Purpura Thrombocytopenig Thrombotic: Beth ydyw, Achosion a Thriniaeth

Nghynnwys

• Achosion PTT
• Prif arwyddion a symptomau
• Sut mae'r diagnosis yn cael ei wneud
• Triniaeth PTT

Mae purpura thrombocytopenig thrombotig, neu PTT, yn glefyd haematolegol prin ond angheuol sy'n cael ei nodweddu gan ffurfio thrombi bach mewn pibellau gwaed ac mae'n fwy cyffredin mewn pobl rhwng 20 a 40 oed.

Mewn PTT mae gostyngiad amlwg yn nifer y platennau, yn ogystal â thwymyn ac, yn y rhan fwyaf o achosion, nam niwrolegol oherwydd newid llif y gwaed i'r ymennydd oherwydd ceuladau.

Gwneir y diagnosis o PTT gan yr haematolegydd neu'r meddyg teulu yn ôl symptomau a chanlyniad y cyfrif gwaed cyflawn a cheg y groth a rhaid cychwyn y driniaeth yn fuan wedi hynny, gan fod y clefyd yn angheuol mewn tua 95% pan na chaiff ei drin.

Achosion PTT

Mae purpura thrombocytopenig thrombotig yn cael ei achosi yn bennaf gan ddiffyg neu newid genetig ensym, ADAMTS 13, sy'n gyfrifol am wneud moleciwlau ffactor von Willebrand yn llai, a ffafrio eu swyddogaeth. Mae'r ffactor von Willebrand yn bresennol mewn platennau ac mae'n gyfrifol am hyrwyddo adlyniad platennau i'r endotheliwm, lleihau a stopio gwaedu.

Felly, yn absenoldeb yr ensym ADAMTS 13, mae moleciwlau ffactor von Willebrand yn parhau i fod yn fawr ac mae nam ar y broses marweiddio gwaed ac mae mwy o siawns o ffurfio ceulad.

Felly, gall fod gan PTT achosion etifeddol, sy'n cyfateb i ddiffyg ADAMTS 13, neu a gaffaelwyd, sef y rhai sy'n arwain at ostyngiad yn nifer y platennau, megis defnyddio cyffuriau gwrthimiwnedd neu gemotherapiwtig neu gyfryngau gwrth-gyflenwad, heintiau, diffygion maethol neu afiechydon hunanimiwn, er enghraifft.

Prif arwyddion a symptomau

Mae PTT fel arfer yn dangos symptomau di-nod, ond mae'n gyffredin i gleifion yr amheuir bod ganddynt PTT fod ag o leiaf 3 o'r nodweddion canlynol:

1. Thrombocythemia wedi'i farcio;
2. Mae anemia hemolytig, ers i'r thrombi ffurfio yn ffafrio lysis y celloedd gwaed coch;
3. Twymyn;
4. Thrombosis, a all ddigwydd mewn sawl organ yn y corff;
5. Poen difrifol yn yr abdomen oherwydd isgemia berfeddol;
6. Nam arennol;
7. Nam niwrolegol, y gellir ei weld trwy gur pen, dryswch meddyliol, cysgadrwydd a hyd yn oed coma.

Mae hefyd yn gyffredin i gleifion yr amheuir bod ganddynt PTT gael symptomau thrombocytopenia, megis ymddangosiad clytiau porffor neu goch ar y croen, deintgig yn gwaedu neu trwy'r trwyn, yn ychwanegol at y rheolaeth anodd wrth waedu o glwyfau bach. Gwybod symptomau eraill thrombocytopenia.

Diffygion arennol a niwrolegol yw prif gymhlethdodau PTT ac maent yn codi pan fydd thrombi bach yn rhwystro trosglwyddiad gwaed i'r arennau a'r ymennydd, a all arwain at fethiant yr arennau a strôc, er enghraifft. Er mwyn osgoi cymhlethdodau, mae'n bwysig cynghori ag ymarferydd cyffredinol neu hematolegydd cyn gynted ag y bydd yr arwyddion cyntaf yn ymddangos fel y gellir cychwyn ar y diagnosis a'r driniaeth.

Sut mae'r diagnosis yn cael ei wneud

Gwneir y diagnosis o purpura thrombocytopenig thrombotig yn seiliedig ar y symptomau a gyflwynir gan yr unigolyn, yn ychwanegol at ganlyniad y cyfrif gwaed, lle gwelir gostyngiad yn swm y platennau, o'r enw thrombocytopenia, yn ogystal â chael ei arsylwi yn y agregu platennau ceg y groth, a dyna pryd mae'r platennau'n mynd yn sownd gyda'i gilydd, yn ogystal â sgitsocytau, sy'n ddarnau o gelloedd coch y gwaed, oherwydd bod celloedd gwaed coch yn pasio trwy bibellau gwaed sy'n cael eu blocio gan bibellau bach.

Gellir hefyd archebu profion eraill i gynorthwyo i ddiagnosio PTT, fel amser gwaedu, sy'n cael ei gynyddu, ac absenoldeb neu ostyngiad yr ensym ADAMTS 13, sy'n un o achosion ffurfio thrombi bach.

Triniaeth PTT

Dylid cychwyn triniaeth ar gyfer purpura thrombocytopenig thrombotig cyn gynted â phosibl, gan ei fod yn angheuol yn y rhan fwyaf o achosion, gan y gall y thrombi ffurfiedig rwystro rhydwelïau sy'n cyrraedd yr ymennydd, gan leihau llif y gwaed i'r rhanbarth hwnnw.

Y driniaeth a ddynodir fel arfer gan yr hematolegydd yw plasmapheresis, sy'n broses hidlo gwaed lle mae gormodedd o wrthgyrff a allai fod yn achosi'r afiechyd hwn a gormodedd ffactor von Willebrand, yn ogystal â gofal cefnogol, fel haemodialysis, er enghraifft. , os oes nam arennol. Deall sut mae plasmapheresis yn cael ei wneud.

Yn ogystal, gall y meddyg argymell defnyddio corticosteroidau a chyffuriau gwrthimiwnedd, er enghraifft, er mwyn brwydro yn erbyn achos PTT ac osgoi cymhlethdodau.