a oes angen i'ch plentyn gymryd gwrthfiotigau cyn rhai triniaethau deintyddol.

Ffoniwch ddarparwr eich plentyn os yw'ch plentyn:

• Teiars yn hawdd
• Yn cael trafferth anadlu
• Mae ganddo groen neu wefusau bluish

Siaradwch â'r darparwr hefyd os nad yw'ch babi yn tyfu neu'n magu pwysau.

Mae ECD yn gysylltiedig â sawl annormaledd genetig. Efallai y bydd cyplau sydd â hanes teuluol o ECD yn dymuno ceisio cwnsela genetig cyn beichiogi.

Diffyg camlas atrioventricular (AV); Nam septal atrioventricular; AVSD; Orifice AV cyffredin; Diffygion septal atrïaidd Ostium primum; Diffyg cynhenid ​​y galon - ECD; Nam geni - ECD; Clefyd cyanotig - ECD

• Nam septal fentriglaidd
• Nam septal atrïaidd
• Camlas atrioventricular (nam clustog endocardaidd)

Basu SK, Dobrolet NC. Diffygion cynhenid ​​y system gardiofasgwlaidd. Yn: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, gol. Meddygaeth Newyddenedigol-Amenedigol Fanaroff a Martin. 11eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Diffygion septal gwrth-gwricwlaidd. Yn: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Cardioleg Bediatreg Anderson. 4ydd arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Clefyd cynhenid ​​y galon acyanotig: briwiau siyntio chwith i'r dde. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 453.