Beth Yw Necrolysis Epidermaidd Gwenwynig (DEG)?

Nghynnwys

• Achosion
• Meddyginiaeth
• Heintiau
• Symptomau
• Enghreifftiau gweledol
• Cysylltiad â syndrom Stevens-Johnson
• Ffactorau risg
• Diagnosis
• Triniaeth
• Rhagolwg
• Siop Cludfwyd

Mae necrolysis epidermig gwenwynig (DEG) yn gyflwr croen prin a difrifol. Yn aml, mae'n cael ei achosi gan adwaith niweidiol i feddyginiaeth fel gwrthlyngyryddion neu wrthfiotigau.

Y prif symptom yw plicio croen difrifol a phothellu. Mae'r plicio yn mynd yn ei flaen yn gyflym, gan arwain at fannau crai mawr a allai rewi neu wylo. Mae hefyd yn effeithio ar y pilenni mwcaidd, gan gynnwys y geg, y gwddf, y llygaid a'r rhanbarth organau cenhedlu.

Gan fod TEN yn datblygu'n gyflym, mae'n bwysig cael help cyn gynted â phosibl. Mae TEN yn argyfwng sy'n peryglu bywyd ac sy'n gofyn am driniaeth feddygol ar unwaith.

Darllenwch ymlaen i archwilio achosion a symptomau DEG, ynghyd â sut mae'n cael ei drin.

Achosion

Oherwydd bod DEG mor brin, nid yw'n cael ei ddeall yn llawn. Yn nodweddiadol mae'n cael ei achosi gan adwaith annormal i feddyginiaeth. Weithiau, mae'n anodd nodi achos sylfaenol DEG.

Meddyginiaeth

Achos mwyaf cyffredin DEG yw adwaith annormal i feddyginiaeth. Fe'i gelwir hefyd yn fath beryglus o frech cyffuriau, ac mae'n gyfrifol am hyd at 95 y cant o achosion DEG.

Yn aml, mae'r cyflwr yn ffurfio o fewn yr 8 wythnos gyntaf ar ôl cymryd y cyffur.

Mae'r meddyginiaethau canlynol yn fwyaf cyffredin yn gysylltiedig â DEG:

• gwrthlyngyryddion
• oxicams (cyffur gwrthlidiol anghenfil)
• gwrthfiotigau sulfonamide
• allopurinol (ar gyfer gowt ac atal cerrig arennau)
• nevirapine (cyffur gwrth-HIV)

Heintiau

Mewn achosion prin iawn, mae salwch tebyg i DEG yn gysylltiedig â haint gan facteria o'r enw Mycoplasma pneumoniae, sy'n achosi haint anadlol.

Symptomau

Mae symptomau DEG yn wahanol i bob person. Yn y camau cynnar, mae fel arfer yn achosi symptomau tebyg i ffliw. Gall hyn gynnwys:

• twymyn
• poenau corff
• llygaid coch, pigog
• anhawster llyncu
• trwyn yn rhedeg
• pesychu
• dolur gwddf

Ar ôl 1 i 3 diwrnod, mae'r croen yn pilio gyda neu heb bothellu. Gall y symptomau hyn symud ymlaen o fewn sawl awr neu ddiwrnod.

Mae symptomau eraill yn cynnwys:

• clytiau coch, pinc neu borffor
• croen poenus
• darnau mawr, amrwd o groen (erydiadau)
• symptomau yn lledu i'r llygaid, y geg, a'r organau cenhedlu

Enghreifftiau gweledol

Prif symptom TEN yw plicio'r croen yn boenus. Wrth i'r cyflwr fynd yn ei flaen, mae'r plicio'n lledaenu'n gyflym trwy'r corff.

Isod mae enghreifftiau gweledol o DEG.

Cysylltiad â syndrom Stevens-Johnson

Mae syndrom Stevens-Johnson (SJS), fel DEG, yn gyflwr croen difrifol a achosir gan gyffur neu, yn anaml, yn gysylltiedig â haint. Mae'r ddau gyflwr ar yr un sbectrwm o afiechyd ac yn wahanol ar sail faint o groen sydd dan sylw.

Mae SJS yn llai difrifol. Er enghraifft, yn SJS, mae croen y croen yn effeithio ar lai na 10 y cant o'r corff. Yn DEG, effeithir ar fwy na 30 y cant.

Fodd bynnag, mae SJS yn dal i fod yn gyflwr difrifol. Mae hefyd angen sylw meddygol brys ar unwaith.

Mae SJS a TEN yn aml yn gorgyffwrdd, felly cyfeirir at yr amodau weithiau fel syndrom Stevens-Johnson / necrolysis epidermig gwenwynig, neu SJS / TEN.

Ffactorau risg

Er y gall unrhyw un sy'n cymryd meddyginiaeth ddatblygu DEG, mae gan rai pobl risg uwch.

Ymhlith y ffactorau risg posib mae:

• Oedran hŷn. Gall DEG effeithio ar bobl o bob oed, ond mae'n fwy tebygol o effeithio ar oedolion hŷn.
• Rhyw. Efallai y bydd gan ferched risg uwch o DEG.
• System imiwnedd wan. Mae pobl sydd â system imiwnedd wan yn fwy tebygol o ddatblygu DEG. Gall hyn ddigwydd oherwydd cyflyrau fel canser neu HIV.
• AIDS. Mae SJS a TEN 1,000 gwaith yn fwy cyffredin mewn pobl ag AIDS.
• Geneteg. Mae'r risg yn uwch os oes gennych yr alel HLA-B * 1502, sydd fwyaf cyffredin ymhlith pobl o dras De-ddwyrain Asia, Tsieineaidd ac Indiaidd. Gall y genyn gynyddu eich risg o DEG pan fyddwch chi'n cymryd cyffur penodol.
• Hanes teulu. Efallai y byddwch yn fwy tebygol o ddatblygu DEG os yw perthynas uniongyrchol wedi cael y cyflwr.
• Adweithiau cyffuriau yn y gorffennol. Os ydych chi wedi datblygu DEG ar ôl cymryd cyffur penodol, mae gennych risg uwch os cymerwch yr un feddyginiaeth.

Diagnosis

Bydd meddyg yn defnyddio amrywiaeth o brofion i wneud diagnosis o'ch symptomau. Gall hyn gynnwys:

• Arholiad corfforol. Yn ystod arholiad corfforol, bydd meddyg yn archwilio'ch croen am bilio, tynerwch, cyfranogiad mwcosol, a haint.
• Hanes meddygol. Er mwyn deall eich iechyd yn gyffredinol, bydd meddyg yn gofyn am eich hanes meddygol. Byddan nhw hefyd eisiau gwybod pa gyffuriau rydych chi'n eu cymryd, gan gynnwys unrhyw feddyginiaethau newydd a gymerwyd yn ystod y ddau fis diwethaf, yn ogystal ag unrhyw alergeddau sydd gennych chi.
• Biopsi croen. Yn ystod biopsi croen, mae darn sampl o feinwe croen yr effeithir arno yn cael ei dynnu o'ch corff a'i anfon i labordy. Bydd arbenigwr yn defnyddio microsgop i archwilio'r meinwe a chwilio am arwyddion o DEG.
• Prawf gwaed. Gall prawf gwaed helpu i nodi arwyddion haint neu broblemau eraill gydag organau mewnol.
• Diwylliannau. Gall meddyg hefyd edrych am haint trwy archebu diwylliant gwaed neu groen.

Er bod y meddyg fel arfer yn gallu gwneud diagnosis o DEG gydag arholiad corfforol yn unig, mae biopsi croen yn aml yn cael ei berfformio i gadarnhau'r diagnosis.

Triniaeth

Ym mhob achos, mae'r driniaeth yn cynnwys rhoi'r gorau i'r cyffur a achosodd eich ymateb.

Mae mathau eraill o driniaeth yn dibynnu ar sawl ffactor, megis:

• eich oedran
• eich iechyd a'ch hanes meddygol yn gyffredinol
• difrifoldeb eich cyflwr
• yr ardaloedd corff yr effeithir arnynt
• eich goddefgarwch o rai gweithdrefnau

Bydd y driniaeth yn cynnwys:

• Ysbyty. Mae angen gofalu am bawb sydd â DEG mewn uned losgi.
• Eli a rhwymynnau. Bydd gofal clwyfau priodol yn atal niwed pellach i'r croen ac yn amddiffyn y croen amrwd rhag colli hylif a haint. Er mwyn amddiffyn eich croen, bydd eich tîm ysbyty yn defnyddio eli amserol a gorchuddion clwyfau.
• Hylif ac electrolytau mewnwythiennol (IV). Mae colli croen yn debyg i losgi, yn enwedig yn TEN, yn arwain at golli hylif ac anghydbwysedd electrolyt. Byddwch yn cael hylif IV ac electrolytau i leihau'r risg. Bydd eich tîm ysbyty yn monitro'ch electrolytau, statws eich organau mewnol, a'ch statws hylif cyffredinol yn agos.
• Ynysu. Gan fod niwed croen TEN yn cynyddu'r risg o haint, cewch eich ynysu oddi wrth eraill a ffynonellau haint posibl.

Ymhlith y meddyginiaethau a ddefnyddir i drin DEG mae:

• Gwrthfiotigau. Mae bron pawb sydd â DEG yn cael gwrthfiotigau i atal neu drin unrhyw heintiau.
• Imiwnoglobwlin mewnwythiennol G (IVIG). Mae imiwnoglobwlinau yn wrthgyrff sy'n helpu'ch system imiwnedd. Weithiau defnyddir IVIG i reoli'r adwaith. Mae hwn yn ddefnydd oddi ar y label o IVIG.
• Etanercept atalydd alffa TNF a cyclosporine gwrthimiwnydd. Mae'r rhain yn driniaethau addawol sy'n aml yn cael eu hargymell gan arbenigwyr wrth drin DEG. Mae hwn yn ddefnydd oddi ar y label o'r ddau feddyginiaeth.

Efallai y bydd angen triniaethau gwahanol ar rannau penodol o'r corff. Er enghraifft, os effeithir ar eich ceg, gellir defnyddio cegolch presgripsiwn penodol yn ogystal â thriniaethau eraill.

Bydd eich tîm ysbyty hefyd yn monitro'ch llygaid a'ch organau cenhedlu yn agos am arwyddion. Os ydyn nhw'n canfod unrhyw arwyddion, byddan nhw'n defnyddio triniaethau amserol penodol i atal cymhlethdodau, fel colli golwg a chreithio.

Ar hyn o bryd, nid oes regimen triniaeth safonol ar gyfer DEG. Gall triniaeth amrywio yn dibynnu ar yr ysbyty. Er enghraifft, gall rhai ysbytai ddefnyddio IVIG, tra gall eraill ddefnyddio cyfuniad o etanercept a cyclosporine.

Ar hyn o bryd nid yw Etanercept a cyclosporine yn cael eu cymeradwyo gan y Weinyddiaeth Bwyd a Chyffuriau (FDA) i drin DEG. Fodd bynnag, gellir eu defnyddio oddi ar y label at y diben hwn. Mae defnydd oddi ar y label yn golygu y gall eich meddyg ragnodi cyffur ar gyfer amod nad yw wedi'i gymeradwyo ar ei gyfer os yw'n credu y gallech elwa o'r cyffur. Dysgu mwy am ddefnyddio cyffuriau presgripsiwn oddi ar y label.

Rhagolwg

Mae cyfradd marwolaethau DEG oddeutu 30 y cant, ond gall fod hyd yn oed yn uwch. Fodd bynnag, mae llawer o ffactorau'n effeithio ar eich agwedd unigol, gan gynnwys eich:

• oed
• iechyd cyffredinol
• difrifoldeb eich cyflwr, gan gynnwys arwynebedd y corff dan sylw
• cwrs triniaeth

Yn gyffredinol, gall adferiad gymryd 3 i 6 wythnos. Ymhlith yr effeithiau tymor hir posib mae:

• afliwiad croen
• creithio
• croen sych a philenni mwcaidd
• colli gwallt
• trafferth troethi
• blas â nam
• annormaleddau organau cenhedlu
• newidiadau i'r golwg, gan gynnwys colled

Siop Cludfwyd

Mae necrolysis epidermig gwenwynig (DEG) yn argyfwng difrifol. Fel cyflwr croen sy'n peryglu bywyd, gall arwain at ddadhydradu a haint yn gyflym. Sicrhewch sylw meddygol ar unwaith os oes gennych chi neu rywun rydych chi'n ei adnabod symptomau DEG.

Mae'r driniaeth yn cynnwys mynd i'r ysbyty a derbyn i uned losgi. Bydd eich tîm ysbyty yn blaenoriaethu gofal clwyfau, therapi hylif a rheoli poen. Gall gymryd hyd at 6 wythnos i wella, ond bydd triniaeth gynnar yn gwella'ch adferiad a'ch rhagolwg.