Beth yw SCID (Syndrom Imiwnoddiffygiant Cyfun Difrifol)
Nghynnwys
Mae Syndrom Imiwnoddiffygiant Cyfun Difrifol (SCID) yn cwmpasu set o afiechydon sy'n bresennol ers genedigaeth, sy'n cael eu nodweddu gan newid yn y system imiwnedd, lle mae gwrthgyrff ar lefelau isel a lymffocytau yn isel neu'n absennol, sy'n golygu nad yw'r corff yn gallu amddiffyn rhag heintiau, rhoi’r babi mewn perygl, a gall hyd yn oed arwain at farwolaeth.
Mae symptomau mwyaf cyffredin y clefyd yn cael eu hachosi gan glefydau heintus ac mae'r driniaeth sy'n gwella'r afiechyd yn cynnwys trawsblannu mêr esgyrn.
Achosion posib
Defnyddir SCID i ddosbarthu set o afiechydon y gellir eu hachosi gan ddiffygion genetig sy'n gysylltiedig â'r cromosom X a hefyd gan ddiffyg yr ensym ADA.
Beth yw'r symptomau
Mae symptomau SCID fel arfer yn ymddangos yn ystod blwyddyn gyntaf bywyd a gallant gynnwys clefydau heintus nad ydynt yn ymateb i driniaeth fel niwmonia, llid yr ymennydd neu sepsis, sy'n anodd eu trin ac nad ydynt yn gyffredinol yn ymateb i'r defnydd o feddyginiaeth, a heintiau ar y croen, heintiau ffwngaidd yn rhanbarth y geg a'r diaper, dolur rhydd a haint yr afu.
Beth yw'r diagnosis
Gwneir y diagnosis pan fydd y plentyn yn dioddef heintiau rheolaidd, nad ydynt yn cael eu datrys gyda thriniaeth. Gan fod y clefyd yn etifeddol, os bydd unrhyw aelod o'r teulu'n dioddef o'r syndrom hwn, bydd y meddyg yn gallu gwneud diagnosis o'r clefyd cyn gynted ag y bydd y babi yn cael ei eni, sy'n cynnwys cynnal profion gwaed i asesu lefelau gwrthgyrff a chelloedd T. .
Sut mae'r driniaeth yn cael ei gwneud
Y driniaeth fwyaf effeithiol ar gyfer SCID yw trawsblannu bôn-gelloedd mêr esgyrn gan roddwr iach a chydnaws, sydd yn y rhan fwyaf o achosion yn gwella'r afiechyd.
Hyd nes y deuir o hyd i roddwr cydnaws, mae'r driniaeth yn cynnwys datrys yr haint ac atal heintiau newydd trwy ynysu'r plentyn er mwyn osgoi dod i gysylltiad ag eraill a allai fod yn ffynhonnell heintiad afiechydon.
Efallai y bydd y plentyn hefyd yn destun cywiriad diffyg imiwnedd trwy amnewid imiwnoglobwlin, y dylid ei roi i blant sy'n hŷn na 3 mis yn unig a / neu sydd eisoes wedi dal heintiau.
Yn achos plant â SCID a achosir gan ddiffyg yr ensym ADA, gall y meddyg argymell therapi amnewid ensym, gyda chymhwyso ADA swyddogaethol yn wythnosol, sy'n darparu ailgyfansoddi'r system imiwnedd mewn tua 2-4 mis ar ôl dechrau'r therapi. .
Yn ogystal, mae'n bwysig nodi na ddylid rhoi brechlynnau â firysau byw neu wedi'u gwanhau i'r plant hyn, nes bod y meddyg yn archebu fel arall.
Boblogaidd
Cosi
