Beth Yw Myelofibrosis Cynradd?

Nghynnwys

• Symptomau myelofibrosis cynradd
• Camau myelofibrosis cynradd
• Beth sy'n achosi myelofibrosis cynradd?
• Ffactorau risg ar gyfer myelofibrosis cynradd
• Opsiynau triniaeth myelofibrosis cynradd
• Meddyginiaethau i reoli symptomau
• Atalyddion JAK
• Trawsblaniadau bôn-gelloedd
• Cemotherapi ac ymbelydredd
• Trallwysiadau gwaed
• Llawfeddygaeth
• Treialon clinigol cyfredol
• Newidiadau ffordd o fyw
• Rhagolwg
• Siop Cludfwyd

Mae myelofibrosis cynradd (MF) yn ganser prin sy'n achosi adeiladwaith o feinwe craith, a elwir yn ffibrosis, ym mêr yr esgyrn. Mae hyn yn atal eich mêr esgyrn rhag cynhyrchu swm arferol o gelloedd gwaed.

Math o ganser y gwaed yw MF cynradd. Mae'n un o dri math o neoplasmau myeloproliferative (MPN) sy'n digwydd pan fydd celloedd yn rhannu'n rhy aml neu pan nad ydyn nhw'n marw mor aml ag y dylen nhw. Mae MPNs eraill yn cynnwys polycythemia vera a thrombocythemia hanfodol.

Mae meddygon yn edrych ar sawl ffactor i wneud diagnosis o MF cynradd. Efallai y cewch brawf gwaed a biopsi mêr esgyrn i wneud diagnosis o MF.

Symptomau myelofibrosis cynradd

Efallai na fyddwch yn profi unrhyw symptomau am nifer o flynyddoedd. Fel rheol dim ond yn raddol y bydd symptomau'n dechrau digwydd ar ôl i greithio ym mêr yr esgyrn waethygu a dechrau ymyrryd â chynhyrchu celloedd gwaed.

Gall symptomau myelofibrosis cynradd gynnwys:

• blinder
• prinder anadl
• croen gwelw
• twymyn
• heintiau mynych
• cleisio hawdd
• chwysau nos
• colli archwaeth
• colli pwysau heb esboniad
• gwaedu deintgig
• gwaedu trwyn yn aml
• llawnder neu boen yn yr abdomen ar yr ochr chwith (a achosir gan ddueg fwy)
• problemau gyda swyddogaeth yr afu
• cosi
• poen yn y cymalau neu esgyrn
• gowt

Fel rheol mae gan bobl ag MF lefel isel iawn o gelloedd gwaed coch. Efallai bod ganddyn nhw hefyd gyfrif celloedd gwaed gwyn sy'n rhy uchel neu'n rhy isel. Dim ond yn ystod archwiliad rheolaidd y gall eich meddyg ddarganfod yr afreoleidd-dra hyn yn rheolaidd yn dilyn cyfrif gwaed cyflawn arferol.

Camau myelofibrosis cynradd

Yn wahanol i fathau eraill o ganserau, nid oes gan MF cynradd gamau wedi'u diffinio'n glir. Yn lle hynny, gall eich meddyg ddefnyddio'r System Sgorio Prognostig Rhyngwladol Dynamig (DIPSS) i'ch categoreiddio i grŵp risg isel, canolradd neu risg uchel.

Byddant yn ystyried a ydych chi:

• bod â lefel haemoglobin sy'n llai na 10 gram y deciliter
• cyfrif celloedd gwaed gwyn sy'n fwy na 25 × 10⁹ y litr
• yn hŷn na 65 oed
• sydd â chelloedd chwyth sy'n cylchredeg sy'n hafal i neu'n llai nag 1 y cant
• profi symptomau fel blinder, chwysau nos, twymyn a cholli pwysau

Rydych chi'n cael eich ystyried yn risg isel os nad oes unrhyw un o'r uchod yn berthnasol i chi. Mae cwrdd ag un neu ddau o'r meini prawf hyn yn eich rhoi chi yn y grŵp risg canolradd. Mae cwrdd â thri neu fwy o'r meini prawf hyn yn eich rhoi chi yn y grŵp risg uchel.

Beth sy'n achosi myelofibrosis cynradd?

Nid yw ymchwilwyr yn deall yn union beth sy'n achosi MF. Fel rheol nid yw wedi'i etifeddu yn enetig. Mae hynny'n golygu na allwch gael y clefyd gan eich rhieni ac na allwch ei drosglwyddo i'ch plant, er bod MF yn tueddu i redeg mewn teuluoedd. Mae peth ymchwil yn awgrymu y gallai gael ei achosi gan dreigladau genynnau a gaffaelwyd sy’n effeithio ar lwybrau signalau celloedd ’.

mae gan bobl ag MF dreiglad genyn o'r enw kinase 2 sy'n gysylltiedig â janws (JAK2) sy'n effeithio ar fôn-gelloedd gwaed. Mae'r JAK2 mae treiglo yn creu problem o ran sut mae'r mêr esgyrn yn cynhyrchu celloedd gwaed coch.

Mae bôn-gelloedd gwaed annormal ym mêr yr esgyrn yn creu celloedd gwaed aeddfed sy'n dyblygu'n gyflym ac yn cymryd drosodd y mêr esgyrn. Mae lluniad o gelloedd gwaed yn achosi creithio a llid sy'n effeithio ar allu'r mêr esgyrn i greu celloedd gwaed arferol. Mae hyn fel arfer yn arwain at lai na chelloedd coch y gwaed a gormod o gelloedd gwaed gwyn.

Mae ymchwilwyr wedi cysylltu MF â threigladau genynnau eraill. Mae gan oddeutu 5 i 10 y cant o bobl ag MF MPL treiglo genynnau. Mae gan oddeutu 23.5 y cant dreiglad genyn o'r enw calreticulin (CALR).

Ffactorau risg ar gyfer myelofibrosis cynradd

Mae MF cynradd yn brin iawn. Dim ond mewn tua 1.5 i bob 100,000 o bobl yn yr Unol Daleithiau y mae'n digwydd. Gall y clefyd effeithio ar ddynion a menywod.

Gall ychydig o ffactorau gynyddu risg unigolyn o gaffael MF cynradd, gan gynnwys:

• dros 60 oed
• dod i gysylltiad â phetrocemegion fel bensen a tholwen
• amlygiad i ymbelydredd ïoneiddio
• cael a JAK2 treiglo genynnau

Opsiynau triniaeth myelofibrosis cynradd

Os nad oes gennych unrhyw symptomau MF, efallai na fydd eich meddyg yn eich rhoi ar unrhyw driniaethau ac yn hytrach yn eich monitro'n ofalus gyda gwiriadau arferol. Unwaith y bydd y symptomau'n cychwyn, nod y driniaeth yw rheoli symptomau a gwella ansawdd eich bywyd.

Mae opsiynau triniaeth myelofibrosis cynradd yn cynnwys meddyginiaethau, cemotherapi, ymbelydredd, trawsblaniadau bôn-gelloedd, trallwysiadau gwaed, a llawfeddygaeth.

Meddyginiaethau i reoli symptomau

Gall sawl meddyginiaeth helpu i drin symptomau fel blinder a cheulo.

Efallai y bydd eich meddyg yn argymell aspirin dos isel neu hydroxyurea i leihau'r risg o thrombosis gwythiennol dwfn (DVT).

Ymhlith y meddyginiaethau i drin cyfrif celloedd gwaed coch isel (anemia) sy'n gysylltiedig ag MF mae:

• therapi androgen
• steroidau, fel prednisone
• thalidomid (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• asiantau ysgogol erythropoiesis (ESAs)

Atalyddion JAK

Mae atalyddion JAK yn trin symptomau MF trwy rwystro gweithgaredd y JAK2 genyn a'r protein JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) a fedratinib (Inrebic) yw'r ddau feddyginiaeth a gymeradwywyd gan y Weinyddiaeth Bwyd a Chyffuriau (FDA) i drin MF risg canolraddol neu risg uchel. Mae sawl atalydd JAK arall yn cael eu profi mewn treialon clinigol ar hyn o bryd.

Dangoswyd bod Ruxolitinib yn lleihau ehangu'r ddueg ac yn lleihau sawl symptom sy'n gysylltiedig â MF, megis anghysur yn yr abdomen, poen esgyrn a chosi. Mae hefyd yn lleihau lefelau cytocinau pro-llidiol yn y gwaed. Gall hyn helpu i leddfu symptomau MF gan gynnwys blinder, twymyn, chwysu nos a cholli pwysau.

Fel rheol rhoddir Fedratinib pan nad yw ruxolitinib yn gweithio. Mae'n atalydd dethol JAK2 cryf iawn. Mae ganddo risg fach o niwed difrifol i'r ymennydd a allai fod yn angheuol o'r enw enseffalopathi.

Trawsblaniadau bôn-gelloedd

Trawsblaniad bôn-gelloedd allogeneig (ASCT) yw'r unig wellhad potensial go iawn ar gyfer MF. Fe'i gelwir hefyd yn drawsblaniad mêr esgyrn, mae'n golygu derbyn trwyth o fôn-gelloedd gan roddwr iach. Mae'r bôn-gelloedd iach hyn yn disodli bôn-gelloedd camweithredol.

Mae gan y weithdrefn risg uchel o sgîl-effeithiau sy'n peryglu bywyd. Byddwch yn cael eich fetio'n ofalus cyn i chi baru â rhoddwr. Yn nodweddiadol, dim ond ar gyfer pobl ag MF risg ganolraddol neu risg uchel sydd o dan 70 oed y mae ASCT yn cael ei ystyried.

Cemotherapi ac ymbelydredd

Gall cyffuriau cemotherapi gan gynnwys hydroxyurea helpu i leihau dueg chwyddedig sy'n gysylltiedig ag MF. Defnyddir therapi ymbelydredd weithiau pan nad yw atalyddion JAK a chemotherapi yn ddigon i leihau maint y ddueg.

Trallwysiadau gwaed

Gellir defnyddio trallwysiad gwaed o gelloedd gwaed coch iach i gynyddu cyfrif celloedd gwaed coch a thrin anemia.

Llawfeddygaeth

Os yw dueg wedi'i chwyddo yn achosi symptomau difrifol, weithiau bydd eich meddyg yn argymell tynnu'r ddueg yn llawfeddygol. Gelwir y weithdrefn hon yn splenectomi.

Treialon clinigol cyfredol

Mae dwsinau o gyffuriau yn destun ymchwiliad ar hyn o bryd ar gyfer trin myelofibrosis cynradd. Mae'r rhain yn cynnwys llawer o gyffuriau eraill sy'n rhwystro JAK2.

Mae Sefydliad Ymchwil MPN yn cadw rhestr o dreialon clinigol ar gyfer MF. Mae rhai o'r treialon hyn eisoes wedi dechrau profi. Mae eraill ar hyn o bryd yn recriwtio cleifion. Dylai'r penderfyniad i ymuno â threial clinigol gael ei wneud yn ofalus gyda'ch meddyg a'ch teulu.

Mae cyffuriau'n mynd trwy bedwar cam o dreialon clinigol cyn derbyn cymeradwyaeth gan yr FDA. Dim ond ychydig o gyffuriau newydd sydd yng ngham cam III treialon clinigol ar hyn o bryd, gan gynnwys pacritinib a momelotinib.

Mae treialon clinigol Cam I a II yn awgrymu y gallai everolimus (RAD001) helpu i leihau symptomau a maint y ddueg mewn pobl ag MF. Mae'r cyffur hwn yn atal llwybr mewn celloedd sy'n cynhyrchu gwaed a allai arwain at dwf celloedd annormal mewn MF.

Newidiadau ffordd o fyw

Efallai y byddwch chi'n teimlo dan straen emosiynol ar ôl derbyn diagnosis MF sylfaenol, hyd yn oed os nad oes gennych chi unrhyw symptomau. Mae'n bwysig gofyn am gefnogaeth gan deulu a ffrindiau.

Gall cyfarfod â nyrs neu weithiwr cymdeithasol ddarparu cyfoeth o wybodaeth i chi am sut y gall diagnosis canser effeithio ar eich bywyd. Efallai y byddwch hefyd eisiau i'ch meddyg ynglŷn â gweithio gyda gweithiwr iechyd meddwl proffesiynol trwyddedig.

Gall newidiadau ffordd o fyw eraill eich helpu i reoli straen. Gall myfyrdod, ioga, teithiau cerdded natur, neu hyd yn oed wrando ar gerddoriaeth helpu i roi hwb i'ch hwyliau a'ch lles cyffredinol.

Rhagolwg

Efallai na fydd MF cynradd yn achosi symptomau yn ei gamau cynnar a gellir ei reoli gydag amrywiaeth o driniaethau. Gall fod yn anodd rhagweld rhagolygon a goroesiad MF. Nid yw'r afiechyd yn datblygu am gyfnod hir mewn rhai pobl.

Mae amcangyfrifon goroesi yn amrywio gan ddibynnu a yw person mewn grŵp risg isel, canolradd neu risg uchel. Mae peth ymchwil yn awgrymu bod gan y rhai yn y grŵp risg isel gyfraddau goroesi tebyg am y 5 mlynedd gyntaf ar ôl cael diagnosis â'r boblogaeth gyffredinol, ac ar yr adeg honno mae cyfraddau goroesi yn dechrau gostwng. Goroesodd pobl yn y grŵp risg uchel hyd at 7 mlynedd.

Gall MF arwain at gymhlethdodau difrifol dros amser. Mae MF cynradd yn symud ymlaen i ganser gwaed mwy difrifol ac anodd ei drin a elwir yn lewcemia myeloid acíwt (AML) mewn tua 15 i 20 y cant o achosion.

Mae'r rhan fwyaf o driniaethau ar gyfer MF cynradd yn canolbwyntio ar reoli cymhlethdodau sy'n gysylltiedig ag MF. Mae'r rhain yn cynnwys anemia, dueg wedi'i chwyddo, cymhlethdodau ceulo gwaed, cael gormod o gelloedd gwaed gwyn neu blatennau, a chael cyfrif platennau isel. Mae triniaethau hefyd yn rheoli symptomau fel blinder, chwysau nos, croen sy'n cosi, twymyn, poen yn y cymalau, a gowt.

Siop Cludfwyd

Mae MF cynradd yn ganser prin sy'n effeithio ar eich celloedd gwaed. Ni fydd llawer o bobl yn profi symptomau ar y dechrau nes bod y canser wedi datblygu. Yr unig wellhad posib ar gyfer MF cynradd yw trawsblaniad bôn-gelloedd, ond mae nifer o driniaethau a threialon clinigol eraill ar y gweill i reoli symptomau a gwella ansawdd eich bywyd.