Falf pwlmonaidd absennol

Mae falf pwlmonaidd absennol yn ddiffyg prin lle mae'r falf ysgyfeiniol naill ai ar goll neu wedi'i ffurfio'n wael. Mae gwaed sy'n brin o ocsigen yn llifo trwy'r falf hon o'r galon i'r ysgyfaint, lle mae'n codi ocsigen ffres. Mae'r cyflwr hwn yn bresennol adeg genedigaeth (cynhenid).

Mae falf pwlmonaidd absennol yn digwydd pan nad yw'r falf ysgyfeiniol yn ffurfio nac yn datblygu'n iawn tra bod y babi yng nghroth y fam. Pan fydd yn bresennol, mae'n digwydd yn aml fel rhan o gyflwr ar y galon o'r enw tetralogy o Fallot. Mae i'w gael mewn tua 3% i 6% o bobl sydd â thetralleg o Fallot.

Pan fydd y falf ysgyfeiniol ar goll neu pan nad yw'n gweithio'n dda, nid yw'r gwaed yn llifo'n effeithlon i'r ysgyfaint i gael digon o ocsigen.

Yn y rhan fwyaf o achosion, mae twll hefyd rhwng fentriglau chwith a dde'r galon (nam septal fentriglaidd). Bydd y nam hwn hefyd yn arwain at bwmpio gwaed ocsigen isel i'r corff.

Bydd ymddangosiad glas (cyanosis) ar y croen, oherwydd bod gwaed y corff yn cynnwys swm isel o ocsigen.

Mae falf pwlmonaidd absennol hefyd yn arwain at rydwelïau pwlmonaidd canghennog chwyddedig (ymledol) (y rhydwelïau sy'n cludo gwaed i'r ysgyfaint i godi ocsigen). Gallant ehangu cymaint nes eu bod yn pwyso ar y tiwbiau sy'n dod â'r ocsigen i'r ysgyfaint (bronchi). Mae hyn yn achosi problemau anadlu.

Mae diffygion eraill y galon a all ddigwydd gyda falf ysgyfeiniol absennol yn cynnwys:

• Falf tricuspid annormal
• Nam septal atrïaidd
• Fentrigl dde allfa ddwbl
• Arteriosis dwythell
• Nam clustog endocardaidd
• Syndrom Marfan
• Atresia Tricuspid
• Rhydweli ysgyfeiniol chwith absennol

Gall problemau gyda'r galon sy'n codi gyda falf ysgyfeiniol absennol fod oherwydd diffygion mewn rhai genynnau.

Gall symptomau amrywio yn dibynnu ar ba ddiffygion eraill sydd gan y baban, ond gallant gynnwys:

• Lliwio glas i'r croen (cyanosis)
• Peswch
• Methu ffynnu
• Archwaeth wael
• Anadlu cyflym
• Methiant anadlol
• Gwichian

Gellir gwneud diagnosis o falf ysgyfeiniol absennol cyn i'r babi gael ei eni â phrawf sy'n defnyddio tonnau sain i greu delwedd o'r galon (ecocardiogram).

Yn ystod arholiad, gall y darparwr gofal iechyd glywed grwgnach ym mrest y babanod.

Ymhlith y profion ar gyfer falf ysgyfeiniol absennol mae:

• Prawf i fesur gweithgaredd trydanol y galon (electrocardiogram)
• Sgan CT y galon
• Pelydr-x y frest
• Echocardiogram
• Delweddu cyseiniant magnetig (MRI) y galon

Yn nodweddiadol mae angen llawdriniaeth ar unwaith ar fabanod sydd â symptomau anadlol. Mae babanod heb symptomau difrifol fel arfer yn cael llawdriniaeth o fewn y 3 i 6 mis cyntaf mewn bywyd.

Yn dibynnu ar y math o ddiffygion calon eraill sydd gan y baban, gall llawdriniaeth gynnwys:

• Cau'r twll yn y wal rhwng fentriglau chwith a dde'r galon (nam septal fentriglaidd)
• Cau pibell waed sy'n cysylltu'r aorta â'r rhydweli ysgyfeiniol (ductus arteriosis)
• Ehangu'r llif o'r fentrigl dde i'r ysgyfaint

Ymhlith y mathau o lawdriniaeth ar gyfer falf ysgyfeiniol absennol mae:

• Symud y rhydweli ysgyfeiniol i flaen yr aorta ac i ffwrdd o'r llwybrau anadlu
• Ailadeiladu wal y rhydweli yn yr ysgyfaint i leihau pwysau ar y llwybrau anadlu (cymhlethdod yr ysgyfaint a lleihau arterioplasti)
• Ailadeiladu'r bibell wynt a'r tiwbiau anadlu i'r ysgyfaint
• Yn lle'r falf ysgyfeiniol annormal gydag un a gymerwyd o feinwe ddynol neu anifail

Efallai y bydd angen i fabanod â symptomau anadlu difrifol gael ocsigen neu gael eu rhoi ar beiriant anadlu (peiriant anadlu) cyn ac ar ôl llawdriniaeth.

Heb lawdriniaeth, bydd y mwyafrif o fabanod sydd â chymhlethdodau ysgyfaint difrifol yn marw.

Mewn llawer o achosion, gall llawdriniaeth drin y cyflwr a lleddfu symptomau. Mae'r canlyniadau yn aml yn dda iawn.

Gall cymhlethdodau gynnwys:

• Haint yr ymennydd (crawniad)
• Cwymp yr ysgyfaint (atelectasis)
• Niwmonia
• Methiant ochr dde'r galon
• Strôc

Ffoniwch eich darparwr os oes gan eich baban symptomau falf pwlmonaidd absennol. Os oes gennych hanes teuluol o ddiffygion y galon, siaradwch â'ch darparwr cyn neu yn ystod beichiogrwydd.

Er nad oes unrhyw ffordd i atal y cyflwr hwn, gellir gwerthuso teuluoedd i bennu eu risg ar gyfer diffygion cynhenid.

Syndrom falf pwlmonaidd absennol; Absenoldeb cynhenid ​​y falf ysgyfeiniol; Agenesis falf ysgyfeiniol; Clefyd cyanotig y galon - falf ysgyfeiniol; Clefyd cynhenid ​​y galon - falf ysgyfeiniol; Calon nam geni - falf ysgyfeiniol

• Falf pwlmonaidd absennol
• Cyanotic ‘Tet spell’
• Tetralogy of Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Clefyd cynhenid ​​y galon acyanotig: briwiau regurgitant. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Briwiau cynhenid ​​y galon cyanotig: briwiau sy'n gysylltiedig â llif gwaed pwlmonaidd yn gostwng. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, gol. Gwerslyfr Nelson Pediatreg. 21ain arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: pen 457.

Scholz T, Ail-feddwl BE. Clefyd cynhenid ​​y galon. Yn: Gleason CA, Juul SE, gol. Clefydau Avery’s y Newydd-anedig. 10fed arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: pen 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Clefyd cynhenid ​​y galon yn yr oedolyn a'r claf pediatreg. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, gol. Clefyd y Galon Braunwald: Gwerslyfr Meddygaeth Cardiofasgwlaidd. 11eg arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: pen 75.