Deall Myelofibrosis

Nghynnwys

• Beth yw'r symptomau?
• Beth sy'n ei achosi?
• A oes unrhyw ffactorau risg?
• Sut mae'n cael ei ddiagnosio?
• Sut mae'n cael ei drin?
• Trin anemia
• Trin dueg wedi'i chwyddo
• Trin genynnau treigledig
• Triniaethau arbrofol
• A oes unrhyw gymhlethdodau?
• Byw gyda myelofibrosis

Beth yw myelofibrosis?

Math o ganser mêr esgyrn yw myelofibrosis (MF) sy'n effeithio ar allu eich corff i gynhyrchu celloedd gwaed. Mae'n rhan o grŵp o gyflyrau o'r enw neoplasmau myeloproliferative (MPNs). Mae'r amodau hyn yn achosi i'ch celloedd mêr esgyrn roi'r gorau i ddatblygu a gweithredu fel y dylent, gan arwain at feinwe craith ffibrog.

Gall MF fod yn gynradd, sy'n golygu ei fod yn digwydd ar ei ben ei hun, neu'n eilaidd, sy'n golygu ei fod yn deillio o gyflwr arall - fel arfer un sy'n effeithio ar eich mêr esgyrn. Gall MPNs eraill hefyd symud ymlaen i MF. Er y gall rhai pobl fynd flynyddoedd heb gael symptomau, mae gan eraill symptomau sy'n gwaethygu oherwydd creithio ym mêr eu hesgyrn.

Beth yw'r symptomau?

Mae myelofibrosis yn tueddu i ddod ymlaen yn araf, ac nid yw llawer o bobl yn sylwi ar symptomau ar y dechrau. Fodd bynnag, wrth iddo fynd yn ei flaen a dechrau ymyrryd â chynhyrchu celloedd gwaed, gall ei symptomau gynnwys:

• blinder
• prinder anadl
• cleisio neu waedu'n hawdd
• teimlo poen neu lawnder ar eich ochr chwith, o dan eich asennau
• chwysau nos
• twymyn
• poen esgyrn
• colli archwaeth a cholli pwysau
• trwynau neu deintgig sy'n gwaedu

Beth sy'n ei achosi?

Mae myelofibrosis yn gysylltiedig â threiglad genetig mewn bôn-gelloedd gwaed. Fodd bynnag, nid yw ymchwilwyr yn siŵr beth sy'n achosi'r treiglad hwn.

Pan fydd y celloedd treigledig yn dyblygu ac yn rhannu, maen nhw'n trosglwyddo'r treiglad i gelloedd gwaed newydd. Yn y pen draw, mae'r celloedd treigledig yn goddiweddyd gallu'r mêr esgyrn i gynhyrchu celloedd gwaed iach. Mae hyn fel arfer yn arwain at rhy ychydig o gelloedd gwaed coch a gormod o gelloedd gwaed gwyn. Mae hefyd yn achosi creithio a chaledu eich mêr esgyrn, sydd fel arfer yn feddal ac yn sbyngaidd.

A oes unrhyw ffactorau risg?

Mae myelofibrosis yn brin, yn digwydd mewn tua 1.5 yn unig o bob 100,000 o bobl yn yr Unol Daleithiau. Fodd bynnag, gall sawl peth gynyddu eich risg o'i ddatblygu, gan gynnwys:

• Oedran. Er y gall pobl o unrhyw oedran gael myelofibrosis, mae fel arfer yn cael ei ddiagnosio yn y rhai dros 50 oed.
• Anhwylder gwaed arall. Mae rhai pobl ag MF yn ei ddatblygu fel cymhlethdod cyflwr arall, fel thrombocythemia neu polycythemia vera.
• Amlygiad i gemegau. Mae MF wedi bod yn gysylltiedig ag amlygiad i rai cemegau diwydiannol, gan gynnwys tolwen a bensen.
• Amlygiad i ymbelydredd. Efallai y bydd gan bobl sydd wedi bod yn agored i ddeunydd ymbelydrol risg uwch o ddatblygu MF.

Sut mae'n cael ei ddiagnosio?

Mae MF fel arfer yn ymddangos ar gyfrif gwaed cyflawn arferol (CBC). Mae pobl ag MF yn tueddu i fod â lefelau isel iawn o gelloedd gwaed coch a lefelau anarferol o uchel neu isel o gelloedd gwaed gwyn a phlatennau.

Yn seiliedig ar ganlyniadau eich prawf CBC, efallai y bydd eich meddyg hefyd yn gwneud biopsi mêr esgyrn. Mae hyn yn golygu cymryd sampl fach o'ch mêr esgyrn ac edrych arno'n agosach am arwyddion MF, fel creithio.

Efallai y bydd angen sgan pelydr-X neu MRI arnoch hefyd i ddiystyru unrhyw achosion posibl eraill o'ch symptomau neu ganlyniadau CBC.

Sut mae'n cael ei drin?

Mae triniaeth MF fel arfer yn dibynnu ar y mathau o symptomau sydd gennych. Mae llawer o symptomau MF cyffredin yn gysylltiedig â chyflwr sylfaenol a achosir gan MF, fel anemia neu ddueg fwy.

Trin anemia

Os yw MF yn achosi anemia difrifol, efallai y bydd angen:

• Trallwysiadau gwaed. Gall trallwysiadau gwaed rheolaidd gynyddu eich cyfrif celloedd gwaed coch a lleihau symptomau anemia, fel blinder a gwendid.
• Therapi hormonau. Gall fersiwn synthetig o'r hormon gwrywaidd androgen hyrwyddo cynhyrchu celloedd gwaed coch mewn rhai pobl.
• Corticosteroidau. Gellir defnyddio'r rhain gydag androgenau i annog cynhyrchu celloedd gwaed coch neu leihau eu dinistr.
• Meddyginiaethau presgripsiwn. Gall meddyginiaethau immunomodulatory, fel thalidomide (Thalomid), a lenalidomide (Revlimid), wella cyfrif celloedd gwaed. Gallant hefyd helpu gyda symptomau dueg fwy.

Trin dueg wedi'i chwyddo

Os oes gennych ddueg fwy sy'n gysylltiedig â MF sy'n achosi problemau, gallai eich meddyg argymell:

• Therapi ymbelydredd. Mae therapi ymbelydredd yn defnyddio trawstiau wedi'u targedu i ladd celloedd a lleihau maint y ddueg.
• Cemotherapi. Efallai y bydd rhai cyffuriau cemotherapi yn lleihau maint eich dueg chwyddedig.
• Llawfeddygaeth. Mae splenectomi yn weithdrefn lawfeddygol sy'n tynnu'ch dueg. Efallai y bydd eich meddyg yn argymell hyn os nad ydych chi'n ymateb yn dda i driniaethau eraill.

Trin genynnau treigledig

Cymeradwywyd cyffur newydd o’r enw ruxolitinib (Jakafi) gan Weinyddiaeth Bwyd a Chyffuriau yr Unol Daleithiau yn 2011 i drin y symptomau sy’n gysylltiedig ag MF. Mae Ruxolitinib yn targedu treiglad genetig penodol a allai fod yn achos MF. Yn, dangoswyd ei fod yn lleihau maint spleens chwyddedig, yn lleihau symptomau MF, ac yn gwella prognosis.

Triniaethau arbrofol

Mae ymchwilwyr yn gweithio ar ddatblygu triniaethau newydd ar gyfer MF. Er bod angen astudio ymhellach ar lawer o'r rhain i sicrhau eu bod yn ddiogel, mae meddygon wedi dechrau defnyddio dwy driniaeth newydd mewn rhai achosion:

• Trawsblaniad bôn-gelloedd. Mae gan drawsblaniadau bôn-gelloedd y potensial i wella MF ac adfer swyddogaeth mêr esgyrn. Fodd bynnag, gall y weithdrefn achosi cymhlethdodau sy'n peryglu bywyd, felly dim ond pan nad oes unrhyw beth arall yn gweithio y mae'n cael ei wneud.
• Interferon-alffa. Mae Interferon-alfa wedi gohirio ffurfio meinwe craith ym mêr esgyrn pobl sy'n derbyn triniaeth yn gynnar, ond mae angen mwy o ymchwil i bennu ei ddiogelwch tymor hir.

A oes unrhyw gymhlethdodau?

Dros amser, gall myelofibrosis arwain at sawl cymhlethdod, gan gynnwys:

• Pwysedd gwaed uwch yn eich afu. Gall llif gwaed cynyddol o ddueg chwyddedig godi'r pwysau yn y wythïen borth yn eich afu, gan achosi cyflwr o'r enw gorbwysedd porthol. Gall hyn roi gormod o bwysau ar wythiennau llai yn eich stumog a'ch oesoffagws, a allai arwain at waedu gormodol neu wythïen wedi torri.
• Tiwmorau. Gall celloedd gwaed ffurfio mewn clystyrau y tu allan i'r mêr esgyrn, gan achosi i diwmorau dyfu mewn rhannau eraill o'ch corff. Yn dibynnu ar ble mae'r tiwmorau hyn, gallant achosi amrywiaeth o wahanol broblemau, gan gynnwys trawiadau, gwaedu yn y llwybr gastrig, neu gywasgu llinyn y cefn.
• Lewcemia acíwt. Mae tua 15 i 20 y cant o bobl ag MF yn mynd ymlaen i ddatblygu lewcemia myeloid acíwt, math difrifol ac ymosodol o ganser.

Byw gyda myelofibrosis

Er nad yw MF yn aml yn achosi symptomau yn ei gamau cynnar, gall arwain yn y pen draw at gymhlethdodau difrifol, gan gynnwys mathau mwy ymosodol o ganser. Gweithio gyda'ch meddyg i bennu'r cwrs triniaeth gorau i chi a sut y gallwch reoli'ch symptomau. Gall byw gydag MF fod yn straen, felly efallai y bydd yn ddefnyddiol i chi geisio cefnogaeth gan sefydliad fel y Gymdeithas Lewcemia a Lymffoma neu'r Sefydliad Ymchwil Neoplasm Myeloproliferative. Gall y ddau sefydliad eich helpu i ddod o hyd i grwpiau cymorth lleol, cymunedau ar-lein, a hyd yn oed adnoddau ariannol ar gyfer triniaeth.