Syndrom Sézary: Symptomau a Disgwyliad Oes

Nghynnwys

• Beth yw'r arwyddion a'r symptomau?
• Llun o erythroderma
• Pwy sydd mewn perygl?
• Beth sy'n ei achosi?
• Sut mae'n cael ei ddiagnosio?
• Sut mae syndrom Sézary yn cael ei lwyfannu?
• Sut mae'n cael ei drin?
• Psoralen ac UVA (PUVA)
• Ffotochemotherapi / ffotopheresis allgorfforol (ECP)
• Therapi ymbelydredd
• Cemotherapi
• Imiwnotherapi (therapi biolegol)
• Treialon clinigol
• Rhagolwg

Beth yw syndrom Sézary?

Mae syndrom Sézary yn fath o lymffoma celloedd T torfol. Mae celloedd Sézary yn fath arbennig o gell waed wen. Yn y cyflwr hwn, gellir dod o hyd i gelloedd canseraidd yn y gwaed, y croen, a'r nodau lymff. Gall y canser ledaenu i organau eraill hefyd.

Nid yw syndrom Sézary yn gyffredin iawn, ond mae'n ffurfio 3 i 5 y cant o lymffomau celloedd-T torfol. Efallai y byddwch hefyd yn ei glywed o’r enw Sézary erythroderma neu lymffoma Sézary.

Beth yw'r arwyddion a'r symptomau?

Arwydd nodweddiadol syndrom Sézary yw erythroderma, brech goch, coslyd a all orchuddio cymaint ag 80 y cant o'r corff yn y pen draw. Mae arwyddion a symptomau eraill yn cynnwys:

• chwyddo'r croen
• placiau croen a thiwmorau
• nodau lymff chwyddedig
• tewychu croen ar y cledrau a'r gwadnau
• annormaleddau ewinedd ac ewinedd traed
• amrannau is sy'n troi tuag allan
• colli gwallt
• trafferth rheoleiddio tymheredd y corff

Gall syndrom Sézary hefyd achosi dueg fwy neu broblemau gyda'r ysgyfaint, yr afu a'r llwybr gastroberfeddol. Mae cael y math ymosodol hwn o ganser yn cynyddu'r risg o ddatblygu canserau eraill.

Llun o erythroderma

Pwy sydd mewn perygl?

Gall unrhyw un ddatblygu syndrom Sézary, ond mae'n fwyaf tebygol o effeithio ar bobl dros 60 oed.

Beth sy'n ei achosi?

Nid yw'r union achos yn glir. Ond mae gan y mwyafrif o bobl â syndrom Sézary annormaleddau cromosomaidd yn DNA y celloedd canseraidd, ond nid mewn celloedd iach. Nid diffygion etifeddol mo'r rhain, ond newidiadau sy'n digwydd dros oes.

Yr annormaleddau mwyaf cyffredin yw colli DNA o gromosomau 10 a 17 neu ychwanegiadau DNA i gromosomau 8 a 17. Yn dal i fod, nid yw'n sicr mai'r annormaleddau hyn sy'n achosi'r canser.

Sut mae'n cael ei ddiagnosio?

Gall archwiliad corfforol o'ch croen dynnu sylw'r meddyg at y posibilrwydd o syndrom Sézary. Gall profion diagnostig gynnwys profion gwaed i nodi marcwyr (antigenau) ar wyneb y celloedd yn y gwaed.

Yn yr un modd â chanserau eraill, biopsi yw'r ffordd orau o gyrraedd diagnosis. Ar gyfer biopsi, bydd y meddyg yn cymryd sampl fach o feinwe'r croen. Bydd patholegydd yn archwilio'r sampl o dan ficrosgop i chwilio am gelloedd canser.

Gellir biopsi nodau lymff a mêr esgyrn hefyd. Gall profion delweddu, fel sganiau CT, MRI, neu PET, helpu i benderfynu a yw canser wedi lledu i'r nodau lymff neu organau eraill.

Sut mae syndrom Sézary yn cael ei lwyfannu?

Mae llwyfannu yn dweud pa mor bell mae'r canser wedi lledaenu a beth yw'r opsiynau triniaeth gorau.Mae syndrom Sézary yn cael ei lwyfannu fel a ganlyn:

• 1A: Mae llai na 10 y cant o'r croen wedi'i orchuddio â chlytiau coch neu blaciau.
• 1B: Mae mwy na 10 y cant o'r croen yn goch.
• 2A: Mae unrhyw faint o groen yn gysylltiedig. Mae nodau lymff yn fwy, ond nid yn ganseraidd.
• 2B: Mae un neu fwy o diwmorau mwy nag 1 centimetr wedi ffurfio ar y croen. Mae nodau lymff yn fwy, ond nid yn ganseraidd.
• 3A: Mae'r rhan fwyaf o'r croen yn goch a gall fod â thiwmorau, placiau neu glytiau. Mae nodau lymff yn normal neu'n fwy, ond nid yn ganseraidd. Gall y gwaed gynnwys ychydig o gelloedd Sézary neu beidio.
• 3B: Mae briwiau dros y rhan fwyaf o'r croen. Gellir ehangu nodau lymff neu beidio. Mae nifer y celloedd Sézary yn y gwaed yn isel.
• 4A (1): Mae briwiau croen yn gorchuddio unrhyw ran o arwyneb y croen. Gellir ehangu nodau lymff neu beidio. Mae nifer y celloedd Sézary yn y gwaed yn uchel.
• 4A (2): Mae briwiau croen yn gorchuddio unrhyw ran o arwyneb y croen. Mae nodau lymff chwyddedig ac mae'r celloedd yn edrych yn annormal iawn o dan archwiliad microsgopig. Gall celloedd Sézary fod yn y gwaed neu beidio.
• 4B: Mae briwiau croen yn gorchuddio unrhyw ran o arwyneb y croen. Gall y nodau lymff fod yn normal neu'n annormal. Gall celloedd Sézary fod yn y gwaed neu beidio. Mae celloedd lymffoma wedi lledu i organau neu feinweoedd eraill.

Sut mae'n cael ei drin?

Mae nifer o ffactorau'n dylanwadu ar ba driniaeth a allai fod orau i chi. Yn eu plith mae:

• cam adeg y diagnosis
• oed
• problemau iechyd eraill

Mae'r canlynol yn rhai o'r triniaethau ar gyfer syndrom Sézary.

Psoralen ac UVA (PUVA)

Mae cyffur o'r enw psoralen, sy'n tueddu i gasglu mewn celloedd canser, yn cael ei chwistrellu i wythïen. Mae'n cael ei actifadu pan fydd yn agored i olau uwchfioled A (UVA) wedi'i gyfeirio at eich croen. Mae'r broses hon yn dinistrio'r celloedd canser heb fawr o niwed i feinwe iach.

Ffotochemotherapi / ffotopheresis allgorfforol (ECP)

Ar ôl derbyn cyffuriau arbennig, mae rhai celloedd gwaed yn cael eu tynnu o'ch corff. Maen nhw'n cael eu trin â golau UVA cyn cael eu hailgyflwyno i'ch corff.

Therapi ymbelydredd

Defnyddir pelydrau-X egni uchel i ddinistrio celloedd canser. Mewn ymbelydredd pelydr allanol, mae peiriant yn anfon pelydrau i rannau o'ch corff sydd wedi'u targedu. Gall therapi ymbelydredd leddfu poen a symptomau eraill hefyd. Mae cyfanswm therapi ymbelydredd pelydr electron croen (TSEB) yn defnyddio peiriant ymbelydredd allanol i anelu electronau at groen eich corff cyfan.

Gallwch hefyd gael therapi ymbelydredd UVA ac uwchfioled B (UVB) gan ddefnyddio golau arbennig wedi'i anelu at eich croen.

Cemotherapi

Mae cemotherapi yn driniaeth systemig lle mae cyffuriau pwerus yn cael eu defnyddio i ladd celloedd canser neu atal eu rhaniad. Mae rhai cyffuriau cemotherapi ar gael ar ffurf bilsen, a rhaid rhoi eraill yn fewnwythiennol.

Imiwnotherapi (therapi biolegol)

Defnyddir cyffuriau fel interferons i ysgogi eich system imiwnedd eich hun i ymladd canser.

Ymhlith y cyffuriau a ddefnyddir i drin syndrom Sézary mae:

• alemtuzumab (Campath), gwrthgorff monoclonaidd
• bexarotene (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), conjugate cyffuriau gwrthgorff
• chlorambucil (Leukeran), cyffur cemotherapi
• corticosteroidau i leddfu symptomau croen
• cyclophosphamide (Cytoxan), cyffur cemotherapi
• denileukin difitox (Ontak), addasydd ymateb biolegol
• gemcitabine (Gemzar), cemotherapi gwrthfetabolit
• interferon alfa neu interleukin-2, symbylyddion imiwnedd
• lenalidomide (Revlimid), atalydd angiogenesis
• doxorubicin liposomal (Doxil), cyffur cemotherapi
• methotrexate (Trexall), cemotherapi gwrthfetabolit
• pentostatin (Nipent), cemotherapi gwrthfetabolit
• romidepsin (Istodax), atalydd deacetylase histone
• vorinostat (Zolinza), atalydd deacetylase histone

Gall eich meddyg ragnodi cyfuniadau o gyffuriau neu gyffuriau ynghyd â therapïau eraill. Bydd hyn yn seiliedig ar gam canser a pha mor dda rydych chi'n ymateb i driniaeth benodol.

Mae'r driniaeth ar gyfer cam 1 a 2 yn debygol o gynnwys:

• corticosteroidau amserol
• retinoidau, atalyddion lenalidomide, histone deacetylase
• PUVA
• ymbelydredd gyda TSEB neu UVB
• therapi biolegol ynddo'i hun neu gyda therapi croen
• cemotherapi amserol
• cemotherapi systemig, o bosibl wedi'i gyfuno â therapi croen

Gellir trin Camau 3 a 4 gyda:

• corticosteroidau amserol
• atalyddion lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase
• PUVA
• ECP yn unig neu gyda TSEB
• ymbelydredd ag ymbelydredd TSEB neu UVB ac UVA
• therapi biolegol ynddo'i hun neu gyda therapi croen
• cemotherapi amserol
• cemotherapi systemig, o bosibl wedi'i gyfuno â therapi croen

Os nad yw triniaethau'n gweithio mwyach, gallai trawsblaniad bôn-gell fod yn opsiwn.

Treialon clinigol

Mae ymchwil i driniaethau ar gyfer canser yn parhau, ac mae treialon clinigol yn rhan o'r broses honno. Mewn treial clinigol, efallai y bydd gennych fynediad at therapïau arloesol nad ydynt ar gael yn unman arall. I gael mwy o wybodaeth am dreialon clinigol, gofynnwch i'ch oncolegydd neu ewch i ClinicalTrials.gov.

Rhagolwg

Mae syndrom Sézary yn ganser arbennig o ymosodol. Gyda thriniaeth, efallai y gallwch arafu dilyniant afiechyd neu hyd yn oed fynd i mewn i ryddhad. Ond gall system imiwnedd wan eich gadael yn agored i haint manteisgar a chanserau eraill.

Mae goroesiad cyfartalog wedi bod rhwng 2 a 4 blynedd, ond mae'r gyfradd hon yn gwella gyda thriniaethau mwy newydd.

Ewch i weld eich meddyg a dechrau triniaeth cyn gynted â phosibl i sicrhau'r rhagolygon mwyaf ffafriol.